ОТДЕЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ МУКОВИСЦИДОЗА

Принципы лечения муковисцидоза

Диетотерапия

Суточный калораж должен на 20-30% превышать возрастную норму главным образом за счёт белков (до 10 г/кг).

Потребность в белке может быть удовлетворена за счёт мяса, рыбы, яиц, творога.

Поступление жиров с пищей в настоящее время не ограничивают. Предпочтительно увеличить жиры растительного происхождения.

При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике показано исключение соответствующих сахаров, чаще молочного сахара - лактозы.

В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, чёрный хлеб, сливочное масло.

Дополнительно вводят поваренную соль (3-8 г/сутки).

Ферментотерапия

Панкреатические препараты - панкреатин (до 8 г в сутки), панзинорм-форте, фестал, пролипаза, панкреаза, микрокапсулы с рН-чувствительной оболочкой - креон, панцитрат (2-6 тыс ед. липазы на кг массы в сутки);

принимают препараты во время или сразу после еды;

дозу препаратов устанавливают не по возрасту, а по тяжести заболевания, учитывая клинические, лабораторные данные, весовую кривую ребёнка;

показателем достаточности дозы является прибавка массы тела (не менее 300 г в месяц) при оформленном стуле 1 раз в день. 

При вовлечении в процесс печени (холестаз, жировой гепатоз, цирроз) - постоянный прием урсофалька – гидрофильной желчной кислоты, предотвращающей образование желчных камней.

Витаминотерапия, дозы жирорастворимых витаминов А, Е, К, Д увеличивают в 2 раза.

Гипопротеинемия - переливание плазмы, альбумина.

Применение анаболических препаратов показано при большом дефиците массы тела.

Желчегонные средства - по показаниям.

Для лечения дисбактериоза назначают биопрепараты.

Лечение легочной формы

Постоянный респираторный уход

муколитики (ацетилцистеин, лазолван, пульмозим, амброксол)

дренажное положение, стимуляция кашля, дыхательная гимнастика (кинезитерапия)

иммунокоррекция

лечение хронического сердца (каптоприл),

О₂ терапия

Антибактериальная терапия

Синегнойная палочка - аминогликозиды (гентамицин 4-8 мг/кг не более 2 недель; карбенициллин 100-400 мг/кг), карбопенемы (тиенам, меронем), цефалоспорины 3-го поколения (цефтазидим); 

Золотистый стафилококк - цефалоспорины 1-го и 2-го поколения (цефалексин, цефаклор), фторхинолоны (флуклоксациллин, диклоксациллин), доксициклин, клиндамицин, рифампицин, фузидин.

Метициллинрезистентный стафилококк - ванкомицин.

Новые направления в терапии муковисцидоза

С 1994 года используется ДНКаза – препарат, расщепляющий ДНК разрушенных нейтрофилов в просвете бронха. Рекомендуют проводить ингаляции 2,5 мг препарата 2 раза в день ежедневно.

Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен).

Альтернирующие курсы кортикостероидов (преднизолон в дозе 2 мг/кг через день).

Диспансерное наблюдение

Осмотр 1 раз в 3 месяца, при тяжелой форме - ежемесячно.

Необходимо следить за стулом и массой тела ребенка, периодически (1 раз в 3 мес.) проводить копрологическое исследование для коррекции дозы препаратов поджелудочной железы (заместительная терапия ферментами проводится постоянно).

2-3 раза в год (весной и при обострении процесса) назначают курсы витаминотерапии, гепатопротекторы, липотропные средства, физиопроцедуры.

Целесообразно назначение растительных адаптогенов, фитотерапии (мать-мачеха, подорожник, зверобой, ромашка).

Обязательно - рентгенологический контроль при наличии изменений в легких.

При устойчивой ремиссии в течение не менее 6 месяцев разрешается проведение профилактических прививок.

11 БИЛЕТ (1-анат-физиол особенности и методы обследования НС,рефлексы новорожденных;2-Острый лейкоз:клиника, д-ка, принципы лечения)

1. Закладка НС происходит на 1 неделе внутриутробного развития. На 5-6 неделе начинают образовываться г.м. и сп. м. Наиболее интенсивное деление нервных клеток происходит в период от 10 до 18 недель – является критическим периодом формирования ЦНС.

К рождению головной мозг по своим размерам является наиболее развитым органом, но функциональные возможности его снижены:

чем меньше ребенок, тем масса головного мозга больше относительно массы тела

для мозговой ткани ребенка характерно значительная васкулизация, особенно серого вещества

одновременно отток крови из мозговой ткани слабый, поэтому в нем чаще накапливаются токсические вещества

нервная клетка требует кислорода в 22 раза больше, чем любая соматическая клетка, поэтому при многих заболеваниях она легко впадает в кислородное голодание – что проявляется гипоксической энцефалопатией

мозговая ткань более богата белковыми веществами (1 грамм белка удерживает 17 граммов воды), это способствует частому развитию отека головного мозга. С возрастом количество белка снижается с 46 % до 27 %. К 1,5 годам уменьшается количество воды в мозговой ткани, подобно взрослому человеку.

количество спинномозговой жидкости у малыша меньше по сравнению со взрослым человеком и постепенно увеличивается (у новорожденного 30-40 мл до 150 мл у взрослого)

наиболее незрелая у новорожденного кора головного мозга, она обеспечивает формирование высшей нервной деятельности и созревает позже всех отделов (5 частей) к 5-6 годам

у новорожденного количество зрелых нейроцитов составляет 25 % (они входят в состав коры головного мозга), к 1 году жизни 90-95 %, к 1,5 годам – 100%, у взрослого человека их 16 млрд (100%).

Отсюда вывод: Если какой-то патологический фактор повредит клетки головного мозга, то компенсация их возможна лишь до 1,5 лет (18 мес), позже диагностика с последующим лечением не эффективны.

имеется гистологическая незрелость нервных клеток у новорожденных

дифференциация (миелинизация и образование синапсов), т.е. связь между отростками нервных клеток начинается внутриутробно и заканчивается к 6-7 годам.

Критериями НПР являются:

-моторика

-статика

-условно-рефлекторная деятельность (I сигнальная система)

-речь (II сигнальная система)

-высшая нервная деятельность

Моторика – (движение) – это целенаправленная, манипулятивная деятельность ребенка.

Для здорового новорожденного в спокойном состоянии характерен – физиологический мышечный гипертонус и на фоне этого сгибательная поза.

Мышечный гипертонус симметрично выражен во всех положениях: на животе, спине, в положении бокового и вертикального подвешивания. Руки согнуты во всех суставах, приведены и прижаты к грудной клетке. Кисти согнуты в кулак, большой палец приведен к ладони. Ноги согнуты во всех суставах и слегка отведены в бедрах, в стопах преобладает тыльное сгибание. Во время сна мышцы не расслабляются.

Движения новорожденного – ограниченные, хаотичные, беспорядочные, атетозоподобные (дрожание). Тремор и физиологический мышечный гипертонус угасают после 1 месяца жизни. В дальнейшем показатели моторики у здорового ребенка развиваются в следующем порядке:

1.сначала координированным становится движение мышц глаз (на 2-3 неделе), когда ребенок фиксирует свой взгляд на ярком предмете

2.поворот головы вслед за игрушкой указывает на развитие шейных мышц

3.мануальная деятельность рук развивается на 4 месяце жизни: ребенок приближает верхние конечности к глазам и рассматривает их. В дальнейшем движения становятся целенаправленными: малыш берет игрушку руками (к 6 месяцам может сами взять бутылочку с молоком и пить)

4.на 4-5 месяце развивается координация движения мышц спины – переворачивание со спины на живот, на 5-6 месяце – с жисова на спину

5.к концу 1 года жизни – ребенок сам идет за интересным предметом в другой угол комнаты, признаком моторики является – координированное целенаправленное движение всех мышц в необходимом направлении (от хаотичного хватания карандаша до рисования, лепки)

Статика - это фиксация и удержание определенных частей туловища в необходимом положении.

первый признак статики – удерживание головы на 2-3 месяце, в 3 месяца ребенок должен хорошо держать голову в вертикальном положении

второй признак – малыш сидит с 6-7 месяцев, на 7 месяце развивается ползание

третий признак – ребенок стоит в 9-10 месяцев

четвертый признак – малыш ходит – к концу 1-го года жизни

Условно- рефлекторная деятельность – это адекватная реакция ребенка на раздражающие факторы окружающей среды и собственные потребности. Условные рефлексы на внешние раздражители

Главным рефлексом у ребенка является пищевая доминанта.

На 1-ом месяце – ребенок внимательно рассматривает лицо матери, ощупывает грудь.

На 2-ом месяце – формируется улыбка.

На 3-ем месяце – радостные движения конечностями при виде матери.

При оценке ПМР нужно помнить, что признаки динамичны по времени, т.е. в каждом возрасте каждый критерий проявляется по-разному.

Пр.: 5 месяцев – оральное внимание – при показе яркой игрушки широко открывает глаза, рот, прекращает движения.

8 месяцев – тянется за игрушкой рукой. При наличии орального внимания у ребенка к концу 1-го года жизни – задержка НПР.

4-5 месяцев – комплекс оживления – на незнакомого человека, матери, отца.

8-9- месяцев – к матери тянется руками, на чужого человека возникает реакция страха и негативизма.

Слуховое и зрительное сосредоточение (на 2 месяце – это проверяет невропатолог).

для оценки слуха – врач хлопает руками на расстоянии 30-40 см сбоку от ушей ребенка – ребенок должен моргнуть веками.

зрение – врач проводит ярким предметом на высоте 30 см над глазами ребенка – глаза ребенка следят за движениями предмета.

к концу года – сенсорная речь – понимание ребенком отдельных слов, которые звучат со стороны (поворот головы, потягивание ручек).

Речь появляется у ребенка на 4-6 неделе, когда он начинает аукать.

Гуление – произношение первых звуков (а, гу-у, э-э-э).

6 месяцев – отдельные слоги (ба-ба-ба, ма-ма-ма), лепет – произносит слоги, не понимая смысл их.

К концу 1-го года жизни – в лексиконе малыша 8-12 слов, смысл которых он понимает (дай, папа, мама). Среди них имеются звукоподражатели (ам-ам – кушать, ав-ав – собака, тик-так - часы).

2 года – запас слов до 300, появляются краткие предложения.

Высшая нервная деятельность – является признаком созревания умственной способности и интеллекта человека.

окончательный вывод о состоянии высшей нервной деятельности можно сделать в 5-6 лет.

Для оценки состояния нервной системы необходимо еще выяснить у новорожденного и ребенка грудного возраста выраженность филогенетически закрепленных безусловных рефлексов.

Мы поможем в написании ваших работ!