Обычная поствакцинальная реакция после прививки АКДС 14 страница

18. Педиатр, нефролог, генетик, ЛОР, стоматолог, иммунолог

19. Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол-года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.

 

Задача № 89

2. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне аномалий развития органов МВС, латентное течение, активная стадия с нарушением функции почек

3. Микробно- воспалительное заболевание почек

4. Семейный анамнез увеличение аномалии, морфологии и функции данного органа, генетически закрепленного, увеличение частоты поражения органа при различных условиях, т.е. орган-мишень.

5. Этиология наличие предпосылок к поражению именно МПС (есть аномалии структуры, которые видны на экскреторной урограмме), увеличение оксалатов и титра кислотность в биохимическом анализе мочи, наличие ишерихии коли.

6. Патогенез: кристаллурии: нарушение оттока мочи, микротравматизация МВП, нарушение биохимии мочи, все это ведет к нарушению местного иммунитета. На фоне снижения общего иммунитета микроорганизмы за счет фимбрий и участков адгезинов на них фиксируются в МВП. Например у ишерихии коли есть свойство уропатогенности (штаммы 0-2, 0-2, 0-4, 0-6, 0-75) и они могут длительно персистировать в виде Л-форм и форм устойчивых к антибиотикам, чему способствует наличие общих антигенов у ишерихии и мембран канальцев почки, кроме того при пиелонефрите обнаруживаются ЦИК, которые фиксируются на базальной мембране канальцев и содержат иммуноглобулины М и Джи______.

7. Патогенез дизурии в процесс воспаления могут быть вовлечены мочеточники, мочевой пузырь, уретра, что ведет к учащению и болезненным мочеиспусканиям

8. Цистоскопия (цистит), определение чувствительность микроорганизмов к антибиотикам, измерение АД, уроцистограмма, суточная моча на соли, УЗИ почек и экскреторная урография с осадочным снимком.

9. Функциональное исследование почек: проба Реберга (фильтрационная, реабсорбционная функция почек, клиренс по эндогенному креатинину). Проба по Зимницкому (суточный ритм фильтрации, концентрационная и реабсорбционная функции почек). Азотовыделительная функция почек (креатинин почек норма до 0,11 ммоль/л). Канальцевая функция (титруемая кислотность норма 10-30 ммоль/л, титруемая щелочность норма 30-60 ммоль/л, определение средней молярности на вещества с молекулярной массой 500-300 их увеличении говорит о поражении почек). Определение В2-глобулина в моче, что говорит о поражении проксимального сегмента нефрона. Проба по Нечипоренко (количество лейкоцитов не более 2000 и эритроцитов не более 1000 в 1 мл мочи). Проба по Адисс-Каковскому (количество эритроцитов не более 100 млн и лейкоцитов не более 2 млн в суточной моче). Проба Амбурже (содержание эритроцитов 2000 и лейкоцитов 1500-2000 за 1 минуту, собираются 3 часа и перерасчитывают на 1 мин). Проба Макклюра-Олдриджа на скрытые отеки вводят п/к физиологический раствор и оценивают время рассасывания 1-5 лет 21-50 минут, 6-13 лет 40-60 мин, взрослые 60-80 мин, при ускорении времени увеличение гидрофильности отеки сходят, замедление- идет дегидратация отеков.

10. ЛОР, стоматолог, педиатр, иммунолог, гинеколог

11.  Этиотропное лечение: антибиотики, уросептики с учетом чувствительности микроорганизмов. В данном случае при стихании острого процесса возможна хирургическая коррекция аномалий МВС. Аутовакцинация. Патогенетическое лечение диета: увеличивают прием жидкости в 1,5 раза от нормы 20-30 мл/кг/сут, дают продукты с большим количеством жидкости (арбуз, дыня, клюквенный морс, соки, овощи, фрукты). Из-за оксалатно-кальциурии исключают продукты: молоко, кефир, творог, фасоль, шоколад, свекла, сыр, помидоры, чай, говядину, курицу, печень, витамин Е, яйца, гречу, овсянку. Показано: капуста, бананы, виноград, груши, тыква, белый хлеб, слабощелочные минеральные воды. Периодически картофельно-капустная диета. В остром периоде на несколько дней максимально до 1 недели стол № 7 (белок 1,5-2 г/кг, соль до 2-3 г/сут). Потом стол № 5А направленный на щажение канальцев (снизить экстрактивные вещества, жареное, соленое, эфирные масла, т.е чеснок, кофе). Фитотерапия. Витаминотерапия кроме витамина С. демифосфон 30-50 мг/кг/сут. УВЧ, бальнеотерапия, электрофорез, спазмолитики.

12. См выше

13. Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.

 

Задача № 90

7. Витамин-Д-зависимый рахит

8. Критерии болезни: начало с 6 месяцев жизни (возможно с 3 месяцев или с 2 лет), изменение со стороны ЦНС, возбудимость, нарушение сна, потливость, вздрагивание во сне, гипотония, могут быть судороги. Наличие изменения костной системы: варусная деформация ног (О-образная), изменение черепа, грудной клетки (четки, браслетки), поздно начинают ходить, низкорослость, гипоплазия эмали зубов, отставание в массе и росте, при втором типе Д-зависимого рахита тотальное облысение в 14-16 лет. На рентгенограмме рахитические изменения длинных трубчатых костей, истончение кортикального слоя, остеопороз. Признаки рахита появляются и прогрессируют на смотря на лечение рахита (450 тыс МЕ 30 дней, массаж)

9. Типы: 1 тип связанный с дефицитом 1-а-гидроксилазы почек (который блокирует превращение 24,25(ОН)₂ Д₃ в 1,25 (ОН)₂ Д₃). 2 тип недостаток чувствительности органов мишеней к 1,25 (ОН)₂ Д_3. 3 тип ничем клинически не отличается от 1 типа, но у больных в 14-15 лет тотальная алопеция и резкое снижение роста тела.

10. Лабораторно: снижение Са и Р крови, увеличение Р, ЩФ, кислотность, оксалатов мочи. Снижение аммиака мочи, резко снижены ВЕ (ацидоз). При 1 типе снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃. При 2 типе 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме.

11. В печени образуются 24,25(ОН)₂ Д₃, который здесь в норме. В почках образуется 1,25 (ОН)₂ Д₃, который снижен при 1 типе и нормальный при 2 типе. Снижение Р приводит к снижению ЩФ и снижению рН, так как щелочные валентности идут за счет Р и так как он снижен, то возникает ацидоз. В моче увеличен Р, кислотность, снижение аминокислот и образование белков, отсюда гипоальбуминемия

12. Широкие диафизы с утолщением кортикального слоя, грубый рисунок трабекул, остеопороз, вагусную деформацию конечностей, запаздывание деформации скелета и другие признаки рахита.

13. Увеличение паратгормона (вымывает Са из костей и снижает Р в крови)

14. Патогенез 1 типа: 1,25 (ОН)₂ Д₃ не образуется, нарушается всасывание Са в кишечнике, гипокальциемия, вторичный гипопаратиреоз, увеличение паратгормона в плазме, что ведет к вымыванию Са из костей и нарушению реабсорбции Р в почках и фосфатурии, ацидоз, затруднение отложения Са в костях, затруднение их минерализации. Гипопаратиреоз ведет к гипоацидурии, нарушению цикла Кребса, гипокалиемии, снижению тонуса мышц. Патогенез 2 типа: 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или чуть-чуть- повешен, но органы мишени к нему не чувствительны и далее то же самое.

15. Рахитические изменения длинных трубчатых костей

16.  Дифференциальный диагноз: Рахит Д-зависимый в начальном периоде снижение Р, Са в норме или незначительно повышен, в периоде разгара Са и Р в крови снижен Са:Р=2:1, уведичение ЩФ, ацидоз, период реконвалесценции кислотность и Р в норме, Са снижен Са:Р=1,5:1, снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃ и 24,25 (ОН)₂ Д₃. Витамин- Д резистентный рахит (фосфат-диабет) 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или снижен, паратгормон в норме, умеренное увеличение ЩФ, Са в норме, выраженное снижение Р крови и увеличение Р мочи, высокий почечный клиренс фосфатидов. Почечный тубулярный ацидоз снижение Са, Р, натрия, калия крови, кальцийурия, снижение кислотообразующей функции почек, рН мочи больше 7, нефролитиаз, нефрокальциноз, лейкоцит- и протеинурия, гипостенурия. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони, характеризуется триадой: глюкозурия, гиперфосфатурия
, гипераминоацидурия. Метаболический ацидоз, гипофосфат-, гипоСа, гипонатрий, гипокалийемия. Несовершенный остеопороз обмен в норме, переломы на первом году жизни. Экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д. Эндокринопатии. Патология ЖКТ (мальабсорбция, изменение функции поджелудочной железы). Почечная недостаточность. Гипомагнийемия. Влияние лекарственных веществ (противосудорожных). Отравление.

17. Лечение оксидевит (аналог 1,25 (ОН)₂ Д₃) 1 тип 0,5-3 мкг/сут или витамин Д 10-40-60 тыс МЕ на прием. При 2 типе 2-10 мкг/сут до нормализации Са, Р, ЩФ, пробы по Сулковичу. Препараты Са например Са-глконат 2 г/сут 14 таблеток. Для дотации фосфора, фитин, глицерофосфат Са. Витаминотерапия А,Е,С. цитратная смесь 10 мл/сут 3-5 месяцев.

18. Прогноз при адекватном лечении длительностью в жизнь для жизни благоприятный.

 

Задача № 91

· Фосфат-диабет (витамин-Д-резистентный рахит)

· Первые симптомы чаще в 1год 3 мес-1 год 6 месяцев, может быть ранняя манифестация и поздняя в 6 лет. Проявляется задержкой роста в 1,5- 2 года.

· Возбудимость,гипотония, искривление ногос началом ходьбы, задержка роста, грубые деформации костей, алопеция, аномалия зубов. При рентгенографии костей обнаруживается широкие диафизы костей с утолщением кортикального слоя, грубый рисунок трабекул, остеопороз, вагусную деформацию ног, запаздывание формирования скелета и другие рахитические изменения костей. При 1 форме утолщен кортикальный слой и нет остеопороза, при 2 форме нет остеомаляции, при 3 форме тяжелые рахитические изменения с истончением кортикальногослоя, остеопороз.

· Гетерогенная группа первичных тубулопатий, наследственных заболеваний, в основе которого нарушение всасывания фосфатов в проксимальных канальцах почек. Выделяют три типа рахита по патогенезу. 1 тип- наследственное нарушение метаболизма витамина Д в печени и почках доминантный-сцепленный с полом и Х хромосомой тип наследования. 2 тип- связан с нарушением структуры белков, участвующих в транспорте фосфатов в канальцах. 3 тип гипофосфатемия, гипокальциемия и дефицит фосфора и кальция в экстрацеллюлярной жидкости кости связаны со снижением реабсорбции в кишечнике или дефектом механизма прямого влияния витамина Д на специфические рецепторы кости вследствие нарушения его метаболизма.

· Внеклеточный обмен кальция в организме регулируется витамином Д_3,  то есть всасывание кальция в кишечнике и усиливает реабсорбцию кальция в почечных канальцах. Витамин Д усиливает синтез цитратов. Снижение витамина Д в организме ведет к снижению кальций- связывающего белка и снижает всасывание кальция в крови, что ведет к гипокальциемиии, на это выделяется паратгормон, который способствует вымыванию кальция из костей, чем компенсируется нормальное содержание кальция в крови. Суточная потребность в кальции взрослых 0,6-0,8 г/сут, но содержание кальция в пище должно быть значительно больше, так как углекислые и фосфорнокислые соли кальция плохо всасываются. При увеличении кальция в крови ведет к снижению синтеза паратгормона и увеличивают образование тиреокальцитонина, который и снижает кальций в крови. Витамин Д участвует в синтезе цитратов, котороые в крови связываются с кальцием и транспортируют его в кость и происходит минерализация костной ткани и образования костных аппатитов. При недостатке кальция в крови вырабатывается паратгормон,который вымывает кальций из кости и вызывает остеомаляцию. Ацидоз снижает процесс синтеза цитратов, что ведет к нарушению захвата и транспорта кальция для перемешения в кость, что ведет к остеопорозу.

· Биохимия крови ↑ ЩФ, Са в крови норма, ↓ неорганического Р до 0,64 ммоль/л и менее (норма 1,29-2,26), повышенное выделение Р с мочой (до 5 г/сут), мочевина и креатинин в норме, наличие оксалатов в моче, увеличение фосфора в моче, Са мочи в норме, декомпенсированный метаболический ацидоз, моноцитоз в ОАМ, гипераминоацидурия и глюкозурия не характерны. Если разделить по типам заболевания, то 1 и 2 тип со снижением реабсорбции в проксимальных канальцах, что обуславливает фосфатурию (более 20-30 ммоль/л). 3 тип нет фосфатурии, но гипераминоациурия.

· Нормальный паратгормон.

· Патогенез врожденный первичный дефект гена отвечающего за фосфатный гомеостаз, ведет к витамин Д-резистентному рахиту. Этот ген регулирует синтез фосфатного транспортного белка, при дефекте нарушается синтез 1,25 (ОН)₂ Д₃  в почках. Первичный дефект реабсорбции РО₄ ^3- в проксимальных канальцах. Вторичное нарушение процесса активации витамина Д. Сочетанный дефект реабсорбции кальция и Р в почках.

· ↓ Р, гипофосфатемия, увеличение активности ЩФ, снижение рН крови, так как щелочная валентности идут за счет Р, а при сниженном Р возникает ацидоз, что ведет к затруднению поступления Са в кость и минерализации костей.

·  Дифференциальный диагноз: Рахит Д-зависимый в начальном периоде снижение Р, Са в норме или незначительно повышен, в периоде разгара Са и Р в крови снижен Са:Р=2:1, уведичение ЩФ, ацидоз, период реконвалесценции кислотность и Р в норме, Са снижен Са:Р=1,5:1, снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃ и 24,25 (ОН)₂ Д₃. Витамин- Д резистентный рахит (фосфат-диабет) 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или снижен, паратгормон в норме, умеренное увеличение ЩФ, Са в норме, выраженное снижение Р крови и увеличение Р мочи, высокий почечный клиренс фосфатидов. Почечный тубулярный ацидоз снижение Са, Р, натрия, калия крови, кальцийурия, снижение кислотообразующей функции почек, рН мочи больше 7, нефролитиаз, нефрокальциноз, лейкоцит- и протеинурия, гипостенурия. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони, характеризуется триадой: глюкозурия, гиперфосфатурия, гипераминоацидурия. Метаболический ацидоз, гипофосфат-, гипоСа, гипонатрий, гипокалийемия. Несовершенный остеопороз обмен в норме, переломы на первом году жизни. Экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д. Эндокринопатии. Патология ЖКТ (мальабсорбция, изменение функции поджелудочной железы). Почечная недостаточность. Гипомагнийемия. Влияние лекарственных веществ (противосудорожных). Отравление.

·  Лечение высокие дозы витамина Д ₃ 2000 МЕ/кг/сут, при ранней манифестации 8,5-100 тысяч МЕ/сут, при манифестации в 2 года и позднее, чаще резистентный к лечению назначают 150-200 тысяц МЕ/кг/сут. Витамин А противопоказан. Следить за уровнем Са, Р в крови, моче, пробу Сулковича 1 раз в 7-10 дней. Назначают соли Р 500-1000 мг/кг/сут в виде глицерофосфата Са 1 г в сутки. Цитратная смесь 20-50 мг/сут. При грубых деформациях костей хирургическая коррекция. Массаж, хвойные ванны. Физиотерапия, санаторно-курортное лечение. При увеличение Са в крови до 2,8 ммоль/л и положительная проба Сулковича (↑ 4 мл) отменяют витамин Д_. Прогноз благоприятный, при несвоевременном лечении возможно искривление мозга.

ГЕМАТОЛОГИЯАД. 92

1.ДЗ: Идиопатическая тромбоцитопенич. пурпура. (болезнь Верльгофа). Острое течение,влажная форма, период криза. Осложнение: носовое кровотечение, постгеморрагическая анимия.

2.Классификация: Течение: острое,хроническое(с редкими рецидивами, с частыми рецидивами,непрерывнорец.)

                           Клиника: сухая,влажная.

                           Период: обострение(криз),клинич.ремиссия,клиникогематологич.ремис.

                           Осложн: маточ.кровотеч.,постгеморрагич.энцефалопатия.

Иммунологич.тесты: положит.,отриц.

"Влажная":пурпура+кровотеч. "Сухая": кожный гемор.синдром.

3.Симптом: 1) Кож.гемор.синдром-экхимозы, петехии разл.локализации.Особенности: срок возникнов.(особ.ночью), полиморфность(разл.велич.,разм.),полихромность (одновр.красн.,син.,желт.),несимметричность.

                2) Кровотеч. из слизистых(маточ.,нос.,жкт,почки) и кровоизлияния в слизистые(миндалины,мягк.небо,бараб.перепонка)

                3) Кровоизл. во внутр.органы-абдомин.синдр.

Лабор: 1) ОАК (сниж.тромб.,гемоглобина,эритроц.)

          2) Удлин.времени кровотеч.до 30 мин.

          3) Коагулограм.: сниж.протромб.,активац.фибринол.системы, повыш.антикоагул.активности (антитромбин,гепарин),сниж.протромб.комплекса,сниж.ретракц.кров.сгустка.

             4) Миелограм: норма или повыш.число мегакариоцитов.

4.Эндотелиальн.пробы на ломкость капилляров:" манжеты","жгута","щипка","молоточковая","уколочная"-положит. в период гематолог.криза.

5.Лечение: экстренная госпитализация.("сухая"-планово).Режим пастельный.Диета с устран.облигат.аллергенов.

1) Лечение кровотечений: местные гемостатич.средства (тромбин,гемост.губка,перекись водорода)

2) 6% Е-аминокапроновая кислота, 0,05-0,1гр/кг, в/в капельно, 1-2р/сут.

3) Сандоглобулин, Бриглобулин, 10мл/кг, 5% р-р, 0,5гр/кг/сут.

4) Преднизолон, 2мг/кг/сут., 2-3 нед. с дальн. сниж.

И отменой препарата.

Показания к экстр.спленэктомии:

-кровоизл.в мозг

Показания к план.спленэктомии:

-«влажная»пурпура

-не купирующаяся затяжная кровоточивость

-назнач.повтор.курсов гкс!

На дан.этапе спленэктомия не показ..

Если возникнут показания,то она проводится не ранее чем ч/з 12-18 мес.от назначения. В дан.случае гкс показаны,т.к.:

-тромб.менее 15

-генерализ.кожн.,слизист.кровотеч-я

-«влаж»пурпура с развитием постгеморрагич.анемии.

6.прогноз при современ.метод.леч-я для жизни благоприятный.(у 75%б-х с острой итп выздоровл.спонтанно). при кровоизл.в мозг,сетчатку прогноз серьезный.

7. мет.остановки нос.кровотеч-я:

-ввести в преддверие носа ватный шарик с 3% H2O2,прижать крыло носа к перегородке,холод на переносицу,викасол 0,015*2 раза,1%-2,0 в/в,в/м.

-прижигание кровот.уч-ка 20-40% нитратом серебра,гальваноразр.и др.

-перед.изад. тампонада на 1-2 сут.под прикрытием

-перевязка сосуда(решетч.,верхнечелюстной,нар.сонной,общ.сонной.)

8. возм.кровоизл.в сетчатку,а также склеру,стекл.тело.

9. мегакариоциты-круп.кл-ки. Ядро имеет причудл.форму,полиплойдные,с плотн.хроматином. в цитопл.превыш.масса азурофильн.зернистости,иногда отмечается отшнуровывание тромбоц-в. В зав.от окраски цитопл.выделяют базофильн.,полихроматофильн.,оксидофильн.мегакариоциты.

10. 7-10 дней.

11. индуктора агрегации тромбоц-в: адф,тромбоксан а2.

12. т.к.селезенка-место разруш-я тромбоц-в.

ЗАДАЧА 93

1) ДЗ: геморрагич.васкулит(б-нь Менляйна-Геноха,анафилактойд.пурпура),смеш.форма(кожн.,суст.и абдомин. Синдр.), 2 степень активности,острое течение.

2) В основе патогенеза лежит имм/комплексное поврежд-е сосудов,г.о.в сист. Мцр. Как проявл-е аллергии замедл.типа,нвабл-ся асептич воспал-е сосудов,с деструкцией стенок,тромбированием,сист.пораж-ем капилляров,ведет к экссудации плазмы ,затем к эритроц.и периваскулярн.инфильтрации. одноврем.появл.клеточ.и экстракапилляр.отека нарушают реол.св-ва крови,усил.агрегация тромбоц-в и эритроц-в,что наряду с активацией сист-мы коагуляции способствует разв-ю двс синдрома. Повыш.прониц.сосудов,тромбоз,разрывы капилляров сопровожд-ся гемор.синдр-м. остр.аллерг.синовит-суставной синдр. Гемор.папулы слиз.оболочке киш-ка в подслиз.обол.,субсероз.-абдомин.синдр. возм.кровоизл.в брыжейку и брюшину.

3) Дополнит.исслед-я:

-анализ кала на реакцию Грегерсена(+ при абдомин.синдр.)

-коагулограмма (ускор.сверт-я)

-опред.ур-ня антитромбина3(хар.его сниж.,сниж.показ.адгезии и агрегации тромбоц-в)

---

Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 174; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!