Роль наследственных факторов в предрастоложенности к ювенильным артритам.
ГОУ ВПО «КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»
КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ
(для студентов старших курсов медицинских вузов, врачей-педиатров, ревматологов, психологов, физиотерапевтов, врачей-интернов).
КРАСНОДАР 2007
УДК 616.72-002.77-053.37\.71-07-08-031.81(075)
ББК 54.191
Ю14
Пособие для врачей подготовили :
Зав.кафедрой детских болезней КГМУ , доцент, к.м.н. Н.Г.Соболева
Доцент кафедры детских болезней КГМУ к.м.н. Сутовская Д.В.
Ассистент кафедры, заслуженный врач РФ Бойков С.А.
Ассистент кафедры Шатохина Н.С.
Под редакцией заведующей кафедрой КГМУ доцента Н.Г.Соболевой
В пособии изложены современные сведения об особенностях течения, этиологии, патогенеза, диагностических и классификационных критериях, терапии, профилактики и реабилитации ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) .
Системное изложение алгоритма диагностики, лечения различных вариантов ЮРА, современные подходы к назначению иммунотропных препаратов, обобщение мирового опыта по данной проблеме делает данное издание удобным для использования как в учебных целях, так и для практической работы.
Пособие предназначено для студентов старших курсов медицинских вузов, интернов, ординаторов, врачей-педиатров, ревматологов, психологов, физиотерапевтов.
|
|
|
Рецензенты:
Зав.кафедрой детских болезней № 2 Ростовского государственного медицинского университета профессор В.Н. Чернышов (г.Ростов-на-Дону)
Руководитель детского отделения Института ревматологии РАМН , д.м.н. профессор Н.Н. Кузьмина (г.Москва )
ОГЛАВЛЕНИЕ
| Введение стр. 4 Эпидемиология стр. 5 Патогенез стр. 9 Номенклатура и классификационные коды по МКБ-Х стр. 15 Классификация и критерии диагностики ЮРА стр. 16 План обследования детей с подозрением на ЮРА стр. 22 Клинические варианты ЮРА стр. 24 Алгоритмы диагностики и дифференциальная диагностика стр. 34 Лечение стр. 42 Санаторно-курортное лечение стр. 70 Диспансерное наблюдение за больными стр. 73 Психологическая реабилитация детей стр. 74 Прогноз стр. 84 Литература стр. 88 Приложения стр. 98 |
|
|
|
ВВЕДЕНИЕ
Ревматические заболевания детского возраста (ревматическая лихорадка, диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты и др.) занимают одно из важных мест в структуре заболеваемости детского возраста, среди которых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) является одной из актуальных проблем в связи со значительным ростом удельного веса заболевания среди детского населения в последние годы [Е.И.Алексеева и соавт., 2003; J.Cassidy, R.Petty, 2001].
|
|
|
ЮРА входит в состав гетерогенной группы хронических воспалительных заболеваний суставов у детей («ювенильный хронический артрит») наряду с псориатическим артритом, спондилоартритом, хроническими артритами неуточненной нозологической принадлежности [В.А.Насонова, М.Г.Антипенко,1989; M.A.Holi,1999; Е.Ю.Логинова,2001; Д.Л.Алексеев, Н.Н.Кузьмина, С.О.Салугина, 2003]. Эти заболевания объединяет тенденция к хроническому прогрессирующему течению, оказывающему значительное влияние на качество жизни ребенка и высокую вероятность его ранней инвалидизации [А.В.Шайков и соавт., 1997; J.Cassidy, R.Petty, 2001;Н.Н.Кузьмина, И.П.Никишина, С.О.Салугина, 2003;]. Неясная до сих пор этиология заболевания и сложный, преимущественно аутоиммунный патогенез [M.Rooney, J.David, J.Symons,1995; J.N.Zvaifer,1995], вовлечение в процесс у ряда больных внутренних органов, создают значительные трудности в лечении ЮРА [D.D.Sherry,1997; C.A.Wallace,1999; Н.Н.Кузьмина, Б.П.Шох, П.Никишина, 2000].
Заболевание может начаться в любом возрасте, в том числе у детей первых лет жизни, для которых характерно преобладание серонегативных форм, острое начало, ранняя генерализация с выраженным экссудативным компонентом в суставах, тяжелое течение [О.В.Улыбина, И.Е.Шахбазян, Е.С.Жолобова и соавт.,2000; J.T.Cassidy, R.E.Petty,2001; А.Г.Лыскин, И.Е.Шахбазян,2003]. В этом случае особенно трудна ранняя диагностика ЮРА в силу вариабельности клинической картины, сложности использования общепринятых диагностических критериев и недостаточной осведомленности педиатров в отношении особенностей заболевания в раннем возрасте.
|
|
|
Согласно решению Генеральной ассамблеи ВОЗ, 2000-2010 гг. объявлены Всемирной декадой костно-суставных заболеваний.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным Министерства здравоохранения РФ, заболеваемость и распространенность костно-мышечной патологии у детей (0-14 лет) в 1998 году составила соответственно 25,2 и 45,8 на 1000 детского населения, что значительно превышает данный показатель в 1994 году. Установлено, что в структуре костно-мышечных заболеваний у детей немалый удельный вес принадлежит ювенильным хроническим артритам (ЮХА) и ювенильному ревматоидному артриту (ЮРА) [В.А.Насонова,2000]. Так, по сообщениям различных авторов, доля ЮРА составляет от 4,1 до 9,2 на 100 тысяч детей и от 0,8% до 1,9% всех госпитализированных больных [Н.И.Мелихова, 1991, В.А.Насонова и соавт., 1997; В.А.Насонова,2000]. Данные заболевания входят в группу ревматических болезней и рассматриваются как системные заболевания соединительной ткани, в основе которых лежат дисфункция иммунной системы и выраженная аутоагрессия, ведущие к развитию различных иммунопатологических реакций, обуславливающих характер начала, дальнейшее течение и прогноз болезни [Н.И.Мелихова, 1991].
По результатам различных исследований распространённость ЮРА в разных странах составляет от 0,05% до 0,6%, а заболеваемость от 2 до 19 случаев в год на 100 000 детского населения [А.В.Шайков,1997; Anderson G.B.; 1999г; Manners P.G. at all; 2002].
Распространённость ЮРА на территории Российской Федерации – 62,3 на 100 000, первичная заболеваемость 16,2 на 100000. У подростков распространённость ЮРА составляет 116,4 на 100 000. [Н.Н.Кузьмина и др.1996; А.А.Баранов и др. 2004; О.В. Шарапова и др. 2004]. Частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем, в его этиологии предполагается роль генетической предрасположенности (Woo P. at all, 1998 г).
В последнее время стало очевидным, что многие ревматические заболевания, которые ранее считались исключительной прерогативой взрослых (анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Рейтера, энтеропатический артрит, псориатическая артропатия), могут начинаться в детстве, а эволюция их основных клинических симптомов может исчисляться годами, завершаясь у некоторых пациентов лишь при полном повзрослении [A.M.Rosenberg, R.E.Petty,1982; B.Amor, M.Dougados, M.Mijiyawa.,1990; Е.Ю.Логинова, О.М.Фоломеева, В.А.Насонова,2003].
Проведенное в клинике Института ревматологии РАМН обследование и ретроспективное изучение больных ЮРА в среднем через 12,6 лет от начала болезни продемонстрировало их чрезвычайный клинический и нозологический полиморфизм [Е.Ю.Логинова, О.М.Фоломеева, В.А.Насонова,2003]. При этом среди больных, которые соответствовали диагнозу ЮРА РФ+, преобладали пациенты с преимущественно полиартикулярным началом болезни, у больных с ЮРА РФ- были лица как с полиартикулярной формой, так и олигоартикулярной формой заболевания примерно в равных количествах. Больные с системным ЮРА, отличающимся яркими манифестными системными проявлениями (лихорадка, сыпь, гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия. нейтрофильный лейкоцитоз), были выделены в отдельную группу. Установлено, что в зависимости от доминирующей формы заболевания и его длительности, клиническая картина ЮРА приобретает вполне определенные черты. Однако есть мнение, что весьма специфичным для детей заболеванием является обозначенное в МКБ-10 как «Ювенильный хронический артрит», или по классификации J.Cassidy, R.Petty [1990], - олигоартрит с ранним началом, возникающий преимущественно у девочек 1-6 лет, характеризующийся наличием антинуклеарного фактора и высоким риском развития хронического увеита [J.Cassidy, R.Petty,1990; Я.А.Сигидин, Н.Г.Гусева, М.М. Иванова,1994, A.M.Prieur,1996].
Несмотря на наличие во всех формах ЮРА определенного эквивалента у взрослых, их отличает клиническое своеобразие, а для уточнения нозологического диагноза всем больным, с данным заболеванием рекомендуется комплексное исследование и тщательное изучение анамнеза [Е.Ю.Логинова, О.М.Фоломеева, В.А.Насонова,2003]. В то же время доказано, что тяжесть течения ЮРА и неблагоприятные исходы заболевания нарастают в последовательности от олигоартрита персистирующего, к полиартриту серопозитивному [А.А.Баранов,2004]. При этом распространяющийся олигоартрит является промежуточным звеном между олиго- и полиартикулярными формами заболевания.
Исследования А.Г.Лыскина (2004) показали, что ЮРА у детей раннего возраста (от рождения до 5 лет) в 74% случаев ассоциируется с инфекцией (бактериальной, вирусной, смешанной), что значительно отягощает течение основного заболевания. Кроме того, известно, что у 97% больных ювенильными артритами обнаруживается высокая степень инфицированности вирусами, структура инфицированности при этом зависит от формы заболевания.
Роль наследственных факторов в предрастоложенности к ювенильным артритам.
Роль наследственности в развитии ювенильного ревматоидного артрита подтверждается выявлением семейных случаев заболевания, а также других болезней ревматической природы. Ювенильный ревматоидный артрит относительно редко развивается у близнецов или у родственников первой степени родства, хотя имеются такие наблюдения. Особый интерес представляет изучение близнецовых пар. В монозиготных парах совпадения по заболеваемости ювенильным ревматоидным артритом составляет от 44 до 63%, а в дизиготных – только 4%.
Иммунологические аспекты ювенильного ревматоидного артрита.
Более 50 различных исследований в разных странах мира к настоящему времени подтвердили явную роль полиморфизма антигенов гистосовместимости в возникновении ювенильного ревматоидного артрита. Развитие иммуногенетики применительно к трансплантологии, а затем и в различных областях медицины привело к выявлению предрасположенности к различным заболеваниям, связанной с определенными антигенами гистосовместимости. В 1973г. впервые были опубликованы данные о связи анкилозирующего спондилоартрита с антигеном гистосовместимости HLA-В27 у детей с ювенильным ревматоидным артритом, что свидетельствовало о фундаментальных различиях между ювенильным ревматоидным артритом и ревматоидным артритом взрослых, который в большей степени ассоциирован с HLA-DR4. Появилась надежда, что изучение иммуногенетического профиля поможет реклассифицировать хронический артрит у детей. В последующих работах такой высокой ассоциации ювенильного ревматоидного артрита с HLA-В27 выявлено не было. Возможно, в первых работах высокая частота HLA-В27 у больных ЮРА была связана с включением в исследование множества детей со спондилоартритами. Более поздние работы показали присутствие этого антигена гистосовместивости в некоторых подгруппах ЮРА, в частности при олигоартрите 2-го типа. Только недавно было определено, что риск развития или, наоборот, протективный (защитный) эффект иммуногенетического профиля зависим от пола и возраста ребенка. Эти особенности изучили Murray и соавторы.
Роль средовых факторов в развитии ЮРА.
Роль инфекции в развитии ювенильного ревматоидного артрита предполагается, но окончательно не доказана. Артриты, вызываемые острой вирусной инфекцией, как правило, излечиваются самостоятельно и полностью. Роль инфекции косвенно может подтвердить то, что хронический артрит наиболее типичен для детей с различными вариантами иммунодефицитных состояний (с селективным дефицитом иммуноглобулина А, гипогаммаглобулинемией, дефицитом С2-компонента комплемента). Инфекция не является непосредственной причиной развития артрита, а играет роль триггерного фактора аутоиммунного процесса. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной острой респираторной вирусной инфекцией, с профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ювенильный ревматоидный артрит манифестирован после вакцинации против гепатита В. Развитие ЮРА связывают также с перинатальным инфицированием вирусом гриппа А2Н2N2, а также инфицированием парвовирусом В19.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 238; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!