Обычная поствакцинальная реакция после прививки АКДС 19 страница
Для купирования ДВС синдрома, т.к. является поставщиком плазменных факторов (антитромбина III, ПГ, Jg)
- инфузия Na нитропруссида (при постоянном измерении АД)
- антиагреганты (дипиридамол, аспирин)
- а/б терапия (пенициллиновый ряд) – на фоне инфузии ГУС.
- гидрокарбонат Na 4% р-р в/в кап (под контролем дефицита оснований, рН, для коррекции ацидоза)
кол-во NaHCO3 (мл) = ВЕ х mт х 0,39
- профилактика гиперКемии – введением Са глюконата 10% 0,5-1 мл/кг в/в в теч 10` х 3 р
4) Патогенез гемолиза
отсутс единое мнение о патогенезе гемолиза
* иммунологическая концепция
вирусно-бактериальная инфекция → АГ +АТ → генерализованное поражение капилляров: в т.ч. капилляров клубочков → гломерулонефрит → ОПН ( 2-х сторонний некроз коры почек)
↑ тромбообразование, т.к. в повышенном количестве образуются факторы активации Tr → Er проходя через фибриновые тромбы подвергаются фрагментации → гемолиз
* гемолиз является проявлением ДВС синдрома (по типу экспериментального феномена Санокелли-Шварцмана).
Инфекционный агент → повреждение эндотелиальной клетки → внутрисосудистое свертывание крови, агрегация Tr → механическая травма Er → гемолиз
5) диф. Ds:
- болезнь Мошковица. Наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, проявляется микротромбозами мелких сосудов, в основном печени, реже почек, имеет неблагоприятный прогноз.
- кишечные токсикозы с тяжелой степенью дегидратации. Не сопровождается гемолитической анемией, фрагметацией Er, Trпенией, геморрагическим диатезом.
|
|
- тромбоз почечных вен. Может быть анемия, но она не гемолитическая.
- гломерулонефрит с нефритическим синдромом
- другие формы гемолитических анемий (наследственные и приобретенные)
Другие лабораторные исследования:
- гематокрит, ↓ быстро
- фрагментированн Er, > 4% от общего числа
- пряма и непрямая р-ция Кумбса (отрицат)
- уровень гаптоглобина, ↓ т.к. с ним соединяется свободный Hb
-КЩР, ацидоз
- коагулограмма с определен антитромбина III
- УЗИ почек
6) Прогноз зависит от своевременного лечения. В наст время в связи с примене нием методов экстракорпарального и перитонеального диализа летальность ↓ до 20%.
7) * Внутриклеточный гемолиз
(в клетках фагоцитарной системы)
пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз интокс,
уровень Hb своб.в крови - не характерен
Hbурия, гемосидеринурия - не характерна
в мазке: сфероциты, микроциты или “обкусанные” клетки
* Внутрисосудистый гемолиз
(т.е. в сосудистом русле)
пример: травматический гемолиз
переливание несовместимой крови, ДВС уровень Hb своб. в крови характерен
|
|
Hbурия, гемосидеринурия - характерна
в мазке: осколки, тени Er, шлемовидные, изм-е или/и изогнутые Er (фрагменты)
8) Нормальный обмен билирубина
билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)
Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин
9) Какие процессы происходят в клубочках и канальцах при ОПН.
- дистрофические изменения в клетках эпителия канальцев с участками некроза, набухания, слущивания
|
|
- в просветах клубочков и канальцев – обильное скопление продуктов распада крови, сформированный Нb и гиалиновые цилиндры
- в клубочках – фибриновые тромбы
10) Инфекционный агент → повреждение эндотелия (+ АТ + АГ, комплекс) → увеличение агрегации Tr → ДВС синдром (гиперкоагуляционная фаза) → Tr пения потребления → фаза гипокоагуляции ДВС синдрома → геморрагический с-м
11) Считается, что ГУС имеет инфекционную природу и чаще проявляется на фоне ОРВИ (вирус коксаки, гриппа, аденовирус, Эпштейна-Барра), кишечных инфекций (шигеллы, сальмонеллы, кишечная палочка, пневмококк).
12)Причины ¯ клубочковой фильтрации:
- органич поражение капилляров в клубочках
- аномалии развития с уменьшением массы действующих нефронов (аплазия, гипоплазия)
- заболеван и аномалии развития при которых повышено внутриклубочковое давление,
- состояние с дегидротацией
- состояние с нарушен гемодинамич показател
- сердечно-сосудистая недостаточность и др.
13) Лабораторные показатели характеризующ нарушением фильтрации:
- клиренс эндогенного креатинина снижен → повышен креатинин сыворотки крови
- протеинурия → диспротеинемия
- повышение мочевины сыворотки
|
|
26. олигоурия, Erурия
27.
№ 99 /девочка М. 3,5 года/
1) Ds: Иммунная гемолитическая анемия, гетероиммунный вариант, нормохромная, микроцитарная, гиперрегенераторная, гемолитический криз тяжелой степени
Клиническое подтверждение:
- бледность с желтухой
- иктеричность склер
- гепатоспленомегалия
- стул окрашен
- моча цвета “темного пива”
Лабораторные данные:
- ОАК: ↓ Hb, Er ↑ Ret, анизоцитоз
- б/х: ↑ НБ, свободный Hb
- положительная р-ция Кумбса
2) Внутриклеточный гемолиз: темная моча, за счет гемоглобинурии и гемосидеринурии. ОАК – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки, нет повышения свободного Hb плазмы
3) Возможные осложнения:
- тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильной приступообразной боли в животе и его вздутие (за счет пареза кишечника)
- поражение печени (билиарный цирроз, гепатит)
- ЖКБ
- билирубиновая энцефалопатия, отек-набухание головного мозга
- тромбоз мозговых сосудов, затяжной криз, развитие арегенераторного криза
4) Диф Ds:
- наследственный сфероцитоз и др. наследственные гемолитическ анемии
- заболевания сопровождающиеся гемолизом (СКВ, некоторые злокачественные заболевания)
- аутоиммунные гемолитические анемии (с неполными тепловыми агглютининами, с полными тепловыми с холодовыми агглютининами (изоиммун, трансиммун, генероиммун, аутоиммун)
5) Экстренная терапия:
- строгий постельный режим
- О2 терапия
- стол 5а, жидкость не ограничена
- инфузионная терапия:
а) изотонический р-р NaCl из расчета 500-100 мл/кг (не более 1000 мл/сут)
б) реополигллюкин, гемодез, полидез 10 мл/кг
в) 4% NaHCO3 5 мл/кг под контролем ВЕ крови (для ликвидации субкомпенсированного, декомпенсированного ацидоза)
г) лазикс 1-3 мг/кг
д) преднизолон 3-4 мг/кг в/в, 2 мг/кг/сут до 3мг
- при появлении симптомов отека головного мозга – дегидротация
- Er масса5-7 мл/кг в/в
- при сердечно-сосудистых поражениях – коргликон 0,06% 0,1-0,15 мл/год
- при увеличении активности процесса – циклофосфан 4 мг/кг или затиоприн 2-4 мл/кг
6) Организация мероприятий: вызвать СМП спец. бригаду → госпитализация
7) Физиологический гемолиз – смотри задача №101 (11)
100-120 дней Er живут, разрушение происходит в селезенке
8) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.
+ в красной пульпе селезенки находятся макрофаги и моноциты, которые выполняют функцию фагоцитоза Er
9) Нормальный обмен билирубина
билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)
Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин
+ выделившийся из макрофагов свободный билирубин при попадании в кровоток связывается с альбумином
10) Типы АТ:
* по происхождению
- АТ к ксеногенным АГ
- аллоАТ
- аутоАТ – это АТ к АГ собственного организма
* по виду
- полные АТ (имеют не менее 2-х активных центров) более 1 тепловые (реагируют с АГ при t 37ºС) → внутрисосудистый гемолиз
- неполные АТ → тепловые (Ig G), внутриклеточный → холодовые
норм с АГ (встречаются в сыворотке человека)более 2 – холодовые (t менее 37ºС, Ig М) более 3 – 2-х фазные (реагируют с АГ при низкой t, а эффект проявляется при t более 37 ºС)
11) Морфологические изменения при внутриклеточном гемолизе
ОАК: сфероциты, микроциты, обкусан клетки, нет Hb свободного плазмы.
12) к Ig M,
№ 100 /больной З. 13 лет/
1) к группе тромбоцитопатий.
Ds: Наследственная тромбоцито патия, тромбостения Гланцмана
2) Клинические данные:
- отягощенная наследственность
- кровотечение (носовое, меноррагии, повторяющиеся)
- петехии, экстравазаты
- анемический синдром
Лабораторные данные:
-ОАК: ↓ Hb,норморегенератор, ↑ Tr
- удлинение времени кровотечения, N время свертывания
- замедление ретракции кровяного сгустка
- ослабление агрегации Tr ( на АДФ, адреналин)
3) Патогенез:
отсутствие комплекса больших гликопротеинов IIб и IIIа → Tr нормально прилипают к эндотелию сосудов, но не агрегируют с соседними Tr → в месте повреждения стенки сосуда не образуется эффективная гемостатическая пробка → геморрагический синдром (сосудисто-тромбоцитарного типа)
4) Диф Ds:
- Tr пеническая пурпура (↓ Tr, ↑ фибринолитической активности, полихромные, полиморфные, несимметричные геморрагические элементы)
- коагулопатии (гемофилия – гематомы тип кровотечения, ↑ время свертывания, ↓ VII фактора; наследственные тромбоцитопатии /болезнь Берн-Суме, Виллебранда/
- приобретенные (вторичные) Tr патии – при гемобластозе, В12-дефицитной анемии, уремии, лучевой болезни и др.
- ДВС синдром при не гематологических заболеваниях
5) Неотложные мероприятия:
- создание спокойной обстановки, положение с приподнятой головой
- передняя тампонада носа с 3% Н2О2 или р-ром тромбин и андроксона, Е-аминокапроновая к-та / в 50 мл Е-амин к-ты 5% добавляют 2 мл 0,025% р-р андроксона/.
- холод на область переносицы
- Е-амин к-та 5% по 10-30 мл (0,05-0,1 г/м 3-4 раза, внутрь
6) План лечения:
- диета с исключением свежих фруктов, овощей, арахиса, молочных продуктов
- средства, улучшающие динамические свойства Tr
децинон 12,5% р-р в/м, в/в 1 мл/кг/сут
андроксон 0,025% р-р в/м 1 мл/кг/сут
хлорфиллин Na по 0,5 мкг/кг/сут внутрь 2-6 нед
Е-аминокапр. к-та 200 мг/кг внутрь
- местная гемостатическая терапия
- ГКС преднизолон 2 мг/кг/сут
- антаганисты брадикинина
(пармидин, анидин, продектин 1 г/сут)
- переливание Tr массы – в период тяжелых геморрагических кризов
- при маточных кровотечениях прегнин по 0,01 г х 2 раза/сут под язык
- мембраноактивные средства
АТФ 1% 1,0 в/м + сернокислая магнезия по 0,15-0,5 г на прием, каждые 6-8 ч
Нельзя УФО, УВЧ, т.к. они угнетают агрегацию Tr
7) консультация специалистов:
гематолог,ЛОР, офтальмолог (возможны кровоизлияния сетчатки)
невролог (при очаговой симптоматике)
8) Тип наследования с равной частотой аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена
9) аномалии в Tr отсутствует в мембране Tr комплекса больше гликопротеинов IIб и IIIа
10) функции Tr:
- участие в процессе гемостаза
- участие в защите организма от чужеродных АГ, обладающих фагоцитарной активностью, содержат Ig G, является источником лизоцима и β-лизинов способных разрушать мембраны бактерии
- в составе Tr обнаружены пептидные факторы, вызывающие превращение “нулевых” лимфоцитов в Т и В лимфоциты. Эти вещества в процессе активации Tr выделяются в кровь и при травме сосудов защищают организм от попадания болезнетворных микробов
11) характерны проявления кровоточивости сосудисто-Tr-ного типа – кровоизлияния в виде петехий в кожу и подкожножировую клетчатку (экхимозы), кровоточивость слизистой носа, мочеполовых путей, посттравматическое кровотечение, реже кровоизлияния в склеру, сетчатку и головной мозг.
12) Диагностические тесты для определения неполноценности Tr
- определение времени кровотечения по Дюке - ↑
- определение адгезивной способности Tr - ↓
N к стекловолокну 22-47%
в ранке 26-39%
- изучение агрегации, индуцированной агрегации различных классов (АДФ, коллоген, адреналин, тромбин и др)
- агрегация с ристоцетином отражает активность в плазме фактора Виллебранда (в нашем случае этот фактор в N → агрегация с ристоцетином N)
- изучение ретракции кровяного сгустка - ↓ (в N у здоровых детей через 5 часов величина ретракции составляет 51-76%)
№ 101 /мальчик Ю. 2,5 года/
1)Ds: Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Меньковского-Шоффара)
2) Обоснование: клиника: гемолитичес триада (желтушность кожи, анемия, увеличение селезенки), характерны генетические стигмы /башенный череп, седловидная переносица, готичес небо/
анализы:Hb 72, ret 16,НБ140,4 ,СОЭ 24,
осмотическая резистентность: min 0,58 ↓ (N 0,6-0,7) max 0,32 ↑ /N 0,3-0,325/
60% Er сферической формы
анамнез – желтуха наследствен – у отца периодически желтушность склеры (гемолитические кризы)
3) гемолиз внутрисосудистый ( разрушение Er происходит в ретикуло эндотелиальной системе селезенки, в крови микроциты + сфероциты)
4) Патогенез гемолиза:
в основе дефекта Er при НС лежит качественный или количественный дефицит структурных протеинов поверхности мембраны – спектрина и анкирина. Наследственный дефект мембраны приводит к ↑ току Na внутрь клетки, а затем и Н2О, активации гликогена и использование АТФ необходимой для работы катионного насоса, а также повышение активности метаболизма поверхностных липидов, приобретают сферичность, утрачивают способность изменять свою форму при прохождении по кровотоку.
В лабиринте микрососудов селезенки, уменьшается величина рН + на фоне недостаточного снабжения Er глюкозой (метаболический стресс) приводит ↑ осмотического давления в клетке, гемолитическому лизису. Фагоцитарная гиперреактивность селезенки при НС приводит к тому, что она из “кладбища” элементов превращается в “бойню”.
После спленэктомии процесс преждеврем гибели Er больного резко ↓, хотя б/х и морфологическ изменения Er сохраняют.
5) ОРИТ метод лечения – спленэктомия, но учитывая высокий риск сепсиса после спленэктомии у детей раннего возраста, желательно сделать операцию после 5 лет. Криз не агенер-й, течение заболевания не прекращается. Перед спленэктомией вакцинация певмококковой вакциной, в первые часы бицилинопрофилактика.
Лечение трансфузиями Er массы при тяжелых анемии, кризах.
6) Осложнения:
- поражение печени, вплоть до билиарного цирроза, желчекаменная болезнь
- больные склонны к осложненному течению острого вирусного гепатита и формированию хр. вирусного гепатита
2 вида обострений:
* гемолитический криз – провоцируют инфекционные заболевания, психогенный стресс, избыток ксенобиотиков пищи
лихорадка, желтуха лимонного цвета, резкая бледность кожи и слизистых, головокружения, головная боль, тошнота, рвота, увеличение селезенки
* гипопластический (апластический) криз - вызывается парво-вирусами
резко нарастающая анемия, признаки гемической гипоксии (головная боль, слабость, вялость, утомление, тахикардия, тахипное), ret ↓, длительность не более 2 нед и обычно проходит без лечения, но иногда приходится прибегать к поддер живающей трансфузии Er массы.
7) Механизм костной деформации:
башенный череп – за счет расширения диплоэтического пространства плоских костей при длительном течении.
Ряд авторов относит костные изменения к генетическим стигмам (+ синдактилия, полидактилия)
8) смотри вопрос 2 (↓ Hg, ↑ Tr, ↑ ret)
9) Аутос-доминантное с неполной пенетран тностью, описано несколько семей с аутосом-рецессивным типом наследования, 25% спорадический результат новых мутаций.
10) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.
12) б/х признаки:
- внутриклеточного гемолиза:
Er в РЭС селезенки разрушаются
В мазке крови – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки
- внутрисосудистый гемолиз (чаще при переливании несовместимой крови, ДВС синдроме)
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 182; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!