Особенности ЮРА у детей раннего возраста

В литературе, по­священной клиническим аспектам ЮРА, недостаточно сведений о наличии или отсутствии своеобразия заболевания, развившегося у ребенка первых лет жизни. В то же время развитие хронического аутоиммунного воспали­тельного заболевания в раннем возрасте является свидетельством вероят­ного врожденного дефекта иммунной системы. Важно также, что у детей раннего возраста имеются особенности фонового состояния, которые мо­гут отражаться на течении ЮРА. Это функциональное несовершенство многих органов и систем и, прежде всего - костно-суставной (в условиях роста организма), наличие проявлений аномалий конститу­ции, частая инфекционная заболеваемость. Приоритет изучения ЮРА в данной группе больных принадлежит клинике детских болезней ММА И.М. Сеченова [И.Е.Шахбазян, 1979, 2002; В.А.Артамонова, И.Е.Шахбазян, З.П.Буркина, 1981; О.В.Улыбина, И.Е.Шахбазян, Е.С.Жолобова, Г.Н.Баяндина и соавт., 2000]. Авторами по данным многолетних ис­следований выявлены признаки, характерные для ЮРА раннего детского возраста:

- отсутствие в дебюте болезни симптомокомплекса, который позволил бы

достоверно диагностировать ЮРА;

- высокий удельный вес больных с суставно-висцеральной формой,

- преобладание среди последних аллергосептического синдрома;

- преобладание олигопауциартикулярных вариантов среди больных с суставной

формой, высокий уровень ревматоидного поражения глаз у девочек 2-5

летнего возраста;

- редкость серопозитивности по РФ, отсутствие выраженных сдвигов

лабораторных показателей активности;

- редкость развития вторичного амилоидоза.

В диагноз выносят вариант ЮРА, степень активности, позитивность/ негативность по РФ, стадию рентгенологических изменений, функциональный класс, а также осложнения заболевания и терапии.

 

    Диагноз ЮРА устанавливают на основании критериев Американской ревматологической ассоциации:

- Начало заболевания не старше 16 лет.

- Поражение одного или более суставов, характеризующееся

припухлостью/выпотом, либо как минимум двумя из следующих признаков:

ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной

температуры.

- Длительность суставных изменений больше 6 недель.

- Исключение всех других ревматических заболеваний.

АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЮРА

    Диагностика развернутого ювенильного ревматоидного аррита с типичным симметричным артритом, ревматоидными узелками и ревматоидныи фактором в сыворотке крови не представляет трудностей. Однако на ранних стадиях или при стертой клинической картине следует проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний.

    При острой ревматической лихорадке интенсивные боли в суставах могут появляться через 2-3 нед после ангины одновременно с субфебрильной температурой, чаще без клинических признаков артрита. В тоже время или спустя 1-2 недели возникают изменения в сердце (ревмокардит) или, реже, нервной системы (хорея). В одних случаях артралгии спуся 7-10 дней исчезают без последстий, в других развивается истинный ревматический артрит. Боли усиливаются, чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей, причем симметричность поражения не обязательна. Артрит мигрирует; первыми поражаются коленные и голеностопные, затем лучезапястные, коленные суставы. Иногда боли в суставах сопровождаются острой ревматической лихорадкой до 38-39 ⁰С. Часто наблюдаются полиартралгии без видимых изменений в суставах. Ревматический процесс в суставах острый, без перехода в хроническое течение. Суставы при этом не деформируются, в них полностью сохраняется объем движений. Для дифференциальной диагностики ревматических полиартралгий необходимо использовать иммунологические пробы и инструментальные методы исследования сердечно-сосудистой и нервной системы.

    Реактивные артриты могут развиваться после перенесенных инфекционных заболеваний. Нередко стойкие артралгии сопровождают обострение хронического тонзиллита или острую ангину, могут наблюдаться при инфекционных заболеваниях (входными воротами инфекции чаще всего являются носоглотка, мочеполовые органы), кишечных инфекциях (иерсиниозные, сальмонелезные, шигеллезные и др.). при кишечных инфекциях реактивное воспаление синовиальной оболочки может развиваться спустя 1 -1,5 недели от начала инфекции. Инфекционный возбудитель в синовиальной жидкости, как правило, не обнаруживается.

    При болезни Рейтера первыми клиническими симптомами становятся урологические (уретрит, баланит) и глазные (конъюнктивит) проявления, иногда кратковременные, требующие целенаправленного поиска. Несколько позже присоединяются артрит, поражение кожи и слизистых оболочек. Поражение суставов, как правило, ассиметрично. Чаще поражаются суставы нижних конечностей: коленные, голеностопные, мелкие суставы стоп. Возможно воспаление лучезапястных, межфаланговых суставов кистей, а также сакроилеит (обычно с одной стороны), сравнительно редко поражаются тазобедренные, плечевые и локтевые суставы. Часто развиваются тендовагинит пяточного сухожилия и подошвенный фасцит, периоститы пяточных бугров. Могут быть дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия, наиболее часто захватывающая подошвы и ладони. Помимо классической триады клинических симптомов, диагностически важны обнаружение хламидий в синовиальной жидкости, в соскобах из уретры и конъюнктивы, положительная серологическая реакция.

    У больных периферическим артритов или спондилоартритом необходимо проводить дифференциальную диагностику с псориатическим артритом. Он развивается обычно постепенно, чаще в подростковом возрасте, обычно на фоне уже существующего псориаза. У 15-20% больных артрит опережает возникновение кожных высыпаний, он ассиметричный. Классическим считается полиартрит с поражением дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп; суставы опухшие, болезненные при пальпации, кожа над ними синюшная. Эта форма артрита часто сочетается с псориатическим поражением ногтей. Отмечается ассиметричный олиго- или моноартрит с вовлечением мелких суставов кистей и стоп, нередко поражаются все суставы одного пальца, что наряду с воспалительным процессом в периартикулярных тканях делает пальцы похожими на сосиски. Может наблюдаться моно- или олигоартрит крупных суставов – коленного, голеностопного, напоминающий ювенильный ревматоидный артрит. У некоторых больных отмечается тяжелый деструктивный (мутилирующий) артрит, часто с резорбцией костной ткани, анкилозами. Встречаются сакроилеит и спондилоартрит, которые могут сочетаться с поражением периферических суставов. Типичные изменения кожных покровов и ногтей помогают установить правильный диагноз. Следует учитывать и анамнестические указания на псориаз или псориаз у близких родственников.

    Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит обычно начинается в возрасте 9-16 лет. В основном болеют мальчики (в 6 раз чаще девочек). Отмечают наследственную предрасположенность, а также ассоциированность с агентом гистосовместимости В27 (HLA-В27). Ранним признаком может быть появление боли в пятках – в месте прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости, а также в метах прикрепления других сухожилий к кости (энтезопатии). У детей заболевание дебютирует преимущественно с периферического артрита суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных. Симптомы поражения позвоночника появляются обычно спустя несколько лет. Клинические признаки включают в себя постепенное развитие дискомфорта и (или) болей в поясничной области, особенно ночью и в ранние утренние часы; боли и ощущение скованности в грудной клетке; утреннюю скованность и улучшение после физических упражнений. Патологический процесс распространяется в основном на крестцово-подвздошное сочленение и позвоночник. Наблюдается прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения. Рентгенологическое исследование помогает подтвердить диагноз в случае обнаружения также минимальных признаков двустороннего сакроилеита.

    При системной красной волчанке пери ферический артрит встречается часто, в 80-100% случаев. Однако он выражен слабее, чем при ЮРА, обычно не сопровождается эрозиями и стойкими деформациями. Суставной синдром при системной красной волчанке может иметь несколько вариантов. В начальном периоде болезни отмечают летучие полиартралгии с несимметричным поражением суставов. В разгар заболевания более типична симметричность поражения суставов с признаками умеренно выраженного артрита, отеком периартикулярных тканей, утренней скованностью. Редко развивающиеся деформации (ульнарная девиация, обратимая деформация пальцев в виде «лебединой шеи») могут быть связаны с поражением околосуставных тканей. Системная красная волчанка подтверждается типичной эритемой лица, полисерозитом (чаще плевритом), нефритом, поражением ЦНС, резкой лейкопенией и тромбоцитопенией, волчаночным антикоагулянтом, антинуклеарным фактором, антифосфолипидными антителами.

    Системная склеродермия часто начинается с артралгий. Они нередко переходят в подострый или хронический артрит, по клинической картине сходный с ревматоидным. Суставы поражаются симметрично. В процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястных суставов с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами. Для дифференциальной диагностики поражения суставов при склеродермии очень важны изменения собственно кожи и подкожной клетчатки (нарушение пигментации, уплотнение, атрофия, характерный блеск) и рентгенологические признаки – остеолиз или резорбция концевых фаланг пальцев рук, а иногда и кальциноз мягких тканей.

    Поражение суставов, проявляющееся в виде артралгий или артрита, может быть одним из признаков геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха). Основным симптомом заболевания является полиморфная, преимущественно геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. У 42-72% больных наблюдается и суставной синдром, обычно в виде артралгий, чаще симметричных, в крупных суставах – коленных, голеностопных. Иногда развивается артрит с экссудативным компонентом в периартикулярных тканях или с ангионевротическим отеком в области сустава. Суставной синдром, как правило, нестоек и исчезает без последствий в течение нескольких дней. Диагноз устанавливают на основании типичной экзантемы и ее сочетания с абдоминальным и почечным синдромами.

    Хронический неспецифический язвенный колит и болезнь Крона (терминальный илеит) морфологически и клинически существенно различаются, но суставные проявления этих заболеваний имеют много общих черт. При неспецифическом язвенном колите поражение суставов наблюдается у 20% больных, а при болезни Крона – у 5-10%. В 75% случаев поражение суставов имеет форму периферического артрита и в 25 % - форму спондилита и сакроилеита. Обычно поражение суставов развивается через месяцы и годы после начала основного заболевания, реже – одновременно с ним. У части больных артрит предшествует началу неспецифического язвенного колита или болезни Крона. Типичный приступ артрита наступает остро, часто поражается лишь один сустав, преимущественно нижних конечностей. В целом течение периферического артрита связано с активностью основного заболевания. Уменьшение активности колита в результате лечения приводит к ремиссии артрита. Спондилит и сакроилеит при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона неотличимы от таковых при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите, при них часто обнаруживают HLA – B27.

    Туберкулезное поражение суставов может вызывать выраженные артралгии. Туберкулезный очаг обычно расположен в глубине спонгизной части кости и в области эпифиза или метафиза. Чаще поражаются позвоночник и крупные суставы – тазобедренные, коленные. Процесс в кости сначала может развиваться без клинических проявлений. Больной жалуется на слабость, повышенную утомляемость, возможны нарушения походки. При переходе процесса на суставные поверхности костей и поражении синовиальной оболочки и периартикулярных тканей возникает резкая болезненность в суставе, сопровождающаяся болевой контрактурой; нарастают признаки воспаления. Рентгенологически в ранней стадии артрита выявляют диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко – ограниченную костную полость с секвестром. В поздней стадии артрита часто происходят разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи. Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулеза, с поражением мелких суставов. Клинически отмечаются постоянные и длительные боли в суставах и их припухлость. Существует строгий параллелизм между остротой основного процесса и клиническими проявлениями поражения суставов. Для диагностики имеют значение анамнез, положительные туберкулиновые пробы, состояние внутренних органов, особенно лимфатического аппарата грудной и брюшной полости, данные рентгено - и томографии, пункционной биопсии, а также результаты микробиологических исследований.

    Болезнь Лайма, или системный клещевой боррелиоз, - инфекционное заболевание, поражающее преимущественно кожу, нервную систему, сердце и суставы. Поражение суставов развивается примерно у 60% больных в течение от нескольких месяцев до 2 лет от начала болезни. Обычно поражаются один или несколько крупных суставов (коленные, локтевые, плечевые и др.), нередко встречается симметричный полиартрит. Артрит исчезает самостоятельно через 1-2 нед, но может рецидивировать  в течение ряда лет. У части больных развивается хронический артрит с эрозиями хряща и костей, анкилоз суставов наблюдается крайне редко. Диагноз устанавливают при обнаружении кожного поражения – клещевой эритемы. Необходимо учитывать эпидемиологический фактор: заболевание возникает в местностях, где есть переносчики – иксодовые клещи. Типичные клинические проявления болезни- неврологические, сердечные и суставные поражения – позволяют подтвердить диагноз. Если кожной эритемы нет, диагноз должен основываться на результатах серологического исследования.

    Вирусные артриты встречаются при остром вирусом гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др. При вирусных артритах поражение суставов кратковременное и процесс обычно полностью обратим. При остром вирусном гепатите нередко развиваются артралгии, реже – мигрирующие артриты. Артралгии или артриты могут появиться в продромальный период и исчезнуть в разгар желтухи. Иногда суставной синдром сохраняется в течение нескольких месяцев, имитируя картину ювенильного ревматоидного артрита. При краснухе артриты наблюдаются часто и поражают мелкие суставы кистей. Длительность артрита составляет в среднем до 2-3 недель. При эпидемическом паротите артрит наблюдается редко ( у 0,5% больных) и проявляется на 8-21-й день болезни, у некоторых больных одновременно с развитием паротита или даже раньше припухания околоушных желез. Развивается припухлость суставов, движения в них становятся болезненными. Обычно поражаются крупные суставы, но в процесс могут вовлекаться и мелкие суставы кистей и стоп. Длительность артрита составляет от двух до нескольких месяцев. Заболевание заканчивается полным выздоровлением.

    Неспецифические костно-суставные изменения при злокачественных опухолях различной локализации в рамках паранеопластического синдрома могут задолго предшествовать появлению других симптомов опухоли, развиваться одновременно с ними или позднее. Так, гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера) вызывает деформацию пальцев в виде барабанных палочек, гипертрофические периоститы длинных трубчатых костей, артралгии или артриты с выпотом в полость суставов. Она наблюдается у 5-10% больных бронхогенным раком легких, опухолью плевры, средостения и иногда на 6-12 месяцев предшествует появлению клинических признаков опухоли. У половины больных заболевание начинается как подострый или хронический олиго- или полиартрит, в ряде случаев бывают только артралгии без объективного изменения суставов. В процесс обычно вовлекаются дистальные суставы верхних и нижних конечностей (запястье, предплюсна, коленные суставы), поражение симметричное. Рентгенологически выявляют субпериостальную пролиферацию, остеопороз костей конечностей. Периостит поражает фаланги, пястные и плюсневые кости, длинные трубчатые кости, сопровождается резкими болями. Остеоартропатия может наблюдаться при ряде заболеваний (нагноительные процессы в легких, пороки сердца с цианозом, инфекционный эндокардит, первичный билиарный цирроз печени, туберкулез, фиброзирующий альвеолит и др.). Во всех случаях гипертрофической артропатии следует проводить диагностический поиск опухоли.

    Боли в области сустава нередко связаны с развитием новообразований, в частности синовиомы – опухоли, исходящей из синовиальной оболочки сустава; хондробластомы, чаще в проксимальном эпифизе плечевой и большеберцовой кости; остеобластокластомы, или «миелоидной опухоли», состоящей из гигантских клеток – остеобластов и остеокластов.

    Гемофилия часто сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом. Острый гемартроз вызывает боль, гиперемию сустава, локальную гипертермию, ограничение подвижности. Наиболее часто поражаются коленные суставы, реже локтевые и голеностопные а также лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко в процесс вовлекаются суставы кистей, стоп и позвоночника. Поражение суставов, как правило, множественное. Может возникать до 4-5 повторных кровоизлияний в месяц, часто после травм, что сопровождается сильными, но не продолжительными болями. Процесс обычно начинается в раннем детском возрасте. При рецидивирующем гемартрозе наблюдается утолщение уплотненной капсулы сустава с неровным фестончатым внутренним контуром, урузация суставных поверхностей, краевая деструкция в местах прикрепления капсул суставов и неравномерные затемнения в области пораженного сустава.

    При лейкозах возможно появление болей в костях конечностей, иногда развивается суставной синдром, сначала с летучими артралгиями и несимметричным поражением суставов, а затем с более выраженным артритом, резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами. У детей артрит может быть первым признаком острого лейкоза. При хронических лейкозах артрит обычно развивается при развернутой картине болезни, связан с лейкемическими разрастаниями в суставах и вокруг них.

    Декомпенсированный гипотиреоз у детей сопровождается нарушением формирования скелета, замедлением роста длинных трубчатых костей и окостенения. Тяжелый и длительно существующий гипотиреоз приводит к остеопорозу. При этом возможны артралгии с небольшим отеком мягких тканей и невоспалительным выпотом в полости сустава. Обычно поражаются коленный, голеностопный суставы и суставы кистей, может развиться синдром запястного канала. Выражена мышечная слабость, миалгии.

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ТЕРАПИИ:

- Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.

- Купирование системных проявлений и суставного синдрома.

- Сохранение функциональной способности суставов.

- Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации

пациентов.

- Достижение ремиссии.

- Повышение качества жизни больных.

- Минимизация побочных эффектов терапии.

 

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ :

- Развитие системных проявлений (лихорадка, поражение сердца, легких).

- Выраженное обострение суставного синдрома.

- Подбор иммуносупрессивных препаратов.

- Отсутствие эффекта при амбулаторном лечении обострения.

- Присоединение интеркуррентной инфекции.

- Наличие сомнений в правильности установленного диагноза.

- Проведение реабилитационных мероприятий в периоды обострения

суставного синдрома (особенно при поражении тазобедренных суставов).

РЕЖИМ

    В период обострения заболевания двигательный режим ограничивают. Полная иммобилизация суставов с наложением лангет не показана, так как способствует развитию контрактур, мышечной атрофии, усугубляет остеопороз, быстрое развитие анкилоза. Лечебная физкультура способствует сохранению функциональной активности суставов (упражнения для увеличения объема движений в суставах, устранении сгибательных контрактур, восстановления мышечной массы).  Рекомендуется езда на велосипеде, плавание, прогулки, а бег, прыжки, активные игры нежелательны. Исключают инсоляцию, психоэмоциональные перегрузки.

ДИЕТА

    Ограничивают употребление углеводов и жиров у больных с синдромом Кушинга, предпочтение отдают белковой диете. Диета с повышенным содержанием кальция и витамина Д необходима для профилактики остеопороза.

 

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Лекарственную терапию ЮРА делят на два вида:

 Симптоматическую (НПВП и ГК) для уменьшения боли и воспалительного процесса в суставах, улучшения функции.

 Патогенетическую (иммуносупрессивную) для приостановления развития деструкции, уменьшения инвалидизации.

 

Нестероидные противовоспалительные препараты

Нестероидные противовоспалительные препараты применяются более 100 лет для лечения воспалительных процессов, в первую очередь ревматических заболеваний. НПВП имеют сходные механизмы противовоспалительного, аналгезирующего и жаропонижающего действия. НПВП способны тормозить миграцию нейтрофилов в очаг воспаления, снижать агрегацию тромбоцитов. НПВП дают сходные побочные эффекты, повреждающее действие на слизистую оболочку ЖКТ, нарушение функции почек и другие.

    Монотерапия НПВП проводится не более 6-12 недель, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП сочетают с иммуносупрессивными препаратами. Дозировки основных НПВП представлены в таблице 3.

 

Таблица 3. Нестероидные противовоспалительные препараты

Препарат	Доза, мг/кг/сут	Максимальная доза,мг/сут	Кратность приема
Диклофенак	2-3	100	2-3
Индометацин	1-2	100	2-3
Напроксен	15-20	750	2
Пироксикам	0,3-0,6	20	2
Ибупрофен	35-40	800-1200	2-4
Нимесулид (Найз)	1,5-5,0	400	2-3
Мелоксикам	7,5	15	1

 

    Во избежание развития побочных эффектов (ДВС-синдрома или синдрома активации макрофагов) при сочетании иммунодепрессантов и НПВП дозировку последних снижают в два раза.  

Классификация НПВП

-Производные пропионовой кислоты: карпофен, фенопрофен, флюрби-  

профен, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, оксапрозин.

- Производные индолуксусной кислоты: индометацин, сулиндак, толметин.

- Оксикамы: пироксикам, изоксикам, теноксикам, мелоксикам и др.

- Производные фенилуксусной кислоты: диклофенак натрия,    

аклофенак, фенклофенак и др.

- Салицилаты: ацетилсалициловая кислота, холин-салицилат, магний-

салицилат, дифлунизал.

- Производные пиразолона: фенилбутазон, оксифенилбутазон.

- Производные антраниловой кислоты: мефенавоновая кислота,

меклофенамоновая кислота.

- Производные пиррола: кеторолак.

- Производные нафтилуксусной кислоты: набуметон.

- Производные хиназолина: проквазон.

 

---

Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 416; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!