Гипертрофическая кардиомиопатия
Этиология
- Хотя и встречаются спорадические случаи, в более чем в 60 % заболевание носит наследственный характер и передается аутосомно-доминантно.
- Точная природа генетического дефекта неизвестна, но проявляется он нарушением строения первичных сократительных элементов сердечной мышцы.
- При семейной форме заболевания была найдена аномалия на 14 хромосоме.
- Характерной чертой болезни является необъяснимая гипертрофия миокарда, обычно сопровождающаяся утолщением межжелудочковой перегородки.
Патофизиология
- В результате гипертрофии снижается податливость левого желудочка, но систолическая функция не нарушается.
- Характерно нарушение диастолической функции в результате снижения податливости и/или снижения способности миокарда к расслаблению.
- Сократимость сердца увеличена, систола очень резкая.
- Фракция выброса часто 80 – 90 % (в норме около 60 %), и в систолу стенки левого желудочка практически смыкаются.
- Факторы, провоцирующие обструкцию, либо увеличивающие или уменьшающие степень уже существующей обструкции приведены в таблице:
| Факторы, усиливающие обструкцию | Факторы, уменьшающие обструкцию | ||
| Механизм | Физиологические или фармакологические эффекты | Механизм | Физиологические или фармакологические эффекты |
| Увеличение сократимости | Сердечные гликозиды Бета-адренергическая стимуляция (изопротеренол, адреналин) Тахикардия Преждевременные сокращения | Снижение сократимости | Бета-адренергическая блокада Глубокая седация и общая анестезия Блокаторы кальциевых каналов, дезопирамид и другие препараты угнетающие сократимость миокарда |
| Уменьшение преднагрузки | Прием Вальсальвы Снижение внутрисосудистого объема (из-за кровотечения, форсированного диуреза, гастроинтестинальных потерь) Положение стоя Нитраты Вазодилататоры Тахикардия | Увеличение преднагрузки | Увеличение интраваскулярного объема Сидение на корточках Брадикардия Бета-адренергическая блокада |
| Уменьшение постнагрузки | Гиповолемия Нитраты Вазодилататоры | Увеличение постнагрузки | Увеличение интраваскулярного объема Сидение на корточках Альфа-адренергическая стимуляция (фенилэфрин, мефентермин) Физические упражнения, выполняемые руками |
|
|
|
Клинические проявления
- Одышка, стенокардия, пресинкопе, синкопе и сердцебиения.
- Большая волна а венозного пульса, расщепленный пульс на сонных артериях, пльпируемый ритм галопа с четвертым тоном, систолический шум и дрожание, шум митральной регургитации.
- Первым проявлением может быть внезапная смерть.
Диагностика
|
|
|
- Рентгенография: признаки гиперфункции ЛЖ, расширение левого предсердия. Часто ЭКГ остается в норме.
- ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, псевдо Q-волны, желудочковые аритмии
- ЭхоКГ: основной метод исследования. Гипертрофия, смещение митрального клапана вперед в систолу и закрытие аортального клапана в середину систолы.
- Катетеризация: гипертрофия, усиление систолы и закрытие полости в систолу, митральная регургитация.
Лечение
- Бета-блокаторы
- Блокаторы кальциевых каналов
- Иногда дизопирамид
- В тяжелых случаях операция
Лечение гипертрофической кардиомиопатии в соответствии
С гемодинамическим подтипом
|
| Медикаментозная терапия | Хирургическое лечение | |||
| Гемодинамиче ский подтип | Цель лечения | Предпочтительная | Альтернативная | Предпочтительная | Альтернативная |
| Обструкция в покое | Устранение препятсвия току крови из ЛЖ | Дизопирамид | Антанонисты кальция Бета-блокаторы | Вентрикуло- миотомия | Замена митрального клапана |
| Латентная обструкция | Предотвращение развития обструкции | Бета-блокаторы (пропранолол) | Антагонисты кальция Дизопирамид | Вентрикуло- Миотоми (редко) | Замена митрального клапана |
| Необструктивная кардио- миопатия | Улучшение расслабле ния ЛЖ | Антагонисты кальция (верапамил) | Бета-блокаторы | ||
|
|
|
Рестриктивная кардиомиопатия
Наименее распространенная из кардиомиопатий. Стенки желудочков становятся ригидными, малоподатливыми.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 322; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!