Причины рестриктивной кардиомиопатии
- Инфильтративные заболевания
- Саркоидоз
- Гемохроматоз
- Новообразования
- Эндокардиальный фиброэластоз
- Расширение сердца с диффузной гиперплазией эндокарда
- Утолщение аортального и митрального клапанов; нарушение тонуса папиллярных мышц; первичная форма поражает маленьких детей
- Эндомиокардиальный фиброз
- Фиброзные поражения эндокарда входных частей желудочков; может также затрагивать атриовентрикулярные клапаны, приводя к регургитации
- Встречается в тропической и субтропической Африке
- Эндокардит Лёффлера
- Плотное фиброзирование эндокарда с сопутствующим тромбозом; развивается вслед за артериитом и эозинофильной инфильтрацией миокарда
- Может быть связан с эндомиокардиальным фиброзом
- Склеродермия
- Облучение
- Болезни накопления гликогена
- Болезнь Бекера
- Расширение сердца с фиброзом папиллярных мышц и субэндокарда, сопровождающееся некрозом и пристеночным тромбозом
- Встречается в Южной Африке
Патофизиология.Миокард ригидный и неподатливый, что препятствует наполнению желудочков и увеличивает давление наполнения сердца из-за нарушения диастолического функционирования.
Также уменьшается систолическая функция, но главной проблемой все равно остается нарушение диастолического наполнения, что создает клиническую и гемодинамическую картину сходную с констриктивным перикардитом.
Клинические проявления
|
|
|
- Одышка, непереносимость нагрузки, слабость
- Повышение давления в яремных венах, отеки, гепатомегалия, асцит, ритм галопа, признак Куссмауля
Диагностика
- Рентгенография: легкая кардиомегалия, застой в легких
- ЭКГ: снижение вольтажа, нарушения проводимости, волны Q
- ЭхоКГ: при амилоидозе характерная структура миокарда с утолщением всех частей сердца
- Катетеризация: признак квадратного корня; предсердная волна в форме буквы М, увеличение давления наполнения справа и слева
Лечение.Эффективного лечения не существует, что означает смерть от застойной сердечной недостаточности или аритмии; единственный выход – пересадка сердца.
Заболевания перикарда
Острый перикардит
Определение.Воспаление перикардиальной выстилки вокруг сердца.
Причины острого перикардита и миоперикардита
- Идиопатический (синдром)
- Инфекции (например туберкулез)
- Васкулиты и болезни соединительной ткани
- Иммунопатии и состояния гиперчувствительности
- Заболевания соседних структур
- Нарушения метаболизма
- Новообразования
- Травма
- Неясного происхождения (реакции на препараты, болезнь Гоше, дефект межпредсердной перегородки)
Клинические проявления.Боль в груди, расположенная за грудиной или слева от нее, усиливается в положении лежа, при кашле и глубоком вдохе (что помогает отличить перикардит от ИМ), уменьшается в сидячем положении и при наклоне вперед.
|
|
|
Шум трения перикарда (диагностический признак перикардита) – это скребущий, высокий звук, который может состоять из 1 – 3 компонентов, совпадающих с систолой предсердий, желудочков или ранне-диастолическим наполнением желудочков. Чаще всего присутствует компонент, связанный с систолой желудочков. Шум часто слабый, и его лучше слышно с помощью диафрагмы стетоскопа, в конце форсированного выдоха, когда пациент сидит.
Диагностика.ЭКГ может быть информативной, показывая диффузный подъем
сегмента ST и высокие волны Т при появлении боли в груди.
Дифференциальный диагноз.Диффузностьподъема сегмента ST, отсутствие реципрокных изменений и отсутствие эволюции волн Q позволяет отличить острый перикардит от инфаркта миокарда.
Лечение острого перикардита состоит в лечении вызвавшей его причины.
Перикардиальный выпот
Этиология
- Жидкость может скапливаться в перикардиальной полости практически при любых заболеваниях перикарда.
- Жидкость может быть транссудатом, сходным с тем, что скапливается вполостях тела при тяжелой сердечной недостаточности, избыточной регидратации или гипопротеинемии. Чаще, однако, перикардиальный выпот является экссудатом, отражающим наличие повреждения перикарда.
- Серозно-кровянистый выпот – классический признак туберкулеза и злокачественных новообразований.
- Неизмененная кровь в полости перикарда обнаруживается в случае аневризмы или расслоения аорты.
- Гемоперикард также вызывает закрытая или проникающая травма, разрыв сердца при ИМ и коагулопатические кровотечения.
- Когда жидкость поступает медленно, перикард расширяется, чтобы вместить ее. Когда же жидкость накапливается быстро, она сдавливает сердце и препятствует его наполнению (тампонада сердца).
|
|
|
Диагностика
- Наиболее информативное исследование – эхокардиография. В случае небольшого объема выпота его наличие определяется как относительно эхо-негативное пространство между задним перикардом и задней стенкой левого желудочка. У пациентов с объемным выпотом сердце может свободно смещаться внутри перикардиальной полости, и эти движения вызывают электрические возмущения.
- На рентгенограмме тень сердца может иметь вид «бутылки».
|
|
|
Лечение
- Аспирация жидкости
- Лечение причины, вызвавшей острый перикардит
Тампонада сердца
Определение.Опасное для жизни состояние, когда перикардиальный выпот накапливается столь быстро или имеет настолько большой объем, что это приводит к сдавлению сердца.
Этиология
- Новообразования
- Идиопатические (обычно вирусные) перикардиты
- Невирусные инфекции
- Туберкулез
- Гноеродные инфекции
Кровоизлияние внутрь перикарда с перикардитом или без него
Ранения, включая оперативные:
- Груди
- Сердца
- Перикарда
Постперикардиотомический синдром
Уремия
Радиотерапия в области средостения
Васкулиты и болезни соединительной ткани
Патофизиология
Клинические проявления
- Большинство пациентов с тампонадой сердца жалуются на одышку, усталость и ортопноэ.
- Часто имеет место парадоксальный пульс (падение систолического АД более чем на 10 мм при вдохе). О наличии парадоксального пульса также свидетельствует выраженное ослабление или полное исчезновение пульса на периферии во время вдоха. Парадоксальный пульс не патогномоничен для тампонады сердца и также встречается при хронических болезнях легких, астме, тяжелой ХСН и в некоторых случаях гиповолемического шока.
- Набухание шейных вен в отсутствие признаков застоя в легких.
- Шок (гипотензия)
- Ослабление тонов сердца
Диагностика.Клиничические проявления, сопровождаемые данными ЭхоКГ и катетеризации, свидетельствующими об одинаковом давлении в камерах сердца.
Лечение
- Перикардиоцентез
- Хирургический дренаж
Констриктивный перикардит
Определение
- Констриктивный перикардит – это диффузное утолщение перикарда вследствие воспаления, приводящее к снижению растяжимости камер сердца.
- Сердечный выброс снижается, а давление наполнения увеличивается, чтобы компенсировать внешнее давление, оказываемое перикардом на сердце.
- Главным гемодинамическим расстройством является нарушение диастолического наполнения.
Причины
- Идиопатическая, неизвестная
- Вследствие операции на открытом сердце
- Вследствие облучения грудной клетки
- После вирусной инфекции
Клинические проявления
- Большинство пациентов жалуются на одышку при физической нагрузке вследствие снижения сердечного выброса.
- Ортопноэ развивается у 50 % больных.
- Часто присоединяются симптомы и признаки системного венозного застоя, такие как асцит, отеки, желтуха, гепатомегалия (проявления правожелудочковой недостаточности).
- Набухание шейных вен, ксиливающееся на вдохе (признак Куссмауля).
- Тоны сердца разлитые, часто имеется ранний диастолический верхушечный удар или «перикардиальный стук», который можно спутать с третьим тоном.
Диагностика
- ЭКГ: снижение вольтажа и неспецифические изменения волн Т.
- Рентгенография: размеры сердца обычно в норме.
- КТ или ЯМР груди: показывают утолщение перикарда, при туберкулезе бывают кальцификаты в перикарде.
- Катетеризация сердца: при измерении давления в правом предсердии имеется выраженная волна y. Кривые изменений давления в желудочках показывают характерное «провал и плато» или признак «квадратного корня». Конечно-диастолическое давление одинаково во всех камерах и легочной артерии.
Дифференциальный диагноз
- Иногда трудно отличить от рестриктивной кардиомиопатии. При рестриктивной кардиомиопатии чаще снижается фракция выброса.
- Компьютерная томография – исследование выбора для выявления утолщения перикарда.
Лечение
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 334; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!