КЛАССИФИКАЦИЯ И КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЮРА
В основе разной терминологии лежат две главные системы классификационных критериев: диагностические критерии Американской Ревматологической Ассоциации (ARA, в настоящее время ACR) использующей термин «ЮРА» (Bywaters E.G.L., 1968; Brewer E.J. et al., 1977) и параллельно разработанные и принятые в Осло в 1977 году критерии Европейской Антиревматической Лиги (EULAR), впервые предусмотревшие новый термин для обозначения заболевания – ЮХА (Wood P.H.N., 1978; Kvien T.K. et al., 1982; Manners J., 2000) считая, что в ряде случаев детский артрит протекает по типу спондилоартропатии (Moll J.M.H., 1987; Dougados M. et al., 1991).
В основе обоих видов диагностических критериев лежит выделение 3-х вариантов ЮРА в зависимости от клинической картины в начале болезни (в частности, количества воспаленных суставов и наличия системных проявлений): системный, полиартикулярный и олигоартикулярный или пауциартикулярный (поражение не более 4-х суставов). Основные различия между этими двумя системами классификационных критериев помимо минимальной длительности артрита заключаются в том, что Европейские критерии не исключают спондилоартропатии, в то время как Американские – исключают (Prieur A.M. et al., 1993).
С целью упрощения идентификации однородной группы детей с хроническими артритами, облегчения исследований в иммунологии, эпидемиологии и других базисных науках, изучения исходов и терапевтических подходов, ревматологами разных стран в процессе усовершенствования терминологии на заседании Международной Антиревматической Лиги (ILAR), куда вошли представители 9 стран, был предложен новый термин «Ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА) (Fink G., 1995; Petty R.E. et al., 1998). Оба ранее употреблявшиеся термины были отброшены. ЮИА был принят как термин – зонтик, определяющий болезнь, начавшуюся по неизвестной причине в детстве, характеризующуюся, главным образом артритом, длящимся не менее 6 недель. Сохранено, в основном, прежнее деление на 3 варианта:
|
|
|
1. Системный артрит
2. Олигоартрит:
- персистирующий (постоянное поражение не более
4-х суставов).
- распространяющийся (5 и более суставов после 6-ти
мес. болезни).
3. Полиартрит:
- РФ - отрицательный;
- РФ - положительный.
Несмотря на своевременность и объединяющий характер данной классификации упрощающей общение ревматологов разных стран, она пока не нашла широкого применения среди педиатров (Логинова Е.Ю., 2001; Никишина И.П., 2003).
Сохраняется термин «болезнь Стилла» как для обозначения хронического полиартрита у детей, так и для обозначения только системной формы (Still G.F., 1987). В настоящее время наиболее распространённой среди практикующих педиатров является классификация ЮРА, предложенная Cassidy J. и Petty R. (1990), в которой подробно представлены все варианты болезни.
|
|
|
Аналогичная характеристика различных вариантов ЮХА представлена Schaller J. (1984), подтверждающих три основных типа начала болезни, выделив в пауциартикулярном варианте 2 субтипа: олигоартрит I типа – с ранним началом и олигоартрит II типа - с поздним началом.
В России нашли широкое применение так называемые Восточно-Европейские диагностические критерии, разработанные совместно с педиатрами бывшего Советского Союза и социалистических стран (Долгополова А.В. и др., 1979, 1981). С 1988 г. в отечественной рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней введена специальная рубрика V «Ювенильный артрит», включающая в себя помимо ЮРА ещё и ЮХА (Насонова В.А. и др., 1989). Таким образом, русская ревматологическая школа допускает использование обоих названий – ЮРА и ЮХА, рассматривая последнее (ЮХА) как некий предварительный диагноз, требующий уточнения и окончательного нозологического определения в катамнезе в связи с частой нозологической неопределённостью первых месяцев или даже лет заболевания (Кузьмина Н.Н., 1995; Шайков А.В., 1995).
Несмотря на большое количество терминологических и классификационных схем РА детей остаются ещё такие варианты, которые не отвечают критериям приведённых схем и не имеют характерных иммунологических и генетических маркёров.
|
|
|
P.M. Pelkonen (1998) считает, что пациенты с олигоартикулярным началом ЮРА – это большая гетерогенная группа с точки зрения клинических проявлений, дальнейшей эволюции и исходов, и две установленные подгруппы недостаточны для характеристики этих пациентов.
Многие авторы признают также гетерогенность полиартикулярной формы, выделяя в ней еще несколько подгрупп (Ansell B.M., 1987; Prieur A. M., 1990, 1996).
По мнению А.М. Prieur (1990, 1996) помимо формы, идентичной РА взрослых (10%), остается 90% серонегативных полиартикулярных форм, среди которых схематично можно выделить еще 4 клинические группы, соответствующие, вероятно, различным заболеваниям. Ни одно иммунологическое исследование до настоящего времени не позволило идентифицировать эти подгруппы.
Для формулировки диагноза используют три классификации заболевания: классификацию ЮРА Американской ассоциации ревматологов, классификацию ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма и классификацию ювенильного идиопатического артрита Всемирной лиги ревматологических ассоциаций (табл. 1).
|
|
|
В настоящее время мировое ревматологическое сообщество переходит на классификацию Международной лиги ревматологических ассоциаций. Однако среди отечественных ревматологов до сих пор наиболее широко используется рабочая классификация ЮРА, принятая на конгрессе ревматологов (табл.2).
Таблица 1. Классификация ювенильных артритов
| Американская коллегия Ревматологов (АСR) | Европейская лига против Ревматизма (ЕULAR) | Международная лига ревматологических ассоциаций (ILAR) |
| Ювенильный ревматоидный артрит Системный Полиартикулярный Олиго (пауци) артикулярный | Ювенильный хронический артрит Системный Полиартикулярный Ювенильный ревматоид-ный артрит (РФ+) Олиго(пауци)артикулярный Ювенильный псориатический артрит Ювенильный анкилозирую-щий спондилит | Ювенильный идиопатический артрит Системный Полиартикулярный РФ- Полиартикулярный РФ+ Олигоартикулярный Персистирующий Прогрессирующий Псориатический артрит Энтезитный артрит Другие артриты |
Таблица 2. Восточно-европейская классификация ювенильного ревматоидного артрита (А.В.Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева)
| Клинико-анатомическая характеристика ЮРА Иммунологическая характеристика ЮРА Течение болезни Степень активности Рентгенологическая стадия Функциональная способность больного | I. Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз): А) полиартрит Б) олигоартрит В) моноартрит II. Ревматоидный артрит суставно-висцеральная форма (с поражением ретикуло-эндотелиальной системы, сердца, серозных оболочек, сосудов, кожи, глаз, легких, почек, нервной системы): А) с ограниченными висцеритами Б) синдром Стилла В) аллергосептический синдром III. Ревматоидный артрит в сочета-нии: А) с ревматизмом Б) с диффузными заболеваниями соединительной ткани Проба на РФ положительная Проба на РФ отрицательная Быстро прогрессирующее Медленно прогрессирующее Без заметного прогрессирования Высокая (III) Средняя (II) Низкая (I) Ремиссия I. Околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженных суставов. II. Те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры III. Распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей IV. Изменения, присущие I-III стадии и анкилозы (анкилоз в шейном отделе позвоночника не определяет стадии процесса) Сохранена Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата: А) способность к самообслуживанию сохранена Б) способность к самообслуживанию частично утрачена В) способность к самообслуживанию утрачена Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов |
Диагноз устанавливается на основании восточно-европейских диагностических критериев, разработанных ревматологами стран Восточной Европы и России в конце 70-х годов (Долгополова А.В., 1981).
Диагностические критерии ЮРА включают:
- Артрит продолжительностью 3 месяца и более.
- Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.
- Симметричное поражение мелких суставов.
- Контрактуры.
- Теносиновиит или бурсит.
- Мышечная атрофия.
- Утренняя скованность.
- Ревматоидное поражение глаз.
- Ревматоидные узелки.
Рентгенологические признаки:
- Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
- Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.
- Нарушение роста костей.
- Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки:
- Положительный ревматоидный фактор.
- Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Общее количество положительных признаков:
- ЮРА вероятный (3 признака),
- ЮРА определенный (4 признака),
- ЮРА классический (8 признаков).
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Гинекологический и акушерский анамнез матери.
Урогенитальные и другие инфекции (хламидийная, микоплазменная, цитомегаловирусная, герпетическая, вирус Эпштейна-Барр и др.) могут быть причинами ювенильного ревматоидного артрита у ребенка. Выясняют особенности течения предыдущих беременностей у матери (внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие). Вся эта патология может быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусами и хламидиями. Учитывают данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать соприкасалась во время беременности, токсикозы первой и второй половины беременности, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия, заболевания, перенесенные во время беременности) и родов (своевременность родов, состояние околоплодных вод, своевременность отделения и вид плаценты).
Анамнез жизни ребенка.
Особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций: конъюнктивит, омфалит, баланит, баланопостит, ифицированные синехии крайней плоти (у мальчиков), цистит, вульвовагинит, вульвит, бессимптомную лейкоцитурию, дизурические явления, цистит (у девочек); частые отиты, бронхиты, герпетические высыпания на лице, частые острые респираторные инфекции, кишечные инфекции. Выявляют аллергические реакции, а также реакции на профилактические прививки; задают вопросы о содержании животных и птиц в доме.
Наследственный анамнез.
Необходимо выявить родственников с ревматическими болезнями (ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, дерматополимиозит, склеродермия и др.), болезнями, ассоциированными с HLA-В27 (болезнь Рейтера, болезнь Бехтерева, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, псориатическая артропатия).
Анамнез заболевания.
Родителей расспрашивают о том, что предшествовало развитию болезни у ребенка (травма, острая респираторная инфекция, бактериальная инфекция, прививка, инсоляция, психологическая травма, урогенитальная, кишечная инфекция, конъюнктивит, бронхолегочная инфекция, отит). Определяют особенности дебюта (системный, полиартикулярный, олигоартикулярный с поражением глаз или без такового поражения).
Физикальное обследование.
Оценивают поражение суставов: их число, симметричность поражения, приоритетность поражения суставов верхних или нижних конечностей, энтезопатии, ригидность в позвоночнике; число суставов с экссудацией, болью, скованностью, ограничением движений; индекс боли, функциональный класс больного. Определяют системные проявления, состояние сердечно-сосудистой системы, органов желудочно-кишечного тракта.
Оценку боли или функциональных возможностей больного проводят с использованием 10-сантиметровой визуальной аналоговой шкалы (ВАШ), где выраженность боли определялась от 0 (отсутствие боли) до 10 см (наиболее выраженная интенсивность боли, отмеченная пациентом за время наблюдения). Оценка общей активности заболевания пациентом и врачом также проводилась с использованием ВАШ (0-10 см). Определение функциональных возможностей пациента проводили с помощью функционального индекса Ли, представляющего собой опросник, содержащих 17 вопросов, связанных с повседневной функциональной активностью больного и тремя вариантами ответов на каждый из них: отсутствие затруднения при выполнении определённого действия – 0 баллов, наличие затруднения – 1 балл, невозможность выполнения – 2 балла. Максимальное количество баллов составляет 34.
Лабораторно-инструментальный комплекс включает следующие исследования:
- общеклинический анализ крови (содержание эритроцитов, тромбоцитов,
лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ);
- биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина,
креатинин, билирубин, трансаминазы, калий);
- иммунологический анализ крови (концентрация СРБ, Ig A, Ig M, Ig G,
комплемента; ревматоидного фактора РФ, антинуклеарного фактора АНФ, АТ
к ДНК);
- исследование синовиальной жидкости;
- микробиологические исследования (АГ и АТ к стрептококку, хламидиям,
бактериям кишечной группы, токсоплазмам, токсокарам, бруцеллам,
трихинеллам);
- серологические исследования (АТ к вирусу простого герпеса,
цитомегаловирусу, вирусам гепатитов А, В, С);
- иммуногенетическое исследование ( типирование НLA - локусы DR, А В),
- инструментальные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ суставов, органов
брюшной полости, ренгенография органов грудной клетки и пораженных
суставов).
Иммуногенетическое исследование не является обязательным и проводится для уточнения диагноза и определение прогноза заболевания.
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ЮРА
Системный вариант составляет 10-20% всех случаев ЮРА. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз системного варианта ЮРА устанавливают при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 недель в сочетании с не менее чем двумя из следующих признаков: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия. (см. Приложение).
Для постановки диагноза системного ЮРА следует учитывать наличие и выраженность системных проявлений.
Начало – острое или подострое.
Лихорадка фебрильная или гектическая, подъем температуры тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры – проливными потами.
Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулезная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. Сыпь может быть в ряде случаев уртикарной или геморрагической.
Поражение внутренних органов:
- Поражение сердца протекает по типу миоперикардита. Жалобы на боли в области сердца, иррадиирующие в левое плечо, лопатку, при перикардите – боли в эпигастральной области, чувство нехватки воздуха, сердцебиение. Возможно вынужденное положение сидя. При осмотре характерен цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, пульсация в области сердца и эпигастральной области. Границы относительной сердечной тупости расширены влево, тоны приглушены, выраженный систолический шум во всех аускультируемых точках, тахикардия вплоть до пароксизмальной, при перикардите – шум трения перикарда. При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного « сердца.
- Поражение легких протекает в форме пневмонита или плевропневмонита. Больной предъявляет жалобы на чувство нехватки воздуха, сухой кашель. При осмотре обращает внимание наличие цианоза, акроцианоза, одышки, участие вспомогательной мускулатуры. Аускультативно – множество мелкопузырчатых хрипов и крепитация в нижних отделах легких. При развитии фиброзирующего альвеолита больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку, которая в начале отмечается при физической нагрузке, а затем и в покое, сухой кашель. При осмотре отмечается цианоз, аускультативно – непостоянные мелкопузырчатые хрипы. В дебюте фиброзирующего альвеолита характерно несоответствие выраженности одышки физикальным данным в легких (ослабленное дыхание).
- Полисерозит, чаще всего проявляется перикардитом, плевритом, реже серозным перитонитом. Полисерозит при ЮРА характеризуется небольшим количеством выпота в серозных полостях.
- При системном ЮРА возможно развитие васкулита клиническими проявлениями которого является капиллярит на ладонях и подошвах, развитие локальных ангионевротических отеков в области кисти, появление цианотичной окраски дистальных отделов верхних и нижних конечностей, «мраморность» кожных покровов.
- Лимфаденопатия - частое проявление системного варианта ЮРА. В большинстве случаев выявляется увеличение лимфатических узлов практических во всех группах. Лимфатические узлы диаметром до 4-6 см, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко эластичной консистенции.
- Гепатоспленомегалия. У большинства больных обнаруживается увеличение размеров печени, реже увеличивается селезенка.
Суставной синдром.
- Системный вариант с олигоартритом или отсроченным суставным синдромом ( аллерго-септический вариант по отечественной классификации Долгополова А.В. и соавт., 1981) – обычно симметричный олиго -, реже ограниченный полиартрит. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, тазобедренные, голеностопные) суставы. Преобладают экссудативные изменения. В более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры. Практически у всех больных через 3-4 года от дебюта клинических проявлений развивается коксит с последующим асептическим некрозом головок бедренных костей. В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений (отсроченный суставной синдром). В клинической картине превалируют артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.
- Системный вариант с полиартритом (вариант Стилла по отечественной классификации). С начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с поражение шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменений в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц.
При системном варианте с олигоартритом в гемограмме лейкоцитоз до 30-50 Г/л, сдвиг формулы влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, возможно до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ и IgG в сыворотке крови.
При системном варианте с полиартритом: повышение СОЭ до 40-50 мм/ч, умеренный лейкоцитоз с незначительным сдвигом лейкоформулы влево, выраженная гипохромная анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.
Инструментальные методы исследования показаны при подозрении на поражение сердца и легких (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки).
ЭКГ при миоперикардите выявляет признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца, нарушения коронарного кровообращения, повышения давления в системе легочной артерии.
ЭхоКГ - дилятация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезию задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии. При перикардите на ЭхоКГ выявляется сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда.
Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца за счет левых отделов (реже тотальное), увеличение кардиоторакального индекса, усиление сосудисто-интерстициального рисунка легких, очаговые затемнения. При фиброзирующем альвеолите на ранних стадиях обнаруживают усиление и деформацию легочного рисунка, в дальнейшем формируется картина «сотового» легкого.
Осложнения.
Сердечно-легочная недостаточность
Синдром активации макрофагов (или ДВС-синдром); резкое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых оболочек, нарушение сознания вплоть до комы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ. Повышение трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свертывания крови II, VII, X, в пунктате красного костного мозга – большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.).
Амилоидоз.
Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме.
Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).
Полиартикулярный вариант составляет 30-40% случаев ЮРА. По классификации ILAR полиартикулярный дебют ЮРА расценивают как полиартрит, который в дальнейшем делится на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, симметричный или асимметричный артрит, наличие или отсутствие АНФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.
Серопозитивный по РФ (РФ+) субтип ( около 30% случаев):
- развивается в возрасте от 8-15 лет.
- чаще болеют девочки (80%).
- Начало подострое.
- Суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит.
Серонегативный по РФ (РФ-) субтип (менее 10% случаев).
- Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет.
- Чаще болеют девочки (90%).
- Начало подострое или хроническое.
- Суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Течение артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжелые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах.
Существует риск развития увеита.
Лабораторные исследования
В гемограмме – гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз ( до 15 Г/л), СОЭ выше 40мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный - при серонегативном. Повышены концентрации Ig M, IgG. При серопозитивном варианте ЮРА выявляют HLA DR4.
Осложнения :
- Сгибательные контрактуры суставов.
- Тяжелая инвалидизация (особенно при раннем начале).
- Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).
Олигоартикулярный вариант составляет около 50% случаев. По Дурбанской кассификации олигоартрит может быть персистирующим и прогрессирующим. При персистирующем олигоартрите в течение всего периода болезни поражается не более 4 суставов. При прогрессирующем олигоартрите количество пораженных суставов увеличивается после 6 месяцев болезни. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер суставного синдрома (симметричность или асимметричность, поражение крупных или мелких суставов, вовлечение в процесс суставов верхних или нижних конечностей), наличие АНФ, развитие увеита .
Субтип с ранним началом (50% случаев) :
-Развивается в возрасте от 1 года до 5 лет.
-Болеют преимущественно девочки (85%0).
- Суставной синдром: поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы, часто асимметрично. В 25% случаев течение суставного синдрома агрессивное с развитием деструкции суставов. Иридоциклит у 30-50% больных.
Лабораторные исследования: воспалительных изменений в крови может не быть; у 80% обнаруживают АНФ, РФ отрицательный, высока частота обнаружения HLA A2.
Субтип с поздним началом (10-15% случаев) :
- Развивается в возрасте 8-15 лет.
- Встречается преимущественно у мальчиков (90%).
- Суставной синдром: асимметричное поражение суставов преимущественно нижних конечностей – пяточные области, суставы стоп, тазобедренные суставы, а также крестцово-подвздошные сочленения, поясничный отдел позвоночника.
Развиваются энтезопатии. Течение суставного синдрома очень агрессивное. У больных быстро развиваются деструктивные изменения, особенно в тазобедренных суставах, что приводит к ранней инвалидизации. У 5-10% развивается острый иридоциклит.
Лабораторные исследования : гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15 Г/л), СОЭ выше 40мм/ч. Повышена концентрация СРБ. Может быть АНФ в невысоком титре, РФ отрицательный. Повышены концентрации IgA, IgM, IgG. Высока частота обнаружения HLA В27.
Субтип, наблюдаемый среди всех возрастных групп :
- Средний возраст начала - 6 лет.
- Чаще болеют девочки.
- Суставной синдром протекает, как правило, доброкачественно, с нетяжелыми энтезопатиями, без деструктивных изменений в суставах.
Лабораторные исследования: воспалительных изменений в крови может не быть. Тесты на РФ, АНФ и HLA В27 отрицательные.
Другие варианты ювенильного идиопатического артрита.
Согласно классификации ILAR к ювенильному идиопатическому артриту также относят энтезитный и псориатический артриты.
Энтезитный артрит: в эту категорию включают детей, у которых артрит сочетается с энтезитом или не менее чем двумя из следующих критериев: боли в крестцово-подвздошных сочленениях; боли в позвоночнике воспалительного характера; наличие HLA 27; наличие в семейном анамнезе переднего увеита с болевым синдромом, спондилоартропатий или воспалительного заболевания кишечника; передний увеит, сопровождающийся болевым синдромом, покраснением глазного яблока или светобоязнью. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер суставного поражения (поражены мелкие или крупные суставы), артрит аксиальный, симметричный или прогрессирующий в полиартрит.
Псориатический артрит: в эту категорию включают детей с псориазом и артритом, детей с артритом и семейным анамнезом , отягощенным по псориазу у родственников первой линии родства, с дактилитом и другими поражениями ногтевой пластинки. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер артрита (симметричный или асимметричный), течение артрита (олиго- или полиартрит), наличие АНФ, увеита.
СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ АРТРИТА
0 степень: СОЭ до 12 мм/ч.
I степень: СОЭ 13-20 мм/ч.
II СОЭ 21-39 мм/ч.
III степень: 40 мм/ч и более.
СТАДИИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ СУСТАВОВ (ПО ШТЕЙНБРОККЕРУ)
I стадия: эпифизарный остеопороз.
II стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии.
III стадия: деструкция хряща и кости. Формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах.
IV стадия: критерии III стадии в сочетании с фиброзным или костным анкилозом.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 802; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!