Обычная поствакцинальная реакция после прививки АКДС 18 страница
13. Легк.массаж м-ц,осторож.пЛрим-е лечебн.гимнастики,физио(УВЧ на обл.суст.,парафинолеч.)
Задача№95.
1.ДЗ:Лимфогранулематоз 2В стад(по класс. Кус.)
2.Иссл-е для уточнения стадии:
-клиническое обследование (анамнез+осмотр)
-обследов. Отоларингол.( с пор-ия лимф. Ткани глоточного кольца 14 ст.)
-рентген. Гр. Клетки в двух проекциях(если пор-ие ВГЛУ -2 стад. , пор-ие вилочковой железы-3 стад.,очаги пор-ия легкех,спец. Плеврит-4 стад)
-томография органов гр. Клетки (при сомнит. Данных рентген. Или при выявл торак. Бронхопульм.
Лимф.узлов)
-узи орг. Брюшн.полости и забрюшин. Пространства( для выявл. Пор-ия печени,селезенки ,л/у)
-трепанобиопсия костн. Мозга(если обнар. Пор-ие костного мозга-4 ст.)
-эндоскопическое иссл-ие ЖКТ(при пор-ии :диарея,боли,метеоризм,прорастания опухолей др. органов-4 ст.)
-ОАКпозволяет судить об активности процесса,Б/Х –изм. Белк. Уточн. Для гистологического варианта.
-биопсия удаленного л/у
-цитологическое иссл-ие мазков-отпечатков с биопсированного л/у
3.На основании приведенных данных можно потавить стадию:
-2 (регионарная) т.к. в процесс вовлечены отдельн. Гр. л/у по одну сторону от диафрагмы
- В-т.к. имеются указания на лихорадку более 38 градусов,проливных ночных потов)
4.Да,были.Неоходимо было хорошо собрать анамнез(слаб.,волосы,пореря аппетита,волнообр. Лилорадка, проливные поты)Кроме того данные осмотра(пальп л/у виде «мешка с картошкой» ,плотно-эластической консистенции,б/бол при пальп ,не образуют свищей) позволили бы заподозрить ЛГМ и напр ребенка на консультацию к онкологу.
|
|
|
Нельзя было назначать физиотерапию(УВЧ)
5.Лечение:
-госпитализация
-полихимиотерапия:20 РРА+2 СООР(циклофосф.,винкристин,натулан,предниз), ООР(эмбихин,винкристин,натулан,предниз,).В VD(адриабластин,блеомицин,винбласт,дикарбаз)
-послед.облуч-е зон пораж-я в дозе до 35Гр(в дан случ.достат.25 Гр на обл.пораж.л/уз.). Индукция ремиссии проводится 3-4-мя курсами полихимиотер., после чего перех.к луч.тер.,обяз.облуч-ю в радикальн.дозах подлежат все пораж.л/уз. По заверш.облуч-я пров.еще 2-3 курса полихимиотер. Рекоменд-ся при 2 ст.пров.противорец.курс полихимиотер.в теч.3 лет.
6. Леч-е зав.от:
-стадии заб.(для 1А,2А возм.прим-е одной луч.тер.,во всех др.случ-х рекоменд.комбинир.цитостатики с луч.тер.)
7. Лаб.показ.,хар-е акт-сть опухоли:
- СОЭ >40.
-Ле>12
-Сыворот.железо <12,5 мкмоль/л.
-фибриноген >5%
-альб.<35%
-А-2-глоб.>12%
при нал.2 и более пока-ей диагносц-ся выс.акт-сть.
Биол.стадия,если рез-ты не вых.за норму.
8.Была необх-ть в консультации онколога,иммунолога,хирурга.
9. Диф.ДЗ:
-лимфаденит(туберкул.,банальн.)
-инфекц.мононуклеоз
|
|
|
-опух.вар-нт лейкоза
-лимфосаркома
-саркоидоз
-б-нь Брила-Симмерса
-неходжскинские лимфомы
-туберул-з ВГЛУ
-тимома
10. Кл-ки Березовского-Шернберга-это круп.кл-ки диаметром 25-50 мм с базоф.цитопл.,содерж-е 2 и более овальн ядра.Структура хроматина нежная со звездчат.располож-ем. Ядра часто располаг.рядом и содержат голубые нукл.больших размеров,нередко деформированы.
11. –Паратрахеальные,трахеобронхиальные-чаще.
-Бронхопульмональные,заднешейные-реже.
С-м «кулис»-налож-е рентгенол.теней групп л/уз др на др.
12. Прогноз им знач-е при гистол.вар-те.симп-в интоксик-ии,размеров конгломерата л/уз.
13. Диспансеризация зав от того в какую прогностич=-ю группу попад-т б-й.
Благопр.прогноз:в первые 2 года 1раз*4мес.,затем 1раз в 6 мес при кажд.осмотре,ОАК: 2 раза в год, рентген груд.кл.-1 раз в год, б/х(для выявл-я биол.акт-ти)-2 раза в год.,УЗИ ОБП(узлов,печени,селез.)- 1 раз в год.
При подозр.на рецидив-госпит.
Неблагопр.прогноз: в первые 2 года 1 раз в 3 мес,затем 1 раз в 6 мес.
14. Винкристин-цитостат.акт-сть.прот/опух.д-е связ.со спос.блокир.митоз.кл-к на стад.метафазы.
Циклофосфан-избир.п/опух.акт-сть.В крови он не акт-н,но проник-я в опух.кл-ки разлаг-ся под вл-ем сод-ся в них в относ-но большом кол-ве фосфатаз с высвобожд-ем дис-В-хлорэтиламинов.Далее обр-ся актив-е метаболиты циклофосфана,игр-е оч.важ.роль в п/опух.эфф-те.Дис-В-хлорэтиламин реагир-т с измен-ми центрами белков мол-л ДНК,в рез-те чего нар-ся клеточ.деление,нар-ся митоз опух.кл-к.
|
|
|
Прокарбазин(натулон)-им.в хим.стр-ре метилгидразиновую гр-пу,что спос-т накопл-ю преп-та в опух.кл-ке,самоокисл-е внутриклет.образ-ся перекисных и гидраксильных радикалов,что имитирует эф-т иониз.радиации.
Адриабластин-относ.к гр-пе п/опух.а/б.Прот/опух.эф-т-блок.матрич.акт-ти в сист.ДНК-полимеразы и ДНК-зав.РНК-полимеразы,что прив.к нар-ю синтез нукл.кис-т.
Эмбиохин-роизв-ое дис-В-хлорэтиламина-аналог циклофосфана.
15. Лихорадка:
16 В отношении генеза клеток Березовского-Штернберга сущ-ют различные точки зрения. В н.вр. доминируют представления, что они образуются из клеток моноцитозно-макрофагального ряда – антигенпрезентирующие клетки выявляются в паракортикальных зонах л/у, не из трансформированных лимфоцитов.
№ 96. /мальчик Р. 12 лет/
1) Ds: Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, первый острый период, нейролейкоз (менингококковая форма).
2) Возможно на основании длительного течения болезни, ~ 3 мес, врач посчитал . . . геморрагический симптом.
|
|
|
3) Острый, т.к. – гранулярная шик реакция,
реакция на миелопероксидазу и Судан
лейкоз, т.к. – характерная клиника, бласты в миелограмме и крови. Т-клеточный вариант, т.к. выявлены маркеры Т-клетки
нейролейкоз, т.к. ригидность затылочных мышц, “+” с-м Кернига, плеоцитоз за счет бластов, ↑ белка
4) Методы исследования:
- трепанобиопсия
- ОАМ, т.к. возможно поражение почек
- б/х крови (↑ γ-глобулины, серомукоид, фибрин, гипербилирубинемия, ↓ альбумин)
- R-гр и томография легких (лимфоузлы средостения, наличие лейкозного пневмонита и бронхита)
- R-гр костей
- ЭКГ (возможна лейкозная инфильтрация, бывает редко)
- УЗИ органов брюшной полости (поражение печени, селезенки, почек)
- ФГДС (возможно язвенно-некротические процессы в ЖКТ)
5) Основные этапы лечения:
Лечебный режим – постельный, тщательн уход, снижение возможности инфици рования, калорийное питание, жидк.
Цитостатическая терапия:
- ГКС (преднизолон)
- антиметаболиты (метотрексат)
антиметаболические средства /винкристин, винбластин/
противоопухолевые антибиотики (адриамицин, рубицин)
цитостатическая терапия в соответствии с протоколами БФМ – 90, МБ 91
- дезинток. терапия – инф. терапия, гемодилюция, форсированный диурез, гемосорбция, плазмосорбция, плазмоферез
- противорвотные: - центрального действия (мотилиум, церукал)
- нейролептики (комкозин, спепазин)
- иммунопрепараты: - интерферон (реоферон)
- используют моноклональные АТ (МА)
- трансплантация костного мозга при хронизации
- наличие инфекционных осложнений – а/б
- лечение анемии – отмытые Er
- лечение гемморрагического синдрома – Tr масса
6) Неврологические симптомы появляются в результате развития нейролейкоза, в результате метастазирования бластных клеток и развития лейкозных инфильтрат в оболочк мозга, ганглиях вегетативной н.с.
7) Патогенез:
прогрессирующая инфильтрация костного мозга злокачественной лейкозной тканью → резкое сокращение красного кроветворного ростка → анемия (Tr-пения, геморрагии).
Опухолевый процесс → симптомы интоксикации (слабость, тошнота, рвота) → лимфобласты продуцируют эндогенный пироген → лихорадка.
Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью → сокращение мегакариоцитарного ростка → снижение Tr → геморрагии.
Лейкозная инфильтрация тканей: увеличение л/у, печени, селезенки
Бластные клетки в ЦНС → нейролейкоз.
Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью:→ распространение процесса на надкостницу → боль→ эрозии костей → боль
8) “Опухолевая прогрессия” – состояние, показателем которого является переход лейкоза из одной стадии (моноклоновой) в другую (поликлоновую) в результате чего лейкозные клетки преобретают большую злокачественность.
9) Является первой морфологически распознаваемой клеткой лимфоцитарного ряда, имеет диаметр 15-18 мкм, большое ядро округлой или слегка овальной формы с нежной сетчатой структурой хроматина, соединяет нуклеары, расположенные в центре клетки, иногда эсцентрична. Цитоплазма бледно-синего цвета, вокруг ядра более светлая.
10) Цитохимич реакции:
- диффузнон расположение ШИК – положит материала (гликогена)
- “+” р-ция с суданом черным
- “+” р-ция на миелопероксидазу и липиды
11) Офтальмологические симптомы:
- боль в глазах
- светобоязнь
- слезотечение, инъекции конъюнктивы, радужки
- снижение остроты зрения, анизокория
- может развиться вторичная глаукома
- отек мозга: расширение, извитость вен застой диска зрительного нерва
они развиваются в результате лейкозной инфильтрации сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва, стекловидного тела, переднего отдела глаза.
12) Преднизолон дают на все фазы.
13) наиболее частые цитогенетические аномалии при хр. миелолейкозе – наиболее характерной цитогенетической особенностью ХМЛ является наличие филадельфийской хромосомы (22 хромосома с делецией /уменьшением/ длинного плеча → возникает в результате реципрокной транслокации генетического материала между 9 и 22 хромосомой, которая присутствует в делящихся клетках миелоидного, эритроцитарного, мегакариоцитарного ряда, моноцит-макрофагал. элементах, так и миелоцитах, но отсутствуют в фибробластах костного мозга или в клетках мезинхимальных тканей.
14) 1-й этап /мезобластический/ – кроветворение в желточном мешке (2-3 нед), с 6-й нед у эмбриона встречаются мегалоциты (без ядра), 8-й
2-й этап /печеночный/ с 5-й нед – синтез эритробластов, затем клеток нейтрофильного ряда, с 18-20 нед снижение активности печени
3-й этап /селезеночный/ с 12 нед до 7 мес плода
4-й этап /костномозговой/ с 4 мес
№ 97 /больная А. 12 лет/
1) DS: Приобретенн апластическая анемия с общим поражением гемопоэза, крайне тяжелая форма
2) Дополнительные исследования:
- б/х крови – ↑ уровня ферритина сыворотки крови, гаптоглобина, церулоплазмина, С протеина, фетального Нb, ↓ общей железосвязывающей способности, уровня общего белка, диспротеинемия, АлАт, АсАт
- КТ – для исслед вторичн гипоплазий костн мозга
- трепанобиопсия
а) либо обнаружение необходимых очагов кроветворения на фоне усиленных стромальных клеток костного мозга: макрофагальные, жировые, адипозоэндотелиальные, остеогенные (цитоз < 25%)
б) либо жировое перерождение гемопоэтических клеток с наличием восполительных инфильтратов
- цитогенетическое и культуральное исследование костного мозга и лейкоцитов периферической крови, наличие абберации хромосом (анеуплоидия) при приобретенной апластической анемии
3) При наследственных апластических анемиях (анемия Даймонда-Блекфана, анемия Фанкони) могут быть лейкемические панцитопении, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
4) Классификация апластич. анемий (Каминичева 1998, Идельсон 1985):
I. Наследственные формы
а) апластич. анемия с поражением всех 3-х кроветворных ростков
- с наличием врожденного аномального развития (анемия Фанкони)
- без врожден аномальн развит (анемия Э-Д)
б) парциальная гипо- или апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Даймонда-Блекта)
II. Приобретенные формы
а) апластич. анемия с поражением всех 3-х ростков кроветворения (острая, подострая, хроническая)
б) парциальная апластич. анемия с избирательным поражением эритропоэза могут быть идиопатическими (форма Эрлиха) и известной этиологии
III. Роль иммунных факторов факторов в развитии анемии (иммунная форма, неиммунная форма)
IV. Гемолитический с-м
(с гемолит. с-мом, без гемолитич. с-ма)
Классиф пластич. анемий (Никитин 1990):
I. Наследственные и врожденные
а) анемия Даймонда-Блекфана
тип I с пороками развития органов
тип II без пороков развития
б) анемия Фанкони
тип I с грубыми пороками развития органов
тип II с негрубыми порок развития органов
II. Приобретенные
а) идиопатические (лекарственная, химическая, радиационная и др)
б) вирусные (вирус гепатита, парвовирус, герпес)
в) аутоиммунные
г) транзиторные
5) Патогенез:
этиол фак-ры: → поражен полипотентной
стволов клетки→поражен микроокружения
стволовой клетки ® нарушение пролиферации кроветворных клеток, ¯ колонеобразующей способности костного мозга® тромбоцитопения®геморрагическ симптом
6) Современные принципы лечения:
- спленэктомия → ↓ продукции АТ против кроветворных клеток, а также ↓ секвестрации клеток крови
- антилимфоцитарный → подавление образования АТ к клеткам крови
глобулин > 10 мг/кг/сут в/в капельно 1 раз/сут в течении 10-15 дней (при 1 введении ↓ Le, ↑ нейтрофилов)
- пересадка костного мозга, в настоящее время – основной метод лечения, проводится по HLA системе, для профилактики отторжения, не позже 3 мес с момента установления Ds
- цитостатическая терапия: циклофосфан 50 мг/кг/сут
антилимфоцитарный глобулин 500 мг/кг в/в 1 нед – 3 мес
- колониестимулирующие факторы – это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференцировку клеток предшественников гемопоэза различных типов
гранулоцитарные КСФ (филграстин – стимулирует нейтрофилы)
гранулоцит-макрофагальный КСФ (молграмостин, лейкомакс)
стимулирует образование эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов
доза 5 мкг/кг/сут, 14 дней
моноцитарный КСФ
интерлейкин 3 → нейтрофилы, моноциты, эритроциты, эозинофилы, мегакариоциты
Десферал при гипо- и апластической анемиях, при значительном дефекте клеточного гемопоэза. Вызывает депрессию гемопоэза, ↓ утилизацию железа, образован протопорфирина IX, избыток которого в клетках гемопоэза вызывает их гибель. Десферал избирательно связывается и выводится из организма 3-х вал. железом. Показание к применению – геморрагический синдром.
- Jg – стимулир эритро и лейкопоэз, 400 мкг/кг в/в
7) Профилактика неотложных состояний:
- геморрагического синдрома (тяжелые носовые, ЖКТ, маточные, почечные, легочные кровотечения)
местно: фибриногеновая пленка, гемостатич губка, тромбин, тампонада носа, H2O2
общее: Е-аминокапроновая к-та в/м 1 мг/кг 3-4 р/сут, тромбоцитарная масса, криопреципитат
- профилактика инфекционных осложнений (сепсиса): лейкоцитарная масса, оберегать от инфекций, переохлаждения
8) Причины неврологических симптомов:
- гипоксия ЦНС, нарушение МКЦ в оболочках, гипоксемия крови в нервных клетках – метаболические нарушения (неокисленные продукты)
- геморрагич синдром в ЦНС (кровоизлияния и др)
9) до 120 дней, у новорожденных 50-70 дней
10) Дифференциров клеток эритроидн ряда
клетками предшественниками Er являются БОЕ, незрелая БОЕ, КОЕ-э
Стволовая клетка → КОЕ бластов → КОЕ – ГЭММ (т) → клетка предшественник миелопоэза → БОЕ-э → КОЕ-э → эритробласт → пронормоцит → нормоцит → ретикулоцит → Er
КОЕ – ГЭММ (т) – колониеобразующая единица, гранулоцитарно-эозинофильно-моноцитарно-мегакариоцитарная (Т-лимфоцитарная)
БОЕ-э – бурстообразующася единица эритроцитарного ряда
КОЕ-э – колониеобразующая единица эритроцитарного ряда
11) % фетального Hb к моменту рождения ребенка 70 %, Hb A 30%, А2 < 0,%, у взросл Hb A = 95-98 %
12) Гистологическая картина костного мозга при апластических анемиях:
исследование стернального пунктата (миелограмма) наблюдается выраженный недостаток клеток Er-го и гранулоцитарного рядов, т.о. ↓↓↓ миелокариоцитов.
В тяжелых случаях костный мозг – “опустошен”, в стернальной пункции единичные клетки (Le, плазматические клетки, редкие эритроблатсты). Характерно задержка созревания Er, лейкоц, Tr поэза. В торможении созревания нейтрофилов ( в N 0,6-0,8 , а у больных апластич анемией 0,9-3,2, а при тяжелой форме до 5-6)
Задержание созревания Er-бластов и нормобластов характеризуется увеличением количества Er-бластов на фоне резкого снижения количества миелоцитов.
Количество Le в костном мозге резко снижено, а при тяжелой апластич анемии не определяются.
Значительное снижение количества базофилов и полихроматофильных лейкоцитов могут обнаружить дегенеративные инвалютивные изменения. В костном мозге значительно увеличено Fe, располагается как вне, так и внутриклеточно (повышено количество сидероцитов и сидеробластов).
Гистологическая трепанобиопсия гребня подвздошной кости – резко снижено количество костного мозга, кроветворных элементов (опустошен) и почти полное замещение костного мозга жировой тканью. Критерии апластич анемии – цитоз в биоптате, встречаются лишь лимфоциты, плазматические, Er-бласты, нормобласты, промиелоциты, мегакариоциты в препарате почти не обнаруживаются.
В некоторых участках наблюдается кровоизлияние. При снижении тяжести течения апластич анемии в трепанобиопсии могут обнаруживаться участки с уменьшенным, но сохраненным гемопоэзом.
№ 98 /больной Н. 4 года/
1) Ds: Гемолитико-уремический синдром (с-м Гассера), олигоанурическая стадия
о каких заболеваниях вы подумали?
гемолитическая анемия, Tr-пения
заболевания почек (ОПН)
2) Клинические симптомы
- поражен ЦНС (вялость, не реагирует на осмотр)
- гемолитическая мкроангиопатическая анемия (бледность и желтушность
иктеричность склер темный стул на фоне желтухи
- тромбоцитопенический с-м
мелкие свежие синяки
- острая почечная недостаточность
мочится редко, ↑ АД
Лабораторно:
- ОАК: ↓ Hb, ↓ Er, ЦП N, ↑ Ret, анизоцитоз, шизоцитоз
- б/х: ↑ непрямой билирубин, свобод Hb
- уробилин в моче, реакция Грегерсена +
- ↑ мочевины ( > 16,5 ммоль/л)
- ↑ креатинина
- ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия
3) Экстренные мероприятия:
- катетеризация подключичной вены по методу Сельдингера для внутрисосудистого введения жидкости и получения крови для лабораторного исследования
- катетеризация мочевого пузыря (для контроля диуреза и клиренса крови)
- гемодиализ (коррекция гемостаза)
показания: мочевина крови > 24 ммоль/л
↑ К > 7,5 ммоль/л, декомпенсированный метаболический ацидоз (рН < 7,2 ), гиперволемия с застойной сердечной недостаточностью и отек легких, быстро нарастающие признаки уремического синдрома (в т.ч. неврологической симптоматики)
- свежезамороженная плазма + гепарин ( 1 ЕД на 1 мл плазмы) 15-20 мл/кг под контролем коагулограммы (время свертыван крови по Ли Чайту каждые 6 часов).
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 157; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!