Обычная поствакцинальная реакция после прививки АКДС 16 страница
б) анемия Фанкони
тип I с грубыми пороками развития органов
тип II с негрубыми порок развития органов
II. Приобретенные
а) идиопатические (лекарственная, химическая, радиационная и др)
б) вирусные (вирус гепатита, парвовирус, герпес)
в) аутоиммунные
г) транзиторные
5) Патогенез:
этиол фак-ры: → поражен полипотентной
стволов клетки→поражен микроокружения
стволовой клетки ® нарушение пролиферации кроветворных клеток, ¯ колонеобразующей способности костного мозга® тромбоцитопения®геморрагическ симптом
6) Современные принципы лечения:
- спленэктомия → ↓ продукции АТ против кроветворных клеток, а также ↓ секвестрации клеток крови
- антилимфоцитарный → подавление образования АТ к клеткам крови
глобулин > 10 мг/кг/сут в/в капельно 1 раз/сут в течении 10-15 дней (при 1 введении ↓ Le, ↑ нейтрофилов)
- пересадка костного мозга, в настоящее время – основной метод лечения, проводится по HLA системе, для профилактики отторжения, не позже 3 мес с момента установления Ds
- цитостатическая терапия: циклофосфан 50 мг/кг/сут
антилимфоцитарный глобулин 500 мг/кг в/в 1 нед – 3 мес
- колониестимулирующие факторы – это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференцировку клеток предшественников гемопоэза различных типов
гранулоцитарные КСФ (филграстин – стимулирует нейтрофилы)
гранулоцит-макрофагальный КСФ (молграмостин, лейкомакс)
|
|
|
стимулирует образование эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов
доза 5 мкг/кг/сут, 14 дней
моноцитарный КСФ
интерлейкин 3 → нейтрофилы, моноциты, эритроциты, эозинофилы, мегакариоциты
Десферал при гипо- и апластической анемиях, при значительном дефекте клеточного гемопоэза. Вызывает депрессию гемопоэза, ↓ утилизацию железа, образован протопорфирина IX, избыток которого в клетках гемопоэза вызывает их гибель. Десферал избирательно связывается и выводится из организма 3-х вал. железом. Показание к применению – геморрагический синдром.
- Jg – стимулир эритро и лейкопоэз, 400 мкг/кг в/в
7) Профилактика неотложных состояний:
- геморрагического синдрома (тяжелые носовые, ЖКТ, маточные, почечные, легочные кровотечения)
местно: фибриногеновая пленка, гемостатич губка, тромбин, тампонада носа, H2O2
общее: Е-аминокапроновая к-та в/м 1 мг/кг 3-4 р/сут, тромбоцитарная масса, криопреципитат
- профилактика инфекционных осложнений (сепсиса): лейкоцитарная масса, оберегать от инфекций, переохлаждения
8) Причины неврологических симптомов:
- гипоксия ЦНС, нарушение МКЦ в оболочках, гипоксемия крови в нервных клетках – метаболические нарушения (неокисленные продукты)
- геморрагич синдром в ЦНС (кровоизлияния и др)
|
|
|
9) до 120 дней, у новорожденных 50-70 дней
10) Дифференциров клеток эритроидн ряда
клетками предшественниками Er являются БОЕ, незрелая БОЕ, КОЕ-э
Стволовая клетка → КОЕ бластов → КОЕ – ГЭММ (т) → клетка предшественник миелопоэза → БОЕ-э → КОЕ-э → эритробласт → пронормоцит → нормоцит → ретикулоцит → Er
КОЕ – ГЭММ (т) – колониеобразующая единица, гранулоцитарно-эозинофильно-моноцитарно-мегакариоцитарная (Т-лимфоцитарная)
БОЕ-э – бурстообразующася единица эритроцитарного ряда
КОЕ-э – колониеобразующая единица эритроцитарного ряда
11) % фетального Hb к моменту рождения ребенка 70 %, Hb A 30%, А2 < 0,%, у взросл Hb A = 95-98 %
12) Гистологическая картина костного мозга при апластических анемиях:
исследование стернального пунктата (миелограмма) наблюдается выраженный недостаток клеток Er-го и гранулоцитарного рядов, т.о. ↓↓↓ миелокариоцитов.
В тяжелых случаях костный мозг – “опустошен”, в стернальной пункции единичные клетки (Le, плазматические клетки, редкие эритроблатсты). Характерно задержка созревания Er, лейкоц, Tr поэза. В торможении созревания нейтрофилов ( в N 0,6-0,8 , а у больных апластич анемией 0,9-3,2, а при тяжелой форме до 5-6)
Задержание созревания Er-бластов и нормобластов характеризуется увеличением количества Er-бластов на фоне резкого снижения количества миелоцитов.
|
|
|
Количество Le в костном мозге резко снижено, а при тяжелой апластич анемии не определяются.
Значительное снижение количества базофилов и полихроматофильных лейкоцитов могут обнаружить дегенеративные инвалютивные изменения. В костном мозге значительно увеличено Fe, располагается как вне, так и внутриклеточно (повышено количество сидероцитов и сидеробластов).
Гистологическая трепанобиопсия гребня подвздошной кости – резко снижено количество костного мозга, кроветворных элементов (опустошен) и почти полное замещение костного мозга жировой тканью. Критерии апластич анемии – цитоз в биоптате, встречаются лишь лимфоциты, плазматические, Er-бласты, нормобласты, промиелоциты, мегакариоциты в препарате почти не обнаруживаются.
В некоторых участках наблюдается кровоизлияние. При снижении тяжести течения апластич анемии в трепанобиопсии могут обнаруживаться участки с уменьшенным, но сохраненным гемопоэзом.
№ 98 /больной Н. 4 года/
1) Ds: Гемолитико-уремический синдром (с-м Гассера), олигоанурическая стадия
о каких заболеваниях вы подумали?
|
|
|
гемолитическая анемия, Tr-пения
заболевания почек (ОПН)
2) Клинические симптомы
- поражен ЦНС (вялость, не реагирует на осмотр)
- гемолитическая мкроангиопатическая анемия (бледность и желтушность
иктеричность склер темный стул на фоне желтухи
- тромбоцитопенический с-м
мелкие свежие синяки
- острая почечная недостаточность
мочится редко, ↑ АД
Лабораторно:
- ОАК: ↓ Hb, ↓ Er, ЦП N, ↑ Ret, анизоцитоз, шизоцитоз
- б/х: ↑ непрямой билирубин, свобод Hb
- уробилин в моче, реакция Грегерсена +
- ↑ мочевины ( > 16,5 ммоль/л)
- ↑ креатинина
- ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия
3) Экстренные мероприятия:
- катетеризация подключичной вены по методу Сельдингера для внутрисосудистого введения жидкости и получения крови для лабораторного исследования
- катетеризация мочевого пузыря (для контроля диуреза и клиренса крови)
- гемодиализ (коррекция гемостаза)
показания: мочевина крови > 24 ммоль/л
↑ К > 7,5 ммоль/л, декомпенсированный метаболический ацидоз (рН < 7,2 ), гиперволемия с застойной сердечной недостаточностью и отек легких, быстро нарастающие признаки уремического синдрома (в т.ч. неврологической симптоматики)
- свежезамороженная плазма + гепарин ( 1 ЕД на 1 мл плазмы) 15-20 мл/кг под контролем коагулограммы (время свертыван крови по Ли Чайту каждые 6 часов).
Для купирования ДВС синдрома, т.к. является поставщиком плазменных факторов (антитромбина III, ПГ, Jg)
- инфузия Na нитропруссида (при постоянном измерении АД)
- антиагреганты (дипиридамол, аспирин)
- а/б терапия (пенициллиновый ряд) – на фоне инфузии ГУС.
- гидрокарбонат Na 4% р-р в/в кап (под контролем дефицита оснований, рН, для коррекции ацидоза)
кол-во NaHCO3 (мл) = ВЕ х mт х 0,39
- профилактика гиперКемии – введением Са глюконата 10% 0,5-1 мл/кг в/в в теч 10` х 3 р
4) Патогенез гемолиза
отсутс единое мнение о патогенезе гемолиза
* иммунологическая концепция
вирусно-бактериальная инфекция → АГ +АТ → генерализованное поражение капилляров: в т.ч. капилляров клубочков → гломерулонефрит → ОПН ( 2-х сторонний некроз коры почек)
↑ тромбообразование, т.к. в повышенном количестве образуются факторы активации Tr → Er проходя через фибриновые тромбы подвергаются фрагментации → гемолиз
* гемолиз является проявлением ДВС синдрома (по типу экспериментального феномена Санокелли-Шварцмана).
Инфекционный агент → повреждение эндотелиальной клетки → внутрисосудистое свертывание крови, агрегация Tr → механическая травма Er → гемолиз
5) диф. Ds:
- болезнь Мошковица. Наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, проявляется микротромбозами мелких сосудов, в основном печени, реже почек, имеет неблагоприятный прогноз.
- кишечные токсикозы с тяжелой степенью дегидратации. Не сопровождается гемолитической анемией, фрагметацией Er, Trпенией, геморрагическим диатезом.
- тромбоз почечных вен. Может быть анемия, но она не гемолитическая.
- гломерулонефрит с нефритическим синдромом
- другие формы гемолитических анемий (наследственные и приобретенные)
Другие лабораторные исследования:
- гематокрит, ↓ быстро
- фрагментированн Er, > 4% от общего числа
- пряма и непрямая р-ция Кумбса (отрицат)
- уровень гаптоглобина, ↓ т.к. с ним соединяется свободный Hb
-КЩР, ацидоз
- коагулограмма с определен антитромбина III
- УЗИ почек
6) Прогноз зависит от своевременного лечения. В наст время в связи с примене нием методов экстракорпарального и перитонеального диализа летальность ↓ до 20%.
7) * Внутриклеточный гемолиз
(в клетках фагоцитарной системы)
пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз интокс,
уровень Hb своб.в крови - не характерен
Hbурия, гемосидеринурия - не характерна
в мазке: сфероциты, микроциты или “обкусанные” клетки
* Внутрисосудистый гемолиз
(т.е. в сосудистом русле)
пример: травматический гемолиз
переливание несовместимой крови, ДВС уровень Hb своб. в крови характерен
Hbурия, гемосидеринурия - характерна
в мазке: осколки, тени Er, шлемовидные, изм-е или/и изогнутые Er (фрагменты)
8) Нормальный обмен билирубина
билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)
Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин
9) Какие процессы происходят в клубочках и канальцах при ОПН.
- дистрофические изменения в клетках эпителия канальцев с участками некроза, набухания, слущивания
- в просветах клубочков и канальцев – обильное скопление продуктов распада крови, сформированный Нb и гиалиновые цилиндры
- в клубочках – фибриновые тромбы
10) Инфекционный агент → повреждение эндотелия (+ АТ + АГ, комплекс) → увеличение агрегации Tr → ДВС синдром (гиперкоагуляционная фаза) → Tr пения потребления → фаза гипокоагуляции ДВС синдрома → геморрагический с-м
11) Считается, что ГУС имеет инфекционную природу и чаще проявляется на фоне ОРВИ (вирус коксаки, гриппа, аденовирус, Эпштейна-Барра), кишечных инфекций (шигеллы, сальмонеллы, кишечная палочка, пневмококк).
12)Причины ¯ клубочковой фильтрации:
- органич поражение капилляров в клубочках
- аномалии развития с уменьшением массы действующих нефронов (аплазия, гипоплазия)
- заболеван и аномалии развития при которых повышено внутриклубочковое давление,
- состояние с дегидротацией
- состояние с нарушен гемодинамич показател
- сердечно-сосудистая недостаточность и др.
13) Лабораторные показатели характеризующ нарушением фильтрации:
- клиренс эндогенного креатинина снижен → повышен креатинин сыворотки крови
- протеинурия → диспротеинемия
- повышение мочевины сыворотки
24. олигоурия, Erурия
25.
№ 99 /девочка М. 3,5 года/
1) Ds: Иммунная гемолитическая анемия, гетероиммунный вариант, нормохромная, микроцитарная, гиперрегенераторная, гемолитический криз тяжелой степени
Клиническое подтверждение:
- бледность с желтухой
- иктеричность склер
- гепатоспленомегалия
- стул окрашен
- моча цвета “темного пива”
Лабораторные данные:
- ОАК: ↓ Hb, Er ↑ Ret, анизоцитоз
- б/х: ↑ НБ, свободный Hb
- положительная р-ция Кумбса
2) Внутриклеточный гемолиз: темная моча, за счет гемоглобинурии и гемосидеринурии. ОАК – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки, нет повышения свободного Hb плазмы
3) Возможные осложнения:
- тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильной приступообразной боли в животе и его вздутие (за счет пареза кишечника)
- поражение печени (билиарный цирроз, гепатит)
- ЖКБ
- билирубиновая энцефалопатия, отек-набухание головного мозга
- тромбоз мозговых сосудов, затяжной криз, развитие арегенераторного криза
4) Диф Ds:
- наследственный сфероцитоз и др. наследственные гемолитическ анемии
- заболевания сопровождающиеся гемолизом (СКВ, некоторые злокачественные заболевания)
- аутоиммунные гемолитические анемии (с неполными тепловыми агглютининами, с полными тепловыми с холодовыми агглютининами (изоиммун, трансиммун, генероиммун, аутоиммун)
5) Экстренная терапия:
- строгий постельный режим
- О2 терапия
- стол 5а, жидкость не ограничена
- инфузионная терапия:
а) изотонический р-р NaCl из расчета 500-100 мл/кг (не более 1000 мл/сут)
б) реополигллюкин, гемодез, полидез 10 мл/кг
в) 4% NaHCO3 5 мл/кг под контролем ВЕ крови (для ликвидации субкомпенсированного, декомпенсированного ацидоза)
г) лазикс 1-3 мг/кг
д) преднизолон 3-4 мг/кг в/в, 2 мг/кг/сут до 3мг
- при появлении симптомов отека головного мозга – дегидротация
- Er масса5-7 мл/кг в/в
- при сердечно-сосудистых поражениях – коргликон 0,06% 0,1-0,15 мл/год
- при увеличении активности процесса – циклофосфан 4 мг/кг или затиоприн 2-4 мл/кг
6) Организация мероприятий: вызвать СМП спец. бригаду → госпитализация
7) Физиологический гемолиз – смотри задача №101 (11)
100-120 дней Er живут, разрушение происходит в селезенке
8) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.
+ в красной пульпе селезенки находятся макрофаги и моноциты, которые выполняют функцию фагоцитоза Er
9) Нормальный обмен билирубина
билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)
Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин
+ выделившийся из макрофагов свободный билирубин при попадании в кровоток связывается с альбумином
10) Типы АТ:
* по происхождению
- АТ к ксеногенным АГ
- аллоАТ
- аутоАТ – это АТ к АГ собственного организма
* по виду
- полные АТ (имеют не менее 2-х активных центров) более 1 тепловые (реагируют с АГ при t 37ºС) → внутрисосудистый гемолиз
- неполные АТ → тепловые (Ig G), внутриклеточный → холодовые
норм с АГ (встречаются в сыворотке человека)более 2 – холодовые (t менее 37ºС, Ig М) более 3 – 2-х фазные (реагируют с АГ при низкой t, а эффект проявляется при t более 37 ºС)
11) Морфологические изменения при внутриклеточном гемолизе
ОАК: сфероциты, микроциты, обкусан клетки, нет Hb свободного плазмы.
12) к Ig M,
№ 100 /больной З. 13 лет/
1) к группе тромбоцитопатий.
Ds: Наследственная тромбоцито патия, тромбостения Гланцмана
2) Клинические данные:
- отягощенная наследственность
- кровотечение (носовое, меноррагии, повторяющиеся)
- петехии, экстравазаты
- анемический синдром
Лабораторные данные:
-ОАК: ↓ Hb,норморегенератор, ↑ Tr
- удлинение времени кровотечения, N время свертывания
- замедление ретракции кровяного сгустка
- ослабление агрегации Tr ( на АДФ, адреналин)
3) Патогенез:
отсутствие комплекса больших гликопротеинов IIб и IIIа → Tr нормально прилипают к эндотелию сосудов, но не агрегируют с соседними Tr → в месте повреждения стенки сосуда не образуется эффективная гемостатическая пробка → геморрагический синдром (сосудисто-тромбоцитарного типа)
4) Диф Ds:
- Tr пеническая пурпура (↓ Tr, ↑ фибринолитической активности, полихромные, полиморфные, несимметричные геморрагические элементы)
- коагулопатии (гемофилия – гематомы тип кровотечения, ↑ время свертывания, ↓ VII фактора; наследственные тромбоцитопатии /болезнь Берн-Суме, Виллебранда/
- приобретенные (вторичные) Tr патии – при гемобластозе, В12-дефицитной анемии, уремии, лучевой болезни и др.
- ДВС синдром при не гематологических заболеваниях
5) Неотложные мероприятия:
- создание спокойной обстановки, положение с приподнятой головой
- передняя тампонада носа с 3% Н2О2 или р-ром тромбин и андроксона, Е-аминокапроновая к-та / в 50 мл Е-амин к-ты 5% добавляют 2 мл 0,025% р-р андроксона/.
- холод на область переносицы
- Е-амин к-та 5% по 10-30 мл (0,05-0,1 г/м 3-4 раза, внутрь
6) План лечения:
- диета с исключением свежих фруктов, овощей, арахиса, молочных продуктов
- средства, улучшающие динамические свойства Tr
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 193; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!