Обычная поствакцинальная реакция после прививки АКДС 17 страница
децинон 12,5% р-р в/м, в/в 1 мл/кг/сут
андроксон 0,025% р-р в/м 1 мл/кг/сут
хлорфиллин Na по 0,5 мкг/кг/сут внутрь 2-6 нед
Е-аминокапр. к-та 200 мг/кг внутрь
- местная гемостатическая терапия
- ГКС преднизолон 2 мг/кг/сут
- антаганисты брадикинина
(пармидин, анидин, продектин 1 г/сут)
- переливание Tr массы – в период тяжелых геморрагических кризов
- при маточных кровотечениях прегнин по 0,01 г х 2 раза/сут под язык
- мембраноактивные средства
АТФ 1% 1,0 в/м + сернокислая магнезия по 0,15-0,5 г на прием, каждые 6-8 ч
Нельзя УФО, УВЧ, т.к. они угнетают агрегацию Tr
7) консультация специалистов:
гематолог,ЛОР, офтальмолог (возможны кровоизлияния сетчатки)
невролог (при очаговой симптоматике)
8) Тип наследования с равной частотой аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена
9) аномалии в Tr отсутствует в мембране Tr комплекса больше гликопротеинов IIб и IIIа
10) функции Tr:
- участие в процессе гемостаза
- участие в защите организма от чужеродных АГ, обладающих фагоцитарной активностью, содержат Ig G, является источником лизоцима и β-лизинов способных разрушать мембраны бактерии
- в составе Tr обнаружены пептидные факторы, вызывающие превращение “нулевых” лимфоцитов в Т и В лимфоциты. Эти вещества в процессе активации Tr выделяются в кровь и при травме сосудов защищают организм от попадания болезнетворных микробов
11) характерны проявления кровоточивости сосудисто-Tr-ного типа – кровоизлияния в виде петехий в кожу и подкожножировую клетчатку (экхимозы), кровоточивость слизистой носа, мочеполовых путей, посттравматическое кровотечение, реже кровоизлияния в склеру, сетчатку и головной мозг.
|
|
|
12) Диагностические тесты для определения неполноценности Tr
- определение времени кровотечения по Дюке - ↑
- определение адгезивной способности Tr - ↓
N к стекловолокну 22-47%
в ранке 26-39%
- изучение агрегации, индуцированной агрегации различных классов (АДФ, коллоген, адреналин, тромбин и др)
- агрегация с ристоцетином отражает активность в плазме фактора Виллебранда (в нашем случае этот фактор в N → агрегация с ристоцетином N)
- изучение ретракции кровяного сгустка - ↓ (в N у здоровых детей через 5 часов величина ретракции составляет 51-76%)
№ 101 /мальчик Ю. 2,5 года/
1)Ds: Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Меньковского-Шоффара)
2) Обоснование: клиника: гемолитичес триада (желтушность кожи, анемия, увеличение селезенки), характерны генетические стигмы /башенный череп, седловидная переносица, готичес небо/
анализы:Hb 72, ret 16,НБ140,4 ,СОЭ 24,
осмотическая резистентность: min 0,58 ↓ (N 0,6-0,7) max 0,32 ↑ /N 0,3-0,325/
|
|
|
60% Er сферической формы
анамнез – желтуха наследствен – у отца периодически желтушность склеры (гемолитические кризы)
3) гемолиз внутрисосудистый ( разрушение Er происходит в ретикуло эндотелиальной системе селезенки, в крови микроциты + сфероциты)
4) Патогенез гемолиза:
в основе дефекта Er при НС лежит качественный или количественный дефицит структурных протеинов поверхности мембраны – спектрина и анкирина. Наследственный дефект мембраны приводит к ↑ току Na внутрь клетки, а затем и Н2О, активации гликогена и использование АТФ необходимой для работы катионного насоса, а также повышение активности метаболизма поверхностных липидов, приобретают сферичность, утрачивают способность изменять свою форму при прохождении по кровотоку.
В лабиринте микрососудов селезенки, уменьшается величина рН + на фоне недостаточного снабжения Er глюкозой (метаболический стресс) приводит ↑ осмотического давления в клетке, гемолитическому лизису. Фагоцитарная гиперреактивность селезенки при НС приводит к тому, что она из “кладбища” элементов превращается в “бойню”.
После спленэктомии процесс преждеврем гибели Er больного резко ↓, хотя б/х и морфологическ изменения Er сохраняют.
|
|
|
5) ОРИТ метод лечения – спленэктомия, но учитывая высокий риск сепсиса после спленэктомии у детей раннего возраста, желательно сделать операцию после 5 лет. Криз не агенер-й, течение заболевания не прекращается. Перед спленэктомией вакцинация певмококковой вакциной, в первые часы бицилинопрофилактика.
Лечение трансфузиями Er массы при тяжелых анемии, кризах.
6) Осложнения:
- поражение печени, вплоть до билиарного цирроза, желчекаменная болезнь
- больные склонны к осложненному течению острого вирусного гепатита и формированию хр. вирусного гепатита
2 вида обострений:
* гемолитический криз – провоцируют инфекционные заболевания, психогенный стресс, избыток ксенобиотиков пищи
лихорадка, желтуха лимонного цвета, резкая бледность кожи и слизистых, головокружения, головная боль, тошнота, рвота, увеличение селезенки
* гипопластический (апластический) криз - вызывается парво-вирусами
резко нарастающая анемия, признаки гемической гипоксии (головная боль, слабость, вялость, утомление, тахикардия, тахипное), ret ↓, длительность не более 2 нед и обычно проходит без лечения, но иногда приходится прибегать к поддер живающей трансфузии Er массы.
7) Механизм костной деформации:
|
|
|
башенный череп – за счет расширения диплоэтического пространства плоских костей при длительном течении.
Ряд авторов относит костные изменения к генетическим стигмам (+ синдактилия, полидактилия)
8) смотри вопрос 2 (↓ Hg, ↑ Tr, ↑ ret)
9) Аутос-доминантное с неполной пенетран тностью, описано несколько семей с аутосом-рецессивным типом наследования, 25% спорадический результат новых мутаций.
10) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.
12) б/х признаки:
- внутриклеточного гемолиза:
Er в РЭС селезенки разрушаются
В мазке крови – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки
- внутрисосудистый гемолиз (чаще при переливании несовместимой крови, ДВС синдроме)
резко ↑ уровень в плазе Hb
в мазке – осколки, тени Er, шлеммовские треугольник и/или изогнутые (фрагментированные) Er
13) Нормальный обмен билирубина
билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)
Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформ) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин
ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
АД. 92
1.ДЗ: Идиопатическая тромбоцитопенич. пурпура. (болезнь Верльгофа). Острое течение,влажная форма, период криза. Осложнение: носовое кровотечение, постгеморрагическая анимия.
2.Классификация: Течение: острое,хроническое(с редкими рецидивами, с частыми рецидивами,непрерывнорец.)
Клиника: сухая,влажная.
Период: обострение(криз),клинич.ремиссия,клиникогематологич.ремис.
Осложн: маточ.кровотеч.,постгеморрагич.энцефалопатия.
Иммунологич.тесты: положит.,отриц.
"Влажная":пурпура+кровотеч. "Сухая": кожный гемор.синдром.
3.Симптом: 1) Кож.гемор.синдром-экхимозы, петехии разл.локализации.Особенности: срок возникнов.(особ.ночью), полиморфность(разл.велич.,разм.),полихромность (одновр.красн.,син.,желт.),несимметричность.
2) Кровотеч. из слизистых(маточ.,нос.,жкт,почки) и кровоизлияния в слизистые(миндалины,мягк.небо,бараб.перепонка)
3) Кровоизл. во внутр.органы-абдомин.синдр.
Лабор: 1) ОАК (сниж.тромб.,гемоглобина,эритроц.)
2) Удлин.времени кровотеч.до 30 мин.
3) Коагулограм.: сниж.протромб.,активац.фибринол.системы, повыш.антикоагул.активности (антитромбин,гепарин),сниж.протромб.комплекса,сниж.ретракц.кров.сгустка.
4) Миелограм: норма или повыш.число мегакариоцитов.
4.Эндотелиальн.пробы на ломкость капилляров:" манжеты","жгута","щипка","молоточковая","уколочная"-положит. в период гематолог.криза.
5.Лечение: экстренная госпитализация.("сухая"-планово).Режим пастельный.Диета с устран.облигат.аллергенов.
1) Лечение кровотечений: местные гемостатич.средства (тромбин,гемост.губка,перекись водорода)
2) 6% Е-аминокапроновая кислота, 0,05-0,1гр/кг, в/в капельно, 1-2р/сут.
3) Сандоглобулин, Бриглобулин, 10мл/кг, 5% р-р, 0,5гр/кг/сут.
4) Преднизолон, 2мг/кг/сут., 2-3 нед. с дальн. сниж.
И отменой препарата.
Показания к экстр.спленэктомии:
-кровоизл.в мозг
Показания к план.спленэктомии:
-«влажная»пурпура
-не купирующаяся затяжная кровоточивость
-назнач.повтор.курсов гкс!
На дан.этапе спленэктомия не показ..
Если возникнут показания,то она проводится не ранее чем ч/з 12-18 мес.от назначения. В дан.случае гкс показаны,т.к.:
-тромб.менее 15
-генерализ.кожн.,слизист.кровотеч-я
-«влаж»пурпура с развитием постгеморрагич.анемии.
6.прогноз при современ.метод.леч-я для жизни благоприятный.(у 75%б-х с острой итп выздоровл.спонтанно). при кровоизл.в мозг,сетчатку прогноз серьезный.
7. мет.остановки нос.кровотеч-я:
-ввести в преддверие носа ватный шарик с 3% H2O2,прижать крыло носа к перегородке,холод на переносицу,викасол 0,015*2 раза,1%-2,0 в/в,в/м.
-прижигание кровот.уч-ка 20-40% нитратом серебра,гальваноразр.и др.
-перед.изад. тампонада на 1-2 сут.под прикрытием
-перевязка сосуда(решетч.,верхнечелюстной,нар.сонной,общ.сонной.)
8. возм.кровоизл.в сетчатку,а также склеру,стекл.тело.
9. мегакариоциты-круп.кл-ки. Ядро имеет причудл.форму,полиплойдные,с плотн.хроматином. в цитопл.превыш.масса азурофильн.зернистости,иногда отмечается отшнуровывание тромбоц-в. В зав.от окраски цитопл.выделяют базофильн.,полихроматофильн.,оксидофильн.мегакариоциты.
10. 7-10 дней.
11. индуктора агрегации тромбоц-в: адф,тромбоксан а2.
12. т.к.селезенка-место разруш-я тромбоц-в.
ЗАДАЧА 93
1) ДЗ: геморрагич.васкулит(б-нь Менляйна-Геноха,анафилактойд.пурпура),смеш.форма(кожн.,суст.и абдомин. Синдр.), 2 степень активности,острое течение.
2) В основе патогенеза лежит имм/комплексное поврежд-е сосудов,г.о.в сист. Мцр. Как проявл-е аллергии замедл.типа,нвабл-ся асептич воспал-е сосудов,с деструкцией стенок,тромбированием,сист.пораж-ем капилляров,ведет к экссудации плазмы ,затем к эритроц.и периваскулярн.инфильтрации. одноврем.появл.клеточ.и экстракапилляр.отека нарушают реол.св-ва крови,усил.агрегация тромбоц-в и эритроц-в,что наряду с активацией сист-мы коагуляции способствует разв-ю двс синдрома. Повыш.прониц.сосудов,тромбоз,разрывы капилляров сопровожд-ся гемор.синдр-м. остр.аллерг.синовит-суставной синдр. Гемор.папулы слиз.оболочке киш-ка в подслиз.обол.,субсероз.-абдомин.синдр. возм.кровоизл.в брыжейку и брюшину.
3) Дополнит.исслед-я:
-анализ кала на реакцию Грегерсена(+ при абдомин.синдр.)
-коагулограмма (ускор.сверт-я)
-опред.ур-ня антитромбина3(хар.его сниж.,сниж.показ.адгезии и агрегации тромбоц-в)
-кол-во опред.ф-ра Виллебранда в плазме(выс.содерж-е)
-опред.в плазме содерж. ЦИК
-иммунограмма(повыш. Иммуногл.А,Е.)
-проведение теста:этаноло и протаминсульфатного(при разв.фазы гиперкоагуляции двс-синдр.)
4.кожа-некротич.измен-я,вторич.инфекция,двс-синдр.
-гломерулонефрит с разв-ем ОПН
-кровоизл.в брыжейку,тромбоз ее сосудов
-инвагинация
-перитонит
-некроз уч-ка кишки и ее перфорация.
5.с хирургом,инфекционистом,гематологом,нефрологом.
6.Лечение6госпитализация.
-режим пастельный до стойкого исчезновения высыпаний.
-диета гипоаллергенная
-базисн.тер.(антиагрегантная):курантил 3-5мг/кг/сут.,трентал 5-10 мг/кг*3-4 раз,не более 3-4 нед.
Антикоагулянты:гепарин до 500 ед/кг/сут,в/в, кажд.4 часа.,7-20 дн.(в/м кажд.6 часа.п/к кажд. 12 ч). Лабор.контроль(повыш.АЧТВ больше 61.5 раз,сниж.фибриногена менее 2,0г/л).
Для коррекц. МЦР-комполамин,никотин.к-та.
Фенкарол 2-4 мг/кг/сут.,7-10 дн.
Энтеросорб.-полифен 9-14 дн.
ГКС только при тяж.теч. преднизолон 2мг/кг/сут., 7-14 дн. С послед.отменой.
Инфуз.тер.-реополи 10—20 мл/кг/сут,8-10 дн. Одновр.вводят трентал 5-10 мг/кг/сут. В 200 мл.
При выраж.абдомин.синдр.-5% глюкоза, 0,25% новокаин,1:1,10 мл/год,не более 100 мл.
Возм. Введение ингибиторов протеолиза-контрикал 20-40 тыс. ед/сут. В 1-2 приема.
При упорстве абдом.синдр-свежезамор.плазма 10-20 мл/кг/сут в 1-2 приема. Гепарин 500ед.на 50 мл плазмы.
Димефосфон (антиоксидант+им.модул.)-50-75 мл/кг/сут.в теч.мес.
Симптом.тер.:спазмолитики,обезбал.
7. патогенез :
иммунокомплексная природа заб-я.ЦИК поврежд-т сосуд.стенку.=асептич.восп-е сос.стенки,тромбоз,деструкция.=пурпура разл.локализ.=запуск.мех-зм повыш-го сверт-я.(в тяж.случ-х разв.Двс-синдр.)(по типу феномена артюса)
8.измен.хар-ра стула:восп.сос.стенки=кровотеч-е=нар.МЦР=уч-ки некроза=язв.дефект.
9. при гистол.исслед.:призн.асептич.воспал.сос-в.преимущ.МЦР. выявл.призн.фибриноз.некроза,тромбы,интерстиц.отек,отлож-е фибрина. В периваск.простр-ве видны нейтрофилы,иногда эозиноф. Межут.тк.отечна,содерж.эритроц.
10. сыпь выступ-т над кожей,т.к. в основе кажд.элемнта лежит восп-е стенки сос с зоной периваск.отека и геморрагич.эксудатом.
11. чаще пораж-ся колен.и голеностоп.суст: отеч.,болезн.,т.к.им.периваскул.отек=сероз.выпот в полость суст.возник.редко
12. Лаб.показ-ли:
ОАК:повыш.лейкоц.,нейтроф.и сдвиг влево,повыш.СОЭ.
Б/Х:диспротеинэмия(сниж.А2-глоб.)
13. Почеч.с-м наиб.опас.проявл.Г.Б.т.к.мож.привести к О или ХПН.Отмеч.микро и макрогематурия,прот/урия,цил/Ур,возм.артер.гипертензия,нефр.с-м,нефрит,азотемия,олигурия.Участи форм-ся нефрит,гематурич.форма.
Пор.ЦНС-редко.М.б.гол.боль.появл.судорог,очаг.симп-ки,субарахноид.кр/изл. М.б. затормож-ть,раздраж-ть,плаксивость.
При 2-3 степ.-м.б.менингит,энцефалит,афазия,гемиплегия и др.
14. Курантил+а/коагул-ты-тормоз.агрегацию тромбоц-в,препятств.обр-ю тромбов. Гепарин-прямой а/коагулянт,непосредств.действует на ф-ры сверт-я(2.7.10.11.12),тормоз.синтез и образ.тромбина,уменьш.агрег-ю тромбоц-в. Активир-т фибринолитич.св-ва крови.
Комполамин-улучш.МЦР,сниж.агрег-ю тромбоц-в.
Преднизолон-п/восп.,десенсибилиз-е,а/аллергич.д-е.
Реополи-преп.низкомолек.декстрана,сниж.агрегацию формен.элем-в,спос-т перемещ-ю жид-сти из тк-ей в кров.русло=сниж.вязкости крови.
15. Оксациллин эф-н в отнош.организмов,вырабатывающих пеницилиназу(стаф.,пневм.,стрепток,нейсерии,клостридии,коринебактерии,бац.сиб.язвы.)Наиб.его акт-ть проявл-ся на стаф.,вфыраб-их В-лактазу.Изоксазопенициллины как и др.В-лактамн.а/б не влияют на т.н. метициллинрезистентн.стаф.
16. Медиаторы восп-я повыш-т прониц-ть сос стенки.
Клет.медиаторы:
-гистамин(гранулы туч.кл.)
-серотонин(тромбоц.,хромофинн.кл.слиз.обол.)
-катионные белки(нейтрофилы)
-простагландины(Е)
Гумор.мед-ры:-плазменн.кинины(брадикинин,А-2 глоб.,каллидин)
ЗАД.94.
1. ДЗ:Гемофилия А,тяж.теч.,гемартроз прав.колен.суст.,остеоартроз лев.локт.суст.
2.Доп.исслед.:
-коагулогр.:наруш. 1 фазы сверт-я крови,удлин-е вр-ни сверт-я,коалин-кефалиного вр-ни,увелич.аутокоагуляц.теста,сниж.потребл-я протромбина(нар.тромбопластинобраз-я.),удлин-е вр-ни рекальцификации(микрокоагуляц.тест позволяет диагносц-ть гемофил.А,В,С,),сниж.одного из плазм.факторов.
-ан.мочи(гематурия)
-ан.кала(прожилки крови)
3. Т-фаза гемостаза-образ-е тромбопластина.В наст.вр.выдел-т 2 пути обр-я тромбопл.:внеш.и внутр. Для раздел.служ.исп-е фосфолипида,кот.уч-ет в сверт-и крови. Оба проц.взаимосвяз.При гемоф.нар.внутр.мех-зм.
4. Маниф-я з-я чаще во 2-й пол.1-го нач.2-го года жизни,но м.б. и в пер.н/р(кеф/гематома,кровотеч.из пуп.ранки).С возр лок-я мен-ся:кровотеч.из носа и рот.пол=кровоизл.в суст.и мягк.тк.кровотеч.возн.периодич.после незнач.травм.Длит.,обильн.
5. см.3.
Травма суст.=кровоизл.в суст.=восп-е синов.обол.=боль,отек,гиперемия,нар.ф-ии.Повтор.травмы прив.к гемосидерозу синов.обол.и околосуст.мягк.тк.=контрактуры,подхрящ.кисты=хрящ замещ.фиброз.тк-ю.=анкилозирующ.артропатия=инвалидизация.
6. Леч-е:
Заместит.тер.-осн.метод леч.,введ.соотв.фак-ра кр.в виде а/гемоф.плазмы ,ф-ра 7,криопреципитата(4ед/мл)-преп.8 ф-ра-2-3 раза/сут.
-Гормон.тер.:преднизолон-0,5-1 мл/кг/сут.
-Леч.гемартроза:иммобилизация на 3-5дн.Лаваж из суст.крови и суст.сумки.не греть!Массаж,ЛФК,физиолеч. Возм.в/суст.введ.гидрокортизона.
-Болеутол.ср-ва
7. Патоген.тер.
8. Удан.б-го прогноз сомнит.,учит.тяж.з-я и ран.разв.суст.ослож.
9. Рентгенол.: в остр.пер.гемартроза картина неспециф.-м.б.расшир.суст.щели,обцсл.скопл-ем крови,увел.объема мягк.тк. повтор.кр/изл.прив.к гемофилич.остеоартрозу.
Рентгенологич.разл.4 стадии:
1)остеопороз суст.концов и утолщ-е.хрящ.
2)скопл.крови в суст.и обр-е организующихся гематом.
3)суж=е суст.щели и изм-е конфигур.суст.концов костей в следств.разруш.подхрящ.отделов эпифизов,кост.разрастания,кистовид.перестройки эпифизов.
4)суст.щель не видна,резко суж.,подхрящ.эпифизы знач.склерозир-ны.
10. Возм.это связ.с:
-кр/теч.при гемоф.носят отсроч.хар-р,т.к.первич.остан.осущ.тромбоц-ми,кот.при эт.заб.не изм.
-в генезе боли леж.восп-е синовиал.обол.
11. В ЮГА почки обр-ся урокиназа,при уч.кот.осцщ-ся внеш.мех=зм акт-ции фибринолиза.
12. Аминокапрон.к-та угнет-т фибринолиз. Блокир-т активатор плазминогена и частич.угнет.д-е фибрина.
Яв-ся производ-м ам/к-ты-лизина. Стимулир-т тромбоц/поэз и повыш.чувств-сть тр.рец-ров к естеств.агрегантам. ингибир-т обр-е кининов=умер.десенсибилизир-е и п/восп.д-е,спос.ингибир-ть сист.комплемента=им/супрессив.эф-кт. Облад.п/вир.д-ем и стимулир-т обезвреж-ю ф-ю печени.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 170; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!