Артериальный (Боталлов) проток
nПосле рождения с первым вдохом падает легочное сопротивление и поднимается давление в аорте. Появляется обратный сброс крови из аорты в легочную артерию. Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока. Функциональное закрытие его происходит в первые 5 мин до 15-20 часов жизни ребенка. Облитерация протока наступает к 8 неделе жизни, анатомическое же закрытие происходит через 2-3 месяца.
Овальное окно
nАнатомическое закрытие происходит позднее. Так, отверстие, пропускающее тонкий зонд, но не имеющее какого-либо значения для гемодинамики, обнаруживается почти у 50% детей в возрасте 5 лет и у 10-25% взрослых людей.
Анатомо-физиологические особенности сердца и сосудов у детей
У детей происходит непрерывный рост и функциональное совершенствование сердечно-сосудистой системы. Особенно энергично растет и совершенствуется сердце у детей с 2 до 6 лет, а также - в период полового созревания.
Сердце новорожденного имеет уплощенную конусообразную, овальную или шарообразную форму из-за недостаточного развития желудочков и сравнительно больших размеров предсердий. Только к 10-14 годам сердце приобретает такую же форму, что и у взрослого человека. В связи с высоким стоянием диафрагмы сердце новорожденного расположено горизонтально. Косое положение сердце принимает к первому году жизни.
Масса сердца новорожденного составляет 0,8% от общей массы тела, она относительно больше, чем у взрослого человека. Правый и левый желудочки одинаковы по толщине, их стенки равны 5 мм. Сравнительно большие размеры имеют предсердие и магистральные сосуды. К концу первого года вес сердца удваивается, к 3 годам - утраивается. В дошкольном и младшем школьном возрасте рост сердца замедляется и снова нарастает в период полового созревания. К 17 годам масса сердца увеличивается в 10 раз.
|
|
|
Неравномерно растут и отделы сердца. Левый желудочек значительно увеличивает свой объем, уже к 4 месяцам он по весу вдвое превышает правый. Толщина стенок желудочков у новорожденного составляет 5,5 мм, в дальнейшем толщина левого желудочка увеличивается до 12 мм, правого - до 6-7 мм.
Объем сердца при рождении составляет около 22 см3, за первый год он увеличивается на 20 см3, в последующем - ежегодно на 6-10 см3. Одновременно увеличивается диаметр клапанных отверстий. У детей сердце расположено выше, чем у взрослых. Объем сердца у детей больше относительно объема грудной клетки, чем у взрослых. У новорожденного верхушка сердца образована обоими желудочками, к 6 месяцам - только левым. Проекция сердца к 1,5 года из IV межреберья опускается в V межреберье.
|
|
|
В детском возрасте происходит качественная перестройка сердечной мышцы. У детей раннего возраста мышца сердца не-дифференцированна и состоит из тонких, плохо разделенных миофибрилл, которые содержат большое количество овальных ядер. Поперечная исчерченность отсутствует. Соединительная ткань начинает развиваться. Эластических элементов очень мало, в раннем детском возрасте мышечные волокна близко прилегают друг к другу.
С ростом ребенка мышечные волокна утолщаются, появляется грубая соединительная ткань. Форма ядер становится палочкообразной, появляется поперечная исчерченность мышц, к 2-3-летнему возрасту гистологическая дифференциация миокарда завершается. Совершенствуются и другие отделы сердца. По мере роста ребенка происходит совершенствование проводящей системы сердца.
В раннем детском возрасте она массивна, ее волокна контурированы нечетко. У детей более старшего возраста происходит перемодулирование проводящей системы сердца, поэтому у детей часто встречаются нарушения ритма сердца. Работа сердца осуществляется за счет поверхностных и глубоких сплетений, образованных волокнами блуждающего нерва и шейных симпатических узлов, контактирующих с ганглиями синусового и предсердно-желудочкового узлов в стенках правого предсердия. Ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие к 3-4 годам. До этого возраста сердечная деятельность регулируется симпатической системой. Это объясняет физиологическое учащение сердечного ритма у детей первых 3 лет жизни.
|
|
|
Под влиянием блуждающего нерва урежается сердечный ритм и появляется аритмия типа дыхательной, удлиняются интервалы между сердечными сокращениями. Функции миокарда у детей, такие как автоматизм, проводимость, сократимость, осуществляются так же, как у взрослых.
2. Идиопат. тромбоцитопенич. пурпура - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС.
Б-нь Верльгофа
Этиопатогенез ИТП
nВыработка антител к тромбоцитам
nВыработка цитотоксических лимфоцитов
nРазрушение тромбоцитов в селезёнке
nНарушение адгезивно – агрегационной функции тромбоцитов (снижение выделения адреналина, серотонина, АДФ, белковых факторов пластинок)
nСохранение мегакариобластного ростка кроветворения
|
|
|
nПовышение проницаемости эндотелия
Сухая: кожный снд, сыпь: петехии – экхимозы
Влажная: кожный снд, кровотечения: носовые, желудочные, маточные. Если остановить, то не возобновляются
Клиника ИТП
nпетехии
nэкхимозы
nкровоизлияния в слизистые
nносовые, десневые, маточные кровотечения
nмелена
nпечень, селезенка, лимфоузлы не увеличены
nинтоксикационный синдром – умеренное повышение температуры
Лабораторная диагностика ИТП
nОАК (тромбоцитопения, менее 150 х 109 / л, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ)
nВремя свертывания - не изменено (норма по Сухареву 4 – 5 мин., по Ли-Уайту 8 мин.)
nДлительность кровотечения – увеличена (норма по Дюке до 2 – 4 мин.)
nМиелограмма – отсутствие метаплазии, аплазии костного мозга
Принципы терапии ИТП
nРежим - стационарный
nПостельный в период гемморрагического криза
nДиета
При кровотечении из ЖКТ стол №1
Медикаментозная терапия
Местно гемостатическая губка с тромбином, дицинон, адроксон
Иммуннодепрессанты (винкристин ) – при неэффективности ГК, после спленэктомии
Медикаментозная терапия ИТП
Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов
Адроксон
Дицинон
Аминокапроновая кислота 0,2 г/кг
Панангин
Кунжут, лагохилюс, арахис
Глюкокортикоиды (преднизолон –
2 мг/кг). 2-4 нед Показания-влажная пурпура
Спленэктомия (тромбоэмболия сосудов селезенки) Показания: неэффективность ГК более 6 месяцев
nАнтилимфоцитарный иммуноглобулин (сандоглобулин) – от однократ. применения до 5 дней,до спленэктомии
трмбомасса не переливается никогда!!! т. к. может возникнуть еще один иммунный ответ
4 БИЛЕТ(1-Искусственное вскармливание, понятие, показания… 2-пиелонефрит, этиология, клиника, д-ка)
1. Искусственное вскармливание - вскармливание ребенка смесями, при этом количество женского молока не превышает 1/5 суточного объема.
Режим кормления ребенка
В течение первых 2-3 месяцев ребенок обычно получает пищу через 3 часа, т.е. кормят 7 раз в сутки: 6.00, 9.00, 12.00, 15.00, 18.00, 21.00, 24.00. Ночной перерыв 6 часов.
К концу третьего месяце жизни малыш начинает получать молоко через 3,5 часа, т.е. 6 раз в сутки: 6.00, 9.30, 13.00, 16.30, 20.00, 23.30. Ночной перерыв 6,5 часов.
С 4,5-5 месяцев и до конца года интервал между кормлениями 4 часа, а число 5 раз в сутки: 6.00, 10.00, 14.00, 18.00, 22.00. Ночной перерыв 8 часов
Объемный метод расчета суточного объема пищи ребенка грудного возраста
Возраст ребенка
7-10 дней – 2 месяца
Необходимый объем пищи – часть от массы тела 1/5
2-4 месяца - 1/6
4 – 6 мес - 1/7
6-12 месяцев - 1/8
Примечание
Общий объем пищи не должен превышать 1 литр
Прикорм при искусственном вскармливании
При искусственном вскармливании адаптированными смесями обучающий прикорм лучше вводить с 4 - 5 месяцев.
Основной прикорм при искусственном вскармливании вводится раньше, чем при грудном с 4,5 – 5 месяцев. При этом учитываются индивидуальные особенности ребенка, темпы физического развития, характер смеси. Блюда обучающего и основного прикорма, а также последовательность введения и объемы те же, что и при грудном вскармливании.
Критериями начала введения прикорма являются:
возраст 4,5- 6 месяцев;
масса тела не менее 6 кг, или же ее удвоение от момента рождения,
ребенок должен быть здоров, иметь нормальную температуру тела и стул;
пребывать в привычной обстановке;
угасший рефлекс выталкивания густой пищи изо рта, выраженная саливация (текут
слюнки изо рта).
сидит с поддержкой и контролирует движение тела;
Готовность ребенка к первому прикорму:
Отсутствие рефлекса выталкивания твердой пищи
Слюнотечение
Масса тела соответствует возрасту, нормальная температура, стул.
Отсутствие инфекционных заболеваний
Первый прикорм
вводится не ранее 4 и позднее 6 месяцев.
также когда масса тела ребенка удваивается по сравнению с массой при рождении и ребенок переходит на 5-разовое вскармливание.
первый прикорм дается на второе кормление, т.е. в 10.00 часов.
первый прикорм дается перед кормлением грудью в небольшом количестве, начиная с 15-20 мл. На второй день получает 50 мл, на третий 70 мл.
Классификация заменителей женского молока (смесей)
1 а) Адаптированные;
б) Неадаптированные.
1.1 Пресные;
Кисломолочные.
1.2 Сухие;
Жидкие.
Адаптированные:
А) Физиологические:
- периодизированные:
для новорожденных, в том числе недоношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития смеси «Пре».
для детей первого полугодия жизни смеси №1 или «0-6».
для детей второго полугодия жизни смеси №2 или «6-12».
- непериодизированные – с 0 до 12 месяцев.
Б) Лечебные:
антирефлюксные;
смеси на основе белковых гидролизатов;
смеси на основе белков сои;
смеси для вскармливания детей с особыми диетическими потребностями;
смеси, не содержащие фенилаланина.
2. пиелонефрит, этиология, клиника, д-ка
это микробно – воспалительное заболевание почек с первичным поражением чашечно – лоханочной системы (ЧЛС), и интерстициальной ткани паренхимы почек и канальцев.
Этиология
Для формирования ПН очень важно попадания в организм высоковирулентной микрофлоры. Чаще всего, бактериями, вызывающие ПН, являются комменсалы кишечника, т.е. микробы, обитающие в кишечнике здоровых людей.
Кишечная палочка 86%, протеи, энтерококк, клебсиеллаЕ.(Colli - грамм (-) кишечная палочка обладает сродством к эпителию мочевыделительной системы, обладая «феноменом прилипания» на слизистую мочевыделительной системы).
Реже стафилококк, стрептококк
Синегнойная палочка
При получение отрицательного посева мочи на бактериурию необходимо помнить о возможности образования безоболочечных форм возбудителей ( L-форм), которые обнаруживаются только при посеве (гемолитический стрептококк, протеи)
Могут встречаться вирусы, микоплазма, хламидии, лептоспиры, грибы (р.кандида), сальмонеллы, гонококки
Клинические синдромы острого пиелонефрита
Специфические синдромы
Дизурические расстройства (императивные позывы, поллакиурия, болезненность и ощущение жения,
зуда при мочеиспускании, полиурия, никтурия, энурез)
Болевой синдром (боль в пояснице или животе, чаще односторонние, но могут охватывать и поясницу,
по характеру не сильные, усиливаются при перемене положения тела и уменьшаются при согревании)
Клинический мочевой синдром (моча мутная, с осадком)
Неспецифические синдромы
Синдром интоксикации(повышение температуры тела с ознобом, вялость, слабость, снижение аппетита, бледность кожи, головная боль, периорбитальный цианоз и т.д.)
Лабораторная диагностика ПН
ОАК – воспалительно-гнойный процесс
Лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, анемия.
ОАМ – специфический анализ
Пиурия (лейкоцитурия нейтрофильная+ бактериурия)
Посев мочи:
Достоверная бактериурия наблюдается если
E.Colli – >100 тыс. микр.тел в 1 мл
Стафилококк, стрептококк – >50 тыс. в 1 мл
Синегнойная палочка – единичные колонии в 1 мл.
Пробы на форменные элементы
По Нечипоренко – лейкоциты- до 2000 в 1мл
эритроциты- до 1000 в 1мл
По Амбурже - лейкоциты- до 2000 за 1мин
эритроциты- до 1000 за 1мин
По Адиссу-Каковскому
лейкоциты- до 2 мил. за 1сут
эритроциты- до 1 мил. за 1сут
цилиндры – до 20000 за 1 сут
Проба Зимницкого
(8 порций мочи за сутки каждые 3 часа)
Определение выделительной
функции (фильтрационной)- суточный диурез
Определение концентрационной функции
Удельный вес: до 1 года 1002-1007
1-3 года 1010-1017
3-5 лет 1012-1020
школьный возраст 1011-1025
Ниже нормы – гипостенурия
Выше нормы - гиперстенурия
Гипоизостенурия – когда уд.вес мочи приближается к плазме крови (размах МАХ.уд.вес И МIN.уд.веса меньше 10)
Определение циракадного ритма – соотношение дневного и ночного диуреза
Дневной диурез 2/3
Ночной диурез 1/3
Никтурия – ночной диурез равен дневному или больше дневного.
Суточная моча на соли
оксалурия
уратурия
цистинурия
и т.д.
Инструментальные методы обследования
УЗИ почек
В/в урогрофия
Цистография, цистоскопия
Внутривенная урография
(в стадию ремиссии)
Сужение многих (отдельных) шеек чашечек
Расширение всей полосной системы почек или отдельных частей
Деформация чашечек
Асимметрия в структуре и размерах полостей
Прерывание контура в области чашечек (гидрокаликс)
5 БИЛЕТ (1-Сепсис новорожденных, клиника, лабDs, 2-лечение профиактика ОРЛ)
1. Сепсис – ациклическое заболевание (т.е. без лечения приводящее к смерти), в основе которого лежат дисфункция фагоцитарно-макрофагальной системы и неадекватный системный воспалительный ответ иммунокомпромиссного организма на бактериальную, чаще условно-патогенную инфекцию, приводящую к генерализованному повреждению эндотелия сосудистого русла, стойким нарушениям микроциркуляции, расстройствам гемостаза с обязательным компенсированным или декомпенсированным ДВС-синдромом и дальнейшей полиорганной недостаточностью.
Клиническая картина.
Характерен внешний вид больного: септический хабитус – беспокойство, подстанывания или вялость; серо-бледный колорит кожи, часто с желтизной, геморрагиями, гнойничками, участками склеремы; вздутый живот с отечностью передней брюшной стенки; срыгивания с желчью, рвота, неустойчивый стул; заостренные черты амимичного лица, отсутствие прибавки массы тела; периодические подъемы температуры тела.
выделяют 2 варианта сепсиса: гипо- и гиперергический.
Гипоергический вариант – чаще вызывается грамотрицательными микроорганизмами у детей с очень низкой массой тела при рождении (m < 1500 г); с низким уровнем пассивного иммунитета. Отмечается низкий синтез белков, лимфоцитопения, эозинопения, что свидетельствует о недостаточной дезинтоксикационной способности крови. Иначе данный вариант характеризуют как «дефицитный» - имеется недостаток противовоспалительных медиаторов.
Клинически для гипоергического С. характерно: начало постепенное; течение подострое, вялое; летальность 30-50%.
Температура тела нормальная или пониженная; со стороны ЦНС – вялость, адинамия; выраженная гипотензия, поздняя олигурия, отеки, склерема.
Клинические критерии органной недостаточности:
Дыхательная система: одышка, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры.
ЦНС: отсутствие реакции на осмотр, синдромы угнетения или гипервозбудимости
ССС: артериальная гипотония, гиповолемия, тахикардия, одышка, расширение границ ОСТ, глухость тонов сердца, увеличение печени, пастозность или отеки, мраморность кожи.
ЖКТ: вздутие живота, повторные рвота, диарея, слизь, зелень в стуле, желудочно-кишечное кровотечение
Печень: желтуха с зеленовато-сероватым оттенком, кожные геморрагии, увеличение печени, гипогликемия
Почки: олигурия, анурия, задержка жидкости, отеки
Гемопоэз: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, нейтропения, лимфоцитопения
Иммунитет: кандидоз, нозокомиальные инфекции
Лабораторные сдвиги при гипоергическом сепсисе:
Гипокоагуляционная направленность гемостаза, Тромбоцитопения < 80.000 в 1 мм3 Гипоагрегация тромбоцитовЛейкопения, относительный нейтрофилез (м. смениться нейтропенией), лимфоцитопения, моноцитопения, Эозинопения или анэозинофилия Низкий уровень IgG
Гиперегический вариант – вызывается грамположительной флорой; развивается у детей с нормальной или низкой массой тела при рождении. Характеризуется высоким иммунологическим, белково-синтетическим потенциалом, высоким уровнем белков острой фазы.
В целом данный вариант характеризуют как «медиаторный (цитокиновый) шторм».
Клинически для гиперегического С. характерно: острое, бурное начало; течение острое, молниеносное; летальность 10-20%.
Типично стойкое повышение температуры тела; со стороны ЦНС – оглушенность, ступор, кома; выраженная гипотензия, ранняя олигурия.
Лабораторные сдвиги при гиперегическом сепсисе: Гиперкоагуляционная направленность гемостаза, Гиперлейкоцитоз, нейтрофилез, лимфоцитоз, Эозинофилия, моноцитоз , Высокий уровень белков острой фазы, Повышенный уровень IgМ, ЦИК-ов, В-лимфоцитов.
Лабораторная диагностика сепсиса:
1. Лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом; нейтропения, лимфоцитопения
2. Токсическая зернистость нейтрофилов
3. Тромбоцитопения
4. Анемия
5. Повышение С-реактивного белка и др. острофазовых белков
6. СОЭ более 10 мм/час
Бактериологические посевы:
Делают из любых биологических материалов – кровь, моча, гной, слизь из зева, отделяемое из глаз, стул, цереброспинальная жидкость.
Диагноз сепсиса можно считать бактериологически подтвержденным, если из материала, взятого из 2 разных мест, высевается один и тот же микроб или ассоциация микробов.
2. Лечение, проф ОРЛ у детей Должно быть: ранним, комплексным, длительным, этапным
(стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение).
Стационарное лечение
Включает в себя:
создание заболевшему ребенку соответствующего лечебно-двигательного режима с занятиями лечебной гимнастикой;
патогенетическое лечение;
санацию выявленных хронических очагов инфекции.
Постельный режим устанавливают на 2-3 недели и больше (в зависимости от тяжести кардита).
Далее ребенка переводят на полупостельный режим (разрешают вставать в туалет, к столу, на процедуры), затем переводят на тренирующий.
Перевод с одного режима на другой производится под контролем клинико-лабораторных показателей(ОАК, Биох крови), пробы Шалкова (в покое - лежа пульс и АД, ребенок садится на кровать – снова АД, пульс, если через 3-5 мин не в норме, проба положительная).
Диетотерапия
Питание должно быть полноценным
При гормонотерапии желательно увеличить содержание в пище солей калия (изюм, курага, чернослив, кефир, печеный картофель), уменьшить количество легкоусвояемых углеводов, поваренной соли
При декомпенсации показаны разгрузочные дни
Медикаментозное лечение
Включает
антимикробные средства,
антивоспалительные препараты,
иммунодепрессивные препараты
Антибактериальная терапия
Пенициллин 50-100 тыс/кг в сутки на 2 раза в/м 10-14 дней, затем назначают бициллин-5 (дошкольникам 750 000, школьникам
1 500 000 ЕД в/м 1 раз в 3-4 нед).
Возможно применение орального препарата пенициллина - оспен по 125-250 тыс ЕД 3 раза в день или одна в/м инъекция бензатин-пенициллина (ретарпен 600 000 ЕД детям с весом менее 25 кг и 1 200 000 ЕД детям с весом более 25 кг).
При аллергии к пенициллину его заменяют на:
эритромицин 40 мг/кг в сутки,
линкомицин 30 мг/кг в сутки
цефалоспорины (оспексин) 50 мг/кг в сутки.
Противовоспалительная терапия
Ацетилсалициловая кислота (аспирин), обладающая противовоспалительным, десенсибилизирующим, болеутоляющим, жаропонижающим и антикоагулянтным действием. Доза - 0,2 г/год жизни (не более 2 г/сут), дают в 3-4 приема в течение 3-4 недель, затем уменьшают до 0,15 г/год жизни и дают 2 недели, после чего в течение еще 1,5 мес больной получает 0,1 г/год жизни.
Общая продолжительность лечения препаратом составляет 2,5-3 мес.
Аспирин дают после еды, лучше запивать молоком. Изредка возможны побочные явления: носовые, желудочные кровотечения, подкожные кровоизлияния.
Можно использовать НПВП:
Диклофенак 2-3 мг/кг
Индометацин 2-3 мг/кг в сутки
Гормональная терапия
При высокой степени активности процесса, при эндокардите назначают преднизолон из расчета 0,7-0,8 мг/кг/сут - не более 1 мг/кг.
Полную дозу препарата дают в течение 10-14 дней до явного клинического эффекта.
Отмена производится постепенно, так что курс лечения составляет около 2 мес.
Препарат дают в первую половину дня (суточный ритм надпочечников), одновременно назначают препараты калия.
При диффузных эндомиокардитах и непрерывно-рецидивирующем течении доза преднизолона может быть максимальной (1,5-2 мг/кг).
При затяжном и хроническом течении назначаются препараты хинолинового ряда - резохин, делагил, плаквенил. Они обладают иммуносупрессивным свойством. Это препараты медленного действия, эффект появляется на 3-4 неделе лечения, поэтому их назначают на несколько месяцев (до 2-х лет). Побочные действия: лейкопения, нарушения зрения, поседение волос, фотодерматит.
Иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, циклофосфан, лейкеран) применяются редко, при безуспешности другой терапии.
Сердечные гликозиды (дигоксин) назначают чаще при ревматической болезни сердца, при клапанных пороках.
При стойкой декомпенсации добавляют мочегонные препараты (верошпирон, фуросемид, лазикс).
Используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл)
В качестве симптоматической применяют витамины группы В, аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты, антиаритмические, антидистрофические и др.
При хорее к антиревматическому лечению добавляют препараты брома, фенобарбитал, седуксен или диазепам, при тяжелых формах - галоперидол (галофен, галидор) 1-3 мг/кг в день.
Возможно назначение электросна, поперечной диатермии головы, хвойных ванн, витаминов В1, В6.
Санация очагов хронической инфекции
Является одним из важнейших факторов комплексной терапии.
Тонзиллэктомия возможна не ранее, чем через 2-2,5 мес от начала заболевания при нормальных лабораторных показателях.
Средняя продолжительность пребывания больного с острой ревматической лихорадкой в стационаре 45 дней, затем его переводят на долечивание в санаторий.
Лечение в санатории
Детям продолжают противовоспалительную терапию, лечение хронических очагов инфекции, включая физиотерапию, бициллинопрофилактику.
Проводят занятия ЛФК, закаливание, включающее воздушные ванны и водные процедуры.
Диспансерное наблюдение
Из санатория ребенок поступает под наблюдение участкового педиатра и кардиоревматолога.
Осмотр 2 раза в год (анализы, специалисты).
Проводится вторичная профилактика ревматизма бициллином-5.
Бициллинопрофилактика
Круглогодичная профилактика - бициллин-5 вводят дошкольникам по 750 000 ЕД 1 раз в 2-3 недели, школьникам - по 1 500 000 ЕД 1 раз в 4 недели, осенью и весной проводят курс лечения ацетилсалициловой кислотой в дозе 0,1 г/год жизни , не более 1 г/сут в течение 4-6 недель.
Сезонная профилактика – бициллин-5 и ацетилсалициловую кислоту назначают только весной и осенью на 4-6 недель.
Детям, перенесшим первичный ревмокардит без формирования порока сердца или хорею без явных сердечных проявлений, в течение первых 5 лет после атаки должна проводиться круглогодичная профилактика рецидивов, а в последующие 2 года - сезонная.
Детям, перенесшим ревмокардит с формированием порока сердца, хорею с затяжно-вялым и непрерывно-рецидивирующим течением круглогодичная профилактика должна проводиться до достижения возраста 21 год и более.
Текущая профилактика
Это назначение детям при обострении тонзиллита, ангине пенициллина, оксациллина или эритромицина + аспирин на 7-10 дней.
Санаторно-курортное лечение возможно не ранее, чем через 7-10 мес после атаки в Сочи, Цхалтубо, Евпатории, Одессе.
Дети освобождаются от физкультуры, показана ЛФК. Медицинский отвод от профилактических прививок на 1 год.
Первичная профилактика ревматизма включает меры, направленные на повышение естественного иммунитета (закаливание, правильное чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание). Профилактика стрептококковой инфекции до заболевания ревматизмом.
6 БИЛЕТ (1-Врожденный гипотиреоз, клиника, Ds, скрининг. 2-Хр.пневмония, Этиология. Клиника, Ds)
1. Гипотиреоз –это синдром, обусловленный частичным или:
Полным дефицитом Т3 и Т4
Либо снижение их действия на ткани - мишени
Клиническая картина врожденного гипотиреоза
у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается в 10-15% случаев
Типичные признаки заболевания в ранний постнатальный период являются:
переношенная беременность (более 40 нед.)
большая масса тела при рождении (более 3.500 гр.)
отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком
локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп
признаки незрелости при доношенной по сроку беременности
низкий, грубый голос при плаче, крике
позднее отхождение мекония
позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки
затянувшиеся желтуха
Клинические симптомы болезни в период новорожденности незначительны, неспецифичны или вообще отсутствуют, что обусловлено:
защитным действием материнских гормонов (грудное молоко)
нормальный уровень Т3 на фоне снижения Т4
В дальнейшем (на 3-4 месяце жизни), если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания
сниженный аппетит, затруднения при глотании
плохая прибавка в массе тела
метеоризм, запоры
сухость, бледность, шелушение кожных покровов
гипотермия (холодные кисти, стопы)
ломкие, сухие, тусклые волосы
мышечная гипотония
В более поздние сроки, после 5-6 месяца жизни на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом без лечения приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывает прорезывание, а позднее и смена зубов.
Обращает на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия ( у детей первых месяцев частота пульса может быть нормальной). У детей с врожденным гипотиреозом низкий , грубый голос, часто встречается цианоз носогубного треугольника, стидорозное дыхание.
Шкала Апгар для клинического скрининга врожденного гипотиреоза у новорожденных
Клинический признак баллы
Пупочная грыжа 2
Отечное лицо 2
Запоры 2
Женский пол 2
Бледность, гипотермия кожи 1
Макроглоссия 1
Мышечная гипотония - 1
Желтуха более 3 недель 1
Шелушение и сухость кожи 1
Открытый задний родничок 1
Беременность более 40 недель 1
Масса тела при рождении более 3.500гр 1
При сумме более 5 баллов случай подозрителен на врожденный гипотиреоз
Выраженность клинических симптомов врожденного гипотиреоза зависит:
Причины и тяжести гипотиреоза. Если явные симптомы проявляются уже на первой недели жизни – можно заподозрить врожденный гипотиреоз, вследствие аплазии или гипоплазии щитовидной железы
Гипотиреоз вследствие умеренной гипоплазии, эктомии щитовидной железы или нарушений гормоногенеза может не иметь клинических симптомов в периоде новорожденности и проявляться после 2-6 летнего возраста
Диагноз врожденный гипотиреоз подтверждают:
Понижение Т4 (меньше 120 нмоль/л) и повышение ТТГ (больше 20 мЕД/л) – транзиторный гипотиреоз, м.б. ТТГ больше 20-50 мЕД/л.
В ходе скрининга иногда выявляют изолированную гипертиреотропинемию ТТГ больше 50 мЕД/л или ТТГ нарастает с течением времени, то возможно в этом случае речь идет о латентном гипотиреозе
В случаях других причин (а/т матери возможно реагируют в системах определения ТТГ). Причины повышения ТТГ неясны, значения ТТГ в этих случаях нормализуется в течении первого года жизни без лечения
При повторном получении нормального уровня ТТГ и Т4 в сыворотке крови, взятых до назначения тиреоидных гормонов, лечение отменяется. Контроль проводят через 1-3 месяца
Если ТТГ больше 20 мЕД/л и терапия была начата (заместительная), лечение продолжается и уточняется диагноз в 1 год жизни.
У недоношенных детей, новорожденных с низкой массой тела пониженная ТТГ (обусловлена незрелостью гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы и усиливается одновременно присутствующими тяжелыми заболеваниями, влиянием лекарственных средств). Функция щитовидной железы нормализуется через несколько недель или месяцев. Определение у них ТТГ и Т4 проводят через 3-4 недели для исключения поздно проявляющегося ВГ
2. ХР. пневмония. Этиология, клиника, дс-ка
хронический неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивирующим воспалением в бронхах и легочной ткани, чаще всего развивается как результат неполного излечения острой пневмонии, ателектаза, инородного тела.
Этиология ХНВЗЛ
Бактериальная флора (Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae, Staphilococcus aureus)
Moraxella catarrhalis
Грибковая флора
Вирусы, хламидии, микоплазмы
При наличии бронхоэктазов – синегнойная палочка, протей, клебсиелла
Провоцирующие факторы развития хронической пневмонии:
частые вирусные инфекции,
хронические очаги инфекции верхних дыхательных путей,
курение активное и пассивное,
иммунодефицитные состояния, в том числе недостаточность местного иммунитета (снижение уровня сывороточного комплемента, низкая фагоцитарная активность нейтрофилов, недостаточное количество секреторных иммуноглобулинов и т.д.).
Клинические проявления
Постоянный кашель, усиливающийся при обострении процесса
Выделение мокроты не обильное.
В период ремиссии мокрота имеет слизистый характер, при обострении - приобретает гнойный, однако не имеет специфического запаха.
Кровохарканье практически не встречается.
При обострении возникает боль в груди на стороне воспалительного процесса: постоянное чувство тяжести, чаще всего под углом лопатки, либо тянущая, колющая боль, усиливающаяся при глубоком дыхании, что позволяет считать ее плевральной.
Для обострения процесса характерны так называемые “температурные свечи”: резкое повышение температуры тела до фебрильных цифр и быстрая ее нормализация.
Объективные данные
Дефицит массы тела
Асимметрия грудной клетки вследствие западания больной стороны
Ограничение дыхательных экскурсий
Изменения ногтей в виде “часовых стекол” и пальцев в виде “барабанных палочек”
При аускультации - влажные мелкопузырчатые или разнокалиберные хрипы над очагом поражения, локальное изменение дыхания.
Всегда присутствуют явления дыхательной недостаточности разной степени выраженности.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ
отчетливая связь начала болезни с перенесенной острой пневмонией;
рецидивирующее легочное воспаление в пределах одного сегмента или доли легкого;
очаговый характер легочного процесса;
рентгенологические признаки;
клинические симптомы: кашель, одышка, боль в груди, астенический синдром, аускультативная картина.
МЕТОДЫ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
Обзорная рентгенограмма грудной клетки
Томография грудной клетки
Бронхография
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы
Кардиалгии
Тахикардия, особенно после физической нагрузки
Ослабление I тона на верхушке и функциональный систолический шум
На ЭКГ - изменения сегмента ST и зубца Т
Лабораторные показатели
Общий анализ крови: СОЭ колеблется в пределах 25-60 мм/час, лейкоцитоз
8-12×109/л, палочкоядерный сдвиг влево.
Биохимический анализ крови: увеличены показатели ДФА, фибриногена, a2 - и g-глобулинемия.
7 БИЛЕТ (1-ОРЛ,этиопатогенез, клиника, Ds. 2-Неотложка геморрагического sd при тромбоцитопенич. Пурпуре)
1. Острая ревматическая лихорадка -постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, суставах, мозге и коже, развивающееся у предрасположенных лиц в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка.
Этиопатогенез
Решающее значение в этиологии ревматизма имеет b-гемолитический стрептококк группы А.
Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка.
Известно более 80 разновидностей М-протеина.
Ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24.
Острая ревматическая лихорадка возникает в организме, особо реагирующем на стрептококковую инфекцию, т.е. у лиц с генетической недостаточностью иммунитета к стрептококку.
Таким образом, острую ревматическую лихорадку можно считать болезнью наследственного предрасположения. Это подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает данной патологией.
Генетическим маркером данного заболевания, по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител.
Он обнаруживается у больных острой ревматической лихорадкой почти в 100% случаев.
Стрептококк воздействует на организм своими токсинами, которые обладают свойствами антигена, и к ним вырабатываются антитела.
Иммунные комплексы, циркулируя в сосудистой системе, фиксируются в стенке сосудистого микроциркуляторного русла и повреждают их.
Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца иммунные реакции в оболочках сердца (молекулярная мимикрия) повреждают их с образованием аутоантигенов и аутоантител
Клинические проявления
Основные: Кардит. Артрит. Хорея. Кольцевидная эритема. Ревматические узелки. Клинические проявления
Дополнительные: Лихорадка. Артралгии. Абдоминальный синдром. Серозиты
Исход
Выздоровление
Хроническая ревматическая болезнь сердца:
без порока сердца
порок сердца
Кардит
поражение сердца по типу вальвулита (преимущественно митрального, реже аортального клапана), проявляющееся органическим сердечным шумом
Симптомы ревматического вальвулита
Дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке (митральная регургитация)
Непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области
Высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация)
Ревматический полиартрит
Мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов.
Преобладающая форма поражения в современных условиях – преходящий олигоартрит и реже моноартрит.
Отличается доброкачественностью и быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием адекватной противовоспалительной терапии.
Ревматическая хорея
Поражение нервной системы, которое характеризуется:
хореическими гиперкинезами;
мышечной гипотонией (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);
сосудистой дистонией;
психоэмоциональными нарушениями (неустойчивость настроения, рахдражительность, плаксивость и др.).
Кольцевидная эритема
Бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких мм до 5-10 см с преимущественной локализацией на коже туловища и проксимальных отделов конечностей (но не на лице).
Имеет транзиторный мигрирующий характер.
Не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).
Подкожные ревматические узелки
Округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.
Лихорадка
Повышение температуры тела более 38ºС при отсутствии иных причин
Артралгия
Мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности
Не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления
Ревматическая болезнь сердца
Заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки
Выздоровление
Обратное развитие всей клинической симптоматики, нормализация лабораторных показателей, отсутствие остаточных изменений (включая инструментальные данные)
Показатели лабораторных исследований
Отражают:
признаки стрептококковой инфекции
наличие воспалительных реакций
иммунопатологический процесс
Общий анализ крови
Нейтрофильный лейкоцитоз
Увеличение СОЭ
Биохимический анализ крови
Повышение серомукоида, дифениламиновой реакции
Диспротеинемия с гипер-γ-глобулинемией, СРБ
Повышение титров АСЛ«О», АСК, АСГ
Иммунограмма
Увеличение иммуноглобулинов класса А, М, G
Повышение уровня ЦИК
Наличие антикардиальных антител
Электрокардиограмма
Нарушения ритма (тахи- или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия)
Характерно замедление атриовентрикулярной проводимости
Нарушение реполяризации желудочков
Удлинение электрической систолы
Рентгенограмма
Увеличение сердца
Признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда
Митральная или аортальная конфигурация сердца
Изменения на рентгенограмме не всегда выражены
Эхо-КГ
Утолщение, «лохматость» эхосигнала от створок пораженных клапанов
Уменьшение экскурсии пораженных клапанов
Признаки нарушения сократительной функции миокарда
2. Неотлож. терап.: геммораг снд при тромбоцитопен. пурпуре и гемофилии
Геморрагический синдром при гемофилии
Геморрагический синдром при гемофилии — остро возникшие кровотечения и /или кровоизлияния, в основе которых лежит наследственный дефицит одного из плазменных факторов свертывания крови.
В клинической практике наиболее часто встречаются больные с гемофилией А, имеющие дефицит VIII фактора. Реже отмечается дефицит IX фактора - гемофилия В, XI фактора - гемофилия С и еще реже другие.
Неотложная помощь:
1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию ребенка.
2. Проведение заместительной терапии антигемофильными препаратами.
Парентеральные инъекции должны проводиться строго в периферические вены (!).
Противопоказаны катетеризация центральных вен и в/м инъекции.
При гемофилии А необходимо назначить:
а) Криопреципитат VIII фактора (1 доза криопреципитата соответствует 200 ЕД антигемофильной активности) в/в струйно, сразу же после оттаивания (препарат хранится в замороженном виде при t = -20°С) в следующих дозах:
— при небольших порезах и травмах, перед малыми хирургическими манипуляциями - 15-20 ЕД/кг в сутки в 1 прием;
— при гемартрозах, подкожных и межмышечных гематомах, полостных операциях — 35-40 ЕД/кг в сутки в 2 приема;
— при обширных травмах и при кровотечениях, угрожающих жизни (травмы головы, гематомы в области шеи, травматические
операции на легких, печени) - 50-100 ЕД/кг в сутки в 2 приема.
Повторные введения в той же дозе рекомендуются в течение 4-5 дней до полной остановки кровотечения и предотвращения угрозы его возобновления.
— при экстракции зубов - доза 30-40 ЕД/кг вводится за 12 час и за 1 час до манипуляции, повторные введения указанной дозы рекомендуются через 4-10 час после экстракции, еще 3 дня ежедневно, а затем через день до эпителизации лунки.
б) При отсутствии криопреципитата ввести:
— антигемофильный глобулин (расчет в международных ЕД, как и криопреципитата) или — антигемофильную плазму в разовой дозе 10-15 мл/кг; суточная доза 30-50 мл/кг распределяется на 3 приема с интервалом 8 час.
Главная опасность при использовании плазмы - перегрузка объемом (для примера, 1 доза криопреципитата = 200 мл антигемофильной плазмы).
в) При отсутствии указанных выше антигемофильных препаратов в исключительных случаях (!) по жизненным показаниям допустимо провести прямую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг.
Не рекомендуется в качестве донора использовать мать (уровень фактора снижен на 25-30%).
Донорская кровь, заготовленная заранее, не может использоваться в лечении больного гемофилией А, так как VIII фактор быстро разрушается.
При гемофилии В необходимо назначить:
а) концентрат PPSB лиофинизированный (содержит II, VII, IX, X факторы свертывания) в/в струйно (расчет дозы, как у криопреципитата);
б) при отсутствии концентрата PPSB - препарат выбора свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг.
3. Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:
При гемартрозе:
- иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении на 2-3 дня, затем ЛФК;
- теплый компресс на сустав с 30% раствором димексида;
- при напряженном и очень болезненном гемартрозе после введения криопреципитата рекомендуется проведение пункционной аспирации крови из суставной сумки с последующим введением 40-60 мг гидрокортизона;
- при боли противопоказано назначение наркотиков и нестероидных противовоспалительных средств (исключение - парацетамол).
При гематомах:
- избегать пункции гематом и аспирации крови, они показаны только при симптомах сдавления;
- при признаках инфицирования гематомы - назначение антибиотиков; при этом не желательны пенициллин и его полусинтетические аналоги, так как могут вызвать дисфункцию тромбоцитов и усилить кровоточивость.
При кровотечениях из носа, слизистой ротовой полости и дефектах кожи:
- при носовых кровотечениях — избегать тугой тампонады, особенно задней, что может спровоцировать более опасные гематомы в мягких тканях носа, зева и глотки;
- при кровотечениях из слизистой - обработка тромбином, 0,025% раствором адроксона или охлажденным 5% раствором Е-аминокапроновой кислоты;
- при дефектах кожи — давящая повязка с гемостатической губкой, тромбином.
При почечных кровотечениях:
- эффективны большие дозы антигемофильных препаратов в сочетании с преднизолоном;
— не применять Е-аминокапроновую кислоту (вызывает тромбирование с отхождением сгустков по мочевым путям, что может привести к анурии).
4. При ингибиторных формах гемофилии небходимо увеличить дозу и кратность введения заместительных препаратов в 1,5 раза
на фоне приема преднизолона в дозе 1 мг/кг сут в дни введения с его быстрой отменой.
5. При развитии тяжелой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы в дозе 10-15 мл/кг.
Госпитализация немедленная при любой локализации и выраженности кровотечения, а также при подозрении на кровоизлияние во внутренние органы в гематологическое отделение или в соматический стационар.
Геморрагический синдром
при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) — спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.
Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП:
1. Инфекции вирусные и бактериальные.
2. Профилактические прививки.
3. Бытовые травмы.
4. Лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин, препараты красавки и др.)
Клиническая диагностика
Для тромбоцитопенической пурпуры характерен микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявляющийся следующими симптомами:
1. «Сухая» пурпура - кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы.
2. «Влажная» пурпура - кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; спонтанные, профузные и длительные.
3. Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.).
4. Тромбоцитопения в анализе периферической крови.
Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг.
Неотложная помощь:
1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию с соблюдением строгого постельного режима.
2. Ввести 5% раствор Е-аминокапроновой кислоты 100-200 мг/кг в/в капельно; при продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа; после остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.
3. Ввести 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 1,0-2,0 мл (до 2-3 раз в сут) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сут).
4. Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:
- при носовом кровотечении: провести переднюю тампонаду носовых ходов с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора Е-аминокапроновой кислоты и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона);
- при желудочно-кишечном кровотечении: назначить внутрь 5% раствор Е-аминокапроновой кислоты 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин;
- при маточном кровотечении: назначить прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1,0 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1,0 мл 1 раз в день в/м.
5. При подтвержденном диагнозе аутоиммунной тромбоцитопении строго по показаниям назначается преднизолон в дозе 1-2 мг/кг сут:
- генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (включая склеру и сетчатку глаза), шее, верхней половине туловища;
- кровотечения из слизистых и кровоизлияния во внутренние органы;
- выраженная тромбоцитопения (< 30х109/л).
6. При развитии тяжелой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической
анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.
Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре!
Госпитализация в гематологическое или соматическое отделение.
8 БИЛЕТ (1-Дистрофия по типу гипотрофии, этиология, клиника, лечение в завис от степени тяжести. 2-ВПС бледного типа (ДМЖП, ДМПП))
ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ
Хронические расстройства питания, «дистрофия» – это патологические состояния, характеризующиеся нарушениями физического развития, метаболизма, иммунитета, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма в результате недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ.
Дистрофия по типу гипотрофии – это дефицит массы тела по отношению к его росту;
ГИПОТРОФИЯ
- это хр рас-во питания и пищеварения, сопровождается нарушением обменных и трофических функций организма, ↓толерантности к пище, ↓физич и психомоторн развития.
Причины: пороки развития ЖКТ, ССС; сндр мальабсорбции; наследств нарушения обмена веществ ( галактоземия); выраженные поражения ЦНС; эндокринные расстройства.
Клиника:недостаточная упитанность, трофич рас-ва кожи и придатков, ↓ толерантности к пище, изменение функц-го состояния ЦНС, нарушение иммунобиологической реактивности.
| клиника | 1 степень | 2 степень | 3 степень |
| Деф m тела в % | 11-20 | 21-30 | >30 |
| Цвет кожи | бледн | Бледно-сер | Сер-цианотичн |
| влажность | слегка↓ | умеренно↓ | резко↓ |
| тургор | слегка↓ | умеренно↓ | резко↓ |
| эластичность | N | ↓ | резко↓ |
| п/к | Истончен на животе | Отс-т на тул и конечн | Отс-т везде (лицо Вольтера) |
| аппетит | Не изменен | ↓ | Анорексия |
| Эмоц статус | Беспок-во | Беспок , угнетение | Угнет, апптия |
| Мыш тонус | Легкая гипотония | умерен | Резкая |
| Психомот развитие | N | отстает | Исчезают приобретен навыки |
| стул | Не измен | Поносы, запоры | голодный |
ЛЕЧЕНИЕ
диетотерапия
1 фаза-адаптационный период (разгрузка и мин кормления)
2-усиленного питания
3 –переход к взрослому питанию
| 1 фаза(5-7 дней) | I | II | III |
| Число кормлен | 7р/день | 8 | 10 |
| объем | По возрасту | ½ сут объема | 1/3 сут объема |
| Пероральная регидратация | По возр | Регидр р-ры по 20-30 мл ч/з кажд 30-40 мин | |
| 2 фаза(10-20дн) |
| ||
| Б,Ж,У | - | Б,У на ДМ; Ж на ФМ | |
| Смеси и леч пит | - | Гидролизир смеси | |
| прикорм | На 1 мес раньше | ||
Медикам тер
Витаминотер со 2 фазы
Заместит ферменты (креон)
Анаболики (свечи неробол)
Симтоматич тер
2. Врожденные пороки сердца «бледного типа» ДМЖП, ДМПП
Дефект межжелудочковой перегородки
Частота его колеблется от 11 до 24%
Дефект может быть размером от 1 до 30 мм и более, различной формы и локализации (в мембранозной или мышечной части).
Почти в 2/3 случаев находят сопутствующие аномалии: дефект межпредсердной перегородки, открытый аортальный проток, коарктацию аорты, аортальную недостаточность.
Артериальная кровь при дефекте межжелудочковой перегородки сбрасывается из левого в правый желудочек, легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца.
Отмечается гипертрофия миокарда, дилатация полостей желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии.
Легочная гипертензия определяет выраженность одышки, недостаточность кровообращения, гипотрофию, склонность к рецидивирующим пневмониям.
Классификация
легочной гипертензии
Сброс крови небольшой и давление в малом круге кровообращения в норме (вариант Толочинова-Роже)
Первая фаза легочной гипертензии
Давление в малом круге кровообращения составляет 30-70% от давления в аорте.
Изменения в сосудах легких носят функциональный характер (сосуды легких переполнены, но не возникает защитный рефлекс в виде спазма).
При этом варианте необходимо ставить вопрос о хирургическом лечении.
Вторая фаза легочной гипертензии
Давление в малом круге кровообращения равно давлению в аорте.
Возникает спазм сосудов в ответ на гиперволемию, т.е. защитный рефлекс. Он сопровождается повышением как давления в легочной артерии, так и легочного сопротивления. Все это способствует уменьшению левоправого сброса. В интиме сосудов развивается гиперплазия и фиброз.
В связи с этим после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня.
4. Третья фаза легочной гипертензии - так называемый синдром Эйзенменгера.
- Давление в малом круге кровообращения больше давления в аорте.
- Длительный спазм и гиперволемия вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких.
- Хирургическое вмешательство в связи с этим не показано.
Клиническая картина
Время появления первых признаков порока зависит от величины дефекта, иногда симптоматика появляется спустя 12 месяцев после рождения
Отставание в физическом развитии, потливость
Бледность, мраморность кожи с периферическим незначительным цианозом
Характерна одышка (для больших дефектов)
Нередко - навязчивый кашель, повторные пневмонии
Осмотр: бистернальный сердечный горб
Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитой; усилен сердечный толчок; систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева
Перкуссия: границы сердца расширены, больше влево
Аускультация: систолический шум, грубый, связан с 1 тоном, выслушивается над всей поверхностью сердца, максимально - в 3-4 межреберьях слева; над легочной артерией - расщепление II тона, акцент II тона.
Для дефекта в мембранозной части характерно:
Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные явления в легких)
Старшие дети жалуются на боли в сердце, сердцебиения, отстают в физическом развитии
С возрастом у многих состояние улучшается в связи с уменьшением размера дефекта по отношению к объему сердца
Для дефекта в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) характерно:
Отсутствие жалоб, признаков сердечной недостаточности
При аускультации: скребущий систолический шум в 4-5 межреберье, не иррадиирующий, уменьшается в положении стоя
Характерно спонтанное закрытие дефекта к 5-6 годам
При недостаточности кровообращения у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, появляются симптомы “барабанных палочек”, “часовых стекол”
Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце
Систолический шум исчезает, появляется резкий акцент II тона над легочной артерией
Дети перестают болеть пневмониями (ребенок становится иноперабельным)
ЭКГ - смещение электрической оси влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, перегрузка правого желудочка и предсердий
Рентгенограмма грудной клетки - при больших и средних дефектах легочной рисунок усилен, ствол и ветви легочной артерии расширены, усилена пульсация корней. Может быть увеличение левого желудочка, затем - правого.
ЭХО-КГ - перерыв эхо-сигнала, по которому можно указать размер дефекта. С помощью доплер-приставки измеряется давление в легочной артерии.
Сокращение размеров указывает на закрытие дефекта или на легочную гипертензию
Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения 23-27 лет, при небольших размерах дефекта - до 60 лет. В 15-60% случаев возможно спонтанное закрытие дефекта, как правило, к 5-6 годам
В раннем возрасте от операции следует воздержаться в надежде на закрытие дефекта
Показания к операции:
Легочная гипертензия
Рецидивирующие пневмонии
Рефрактерная сердечная недостаточность
Гипотрофия II-III степени
До операции при наличии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ККБ, витамины группы В и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний.
Операция - в условиях искусственного кровообращения пластика или ушивание дефекта.
При бактериальном эндокардите оперируют в светлый промежуток под прикрытием больших доз антибиотиков
Дефект межпредсердной перегородки (3-16% от всех ВПС)
Порок обнаруживается в 2-3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков
Выделяют следующие варианты ДМПП:
Первичный - дефект в мембранозной части межпредсердной перегородки
Вторичный - в месте овального окна.
Открытое овальное окно
Не является разновидностью ДМПП
При ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, который открывается при особых обстоятельствах.
Нарушений гемодинамики открытое овальное окно не вызывает, хирургическое лечение не показано.
Но дети с открытым овальным окном требуют наблюдения кардиолога, поскольку оно может служить причиной парадоксальных эмболий из правых отделов сердца в центральную нервную систему при первичной и вторичной легочной гипертензии.
Гемодинамика при ДМПП
артериовенозный сброс из левого в правое предсердие, что приводит к гиперволемии малого круга, перегрузке и дилатации правого желудочка.
Клиническая картина
У детей первых месяцев жизни порок протекает обычно бессимптомно
Шум появляется к концу первого полугодия или к году жизни
Жалобы: одышка при нагрузке, сердцебиение, утомляемость – появляются еще позже
Осмотр: у детей старше 2-3 лет сердечный горб
Пальпация: верхушечный толчок ослаблен, локализованный
Перкуссия: расширение относительной тупости сердца
Аускультация: усиление 1 тона на трехстворчатом клапане, расщепление II тона на легочной артерии, систолический шум средней интенсивности, постоянный, с максимумом звучания во II-III межреберье слева у грудины, лучше выслушивается в положении лежа. Шум напоминает функциональный, что и приводит к поздней диагностике
Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу встречается или в раннем возрасте или после 20-30 лет.
Возможно развитие мерцательной аритмии, тромбоэмболий сосудов головного мозга, артериальной гипертензии.
ЭКГ - отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка, в 85% случаев регистрируется неполная блокада правой ножки пучка Гисса, нарушение сердечного ритма
Рентгенограмма - усилена пульсация корней легких, легочной артерии, пульсация аорты снижена
ЭХО-КГ - перерыв эхо-сигнала в области межпредсердной перегородки
Средняя продолжительность жизни больных 36-40 лет, многие живут 70 лет и больше.
ДМПП может закрыться в первые 5 лет жизни.
Оптимальный возраст для операции - 5-10 лет, лучше до поступления в школу.
При недостаточности кровообращения в раннем возрасте назначаются сердечные гликозиды сроком на 6-12 месяцев. При безуспешности терапии - операция. Показанием к ней является также значительный артериовенозный сброс.
Без оперативного лечения причиной смерти может быть правожелудочковая сердечная недостаточность, реже - тромбоз легочной артерии, аритмии, эмболия сосудов мозга, а в раннем возрасте - ОРВИ и пневмонии.
Хирургическое закрытие ДМПП обычно не представляет трудностей. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, изменения со стороны ЦНС, реже - эндокардит. Летальность составляет 1,4-2%.
9 БИЛЕТ (1-Острая пневмония: этиология при разл.эпид формах,критерии дс-ки; 2-дипанцеризация здоров. детей)
1. Острая пневмония у детей
Острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и(или) физикальным данным, а так же инфильтративным изменениям на рентгенограмме.
Эпидемиологические формы
Домашние – 72 часа пребывания в стационаре, более 72 часов после выписки из стационара
Внутрибольничные – более 72 часов пребывания в стационаре, до 72 часов после выписки
Внутриутробные – 72 часа после рождения
На фоне ИДС – ВИЧ, ПИДС, прием цитостатиков, ГК per os (гемабластозы, СЗСК, гломерулонефрит)
ИВЛ – ассоциированные
ранние - до 72-х часов ИВЛ
поздние - более 72-х часов ИВЛ
Аспирационные ( инородное тело, рвота, срыгивания)
Этиология домашних пневмоний
До 6 месяцев жизни
Типичная (выраженная температура, локальные хрипы, инфекционный токсикоз) - кишечная палочка, золотистый стафилококк
Атипичная (температура меньше 38, токсикоза нет, двустороннее поражение, ДН) - хламидии
6 месяцев – 6 лет
Типичная - Пневмококк, гемофильная палочка ,моракселла
Атипичная - Хламидии , микоплазма
7 -18 лет
Типичная - Пневмококк ,гемофильная палочка-редко
Атипичная - Хламидии , микоплазма
Этиология внутрибольничных пневмоний
Зависит от получаемого антибиотика
Зависит от флоры в окружении больного
Катетеры,бронхоскоп, интубационная трубка, плевральные дренажы, ингаляторы
Золотистый стафилококк Кишечная палочка Протей Клебсиелла Синегнойная палочка Серрации Ацинетобактер цитробактер
Этиология пневмоний на фоне ИДС
ВИЧ – пневмоцисты, ЦМВИ, микоплазма, грибы Candida и Aspergillus
Клеточные ИДС – пневмоцисты, грибы
Гуморальные ИДС – золотистый стафилококк, кишечная палочка, клебсиелла, протей, синегнойная палочка
Гемабластозы, прием цитостатиков – золотистый стафилококк, синегнойная
палочка, грибы, пневмоцисты, ЦМВИ, ВПГ
Этиология внутриутробных пневмоний
Золотистый стафилококк
Кишечная палочка
Протей
Клебсиелла
За рубежом чаще стрептококки гр. В
Хламидии, токсоплазма, ВПГ, ЦМВИ
Этиология ИВЛ-асоциированных пневмоний
Ранние - домашняя респираторная флора
Поздние – внутрибольничная флора
Этиология аспирационных пневмоний
Кишечная палочка,Энтерококки
Диагностика пневмонии
три дня температура выше 38°С и (или) ДН без БОС
ЧД больше 60 в 0-2 месяцев
больше 50 в 2-12 месяцев
больше 40 в 1 - 3 года
Локальная симптоматика
ослабленное дыхание
жесткое или бронхиальное дыхание
притупление перкуторного звука
мелкопузырчатые, крепитирующие хрипы
Ассиметрия влажных хрипов
Лабораторно-инструментальная
диагностика пневмонии
ОАК
лейкоцитоз более 15 х 10 9/л,
СОЭ более 20мм,
нейтрофильный сдвиг
Рентгенография грудной клетки
инфильтрация
2. Диспансеризация − это система работы учреждений здравоохранения, основу которой составляет профилактика, ранее активное выявление заболеваний и комплексное лечение ребенка в амбулаторно-поликлинических условиях, стационаре, санатории.
Диспансеризация детского населения является всеобщей и обязательной. Неорганизованные дети проходят осмотр на участке, организованные дети — в детских дошкольных учреждениях и школах с подключением всех специалистов. Цель диспансеризации — выявить малейшие отклонения в состоянии здоровья детей, осуществить своевременное обследование детей и лечение. При необходимости дети с хронической патологией берутся на диспансерный учет и наблюдаются педиатром на участке по месту жительства с проведением противорецидивных курсов лечения до полного выздоровления или до состояния стойкой ремиссии.
Состояние здоровья детей оценивается по 3-х групповой системе. Первую группу составляют абсолютно здоровые дети. Во вторую группу включаются дети с отклонениями в состоянии здоровья, не вызывающих стойких функциональных изменений детского организма. Третью группу составляют дети, страдающие хроническими заболеваниями в фазе обострении или вызвавших стойкие необратимые изменения тех или иных функций организма. В течении последних лет всеобщую диспансеризацию, как правило, проходят 90-99% детей.
Учет и документация
Учет ежегодной диспансеризации − это систематическая (2 раза в год) перепись детей, проживающих на территории, обслуживаемой лечебно-профилактическим учреждением. Для учета всеобщей диспансеризации заполняется учетная форма, утвержденная МЗ РФ, в которую вносят даты врачебных осмотров, лабораторных и рентгенологических исследований, диагноз. Дети первых трех лет жизни осматриваются педиатром дифференцированно, частота осмотров зависит от возраста и состояния здоровья ребенка при рождении. В ЦРБ районных больницах при отсутствии врачей специалистов по патологии детского возраста, осматривают детей в декретные сроки врачи-специалисты, обслуживающие взрослое население.
10 БИЛЕТ (Рахит; Муковисцидоз)
1. Рахит - общее заболевание организма ребёнка раннего возраста при котором наблюдается дефицит витамина Д, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, что клинически проявляется нарушением костеобразования, функции ряда органов и систем: нервной, пищеварительной, сердечно -сосудистой и др.
Клиника
Начальный период
ЦНС и ВНС. Беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание при ярком свете, нарушение сна, потливость (липкий пот), красный демографизм.
КОЖА. ↑влажность, ↓тургора, упорная потница, облысение затылка.
МЫШЕЧ СИСТ. Гипотония, запоры.
КОСТ ИЗМ. Небольшая податливость краев большого родничка.
ЛАБОРАТ. Са-N, Р-N или ↓, ЩФ ↑, метаболич ацидоз. Р мочи ↑.
ПЕРИОД РАЗГАРА
ЦНС и ВНС. ↑потливости, ↑общей слабости, отстав в психомоторн развитии, эмоц лабильность.
МЫШЕЧ СИСТ. Гипотония, запоры, разбалтанность суставов, лягушачий живот, высокое стояние диафрагмы.
Ослабление тонов, тахикардия, сист шум. ↑печени. Гипохромная анемия.
ЛАБОРАТ. Са-↓, Р- ↓, ЩФ ↑, ацидоз. Р мочи ↑, анемия.
R: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.
КОСТ ИЗМ. Sp остеомаляции: податливость костей черепа, краев родничка, кранеотабес (размягчение плоских костей черепа), брахиоцефалия, ↑ кривизны ключиц, деформация конечностей.
Sp остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберн четки, нити жемчуга на пальцах.
ПЕРИОД РЕКОНВАЛЕСЦЕНЦИИ
↑самочувствие, восстан-ся сон, ↓ потливости. Мыш гипотония ↓.
ЛАБОРАТ. Са-↓ или N, Р- N или ↑, ЩФ N.
R: неравномерные уплотнения зон роста, отложение извести в костной ткани.
ПЕРИОД ОСТАТОЧНЫХ ЯВЛЕНИЙ
При 2 и 3 ст тяж. Деформация костей (плоский таз, неправильный прикус, плоскостопие).
Гепатоспленомегалия . анемия . нарушение иммунитета (↓ синтеза ИЛ-1,2, фагоцитоза и продукции интерферона).
Диагностика:
2. Муковисцидоз.
Наследственное заболевание, в основе которого лежит универсальное поражение желез внешней секреции, протекающее с тяжелыми нарушениями функции желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.
- генетическое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР)
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ МУКОВИСЦИДОЗА:
смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы 30%;
преимущественно кишечная форма 10%;
преимущественно легочная форма 25%;
атипичные и стертые формы;
мекониевая непроходимость (мекониальный илеус) 5%;
септикоподобная форма муковисцидоза (чаще в раннем возрасте).
Клинические признаки кишечной формы муковисцидоза
При наличии хорошего, даже повышенного аппетита масса тела детей не увеличивается, они могут отставать в росте.
Снижен мышечный тонус, тургор тканей.
Живот вздут, увеличен.
Появляется полифекалия.
Дефекация учащена, кал кашицеобразный, зловонный, блестящий (жирный), светлый, часто серого цвета. На пеленках отмечаются жирные пятна, которые плохо отстирываются.
При склонности к запору - кал оформленный, иногда напоминает "овечий". Но и у этих детей кал светлый, зловонный, жирный. Иногда жир выделяется каплями в конце акта дефекации.
У 10% детей с кишечным синдромом отмечается выпадение прямой кишки.
У больных муковисцидозом вязкая слюна, имеются жалобы на сухость во рту. Больные с трудом жуют сухую пищу, во время еды употребляют большое количество жидкости. Сохраненный в первые месяцы аппетит по мере развития интоксикации снижается.
Гипотрофия
Отечный синдром за счет гипопротеинемии
Признаки полигиповитаминоза
Боли в животе спастического характера, метеоризм
Гепатомегалия за счет холестаза
При билиарном циррозе - желтуха, кожный зуд, признаки портальной гипертензии, асцит
Панкреатит.
Гипотрофия
Отечный синдром за счет гипопротеинемии
Признаки полигиповитаминоза
Боли в животе спастического характера, метеоризм
Гепатомегалия за счет холестаза
При билиарном циррозе - желтуха, кожный зуд, признаки портальной гипертензии, асцит
Панкреатит.
Мекониевая непроходимость
У новорожденных не отходит меконий в первые сутки жизни, на вторые сутки появляются беспокойство ребенка, вздутый живот, срыгивания, рвота с примесью желчи.
Перистальтика кишечника усилена, заметна через переднюю брюшную стенку. Развивается картина кишечной непроходимости. На 1 - 2-е сутки после появления первых симптомов непроходимости отмечается выраженный сосудистый рисунок на коже живота.
При перкуссии живота - тимпанит, при аускультации - отсутствие перистальтических шумов.
Состояние детей тяжелое: бледность и сухость кожных покровов, эксикоз, сниженный тургор тканей.
Беспокойство сменяется вялостью, адинамией, появляются одышка, тахикардия, нарастает токсикоз с эксикозом.
Осложнениями мекониевой непроходимости являются перфорация кишечника, мекониевый перитонит.
На 2-3 сутки жизни присоединяется пневмония, что еще более ухудшает общее состояние детей.
Клиника легочной формы
Повторные бронхиты с БОС и затяжным, более 1 месяца течением в первые годы жизни.
В дальнейшем постоянная клиника БОС.
Отставание в физическом развитии.
Деформация грудной клетки, концевых фаланг пальцев.
При формировании хронической эмфиземы и хронического легочного сердца - клиника хронической ДН и НК (одышка, тахикардия, акроцианоз)
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 426; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!