Церебральная гипотония с острой энцефалопатией
Мышечная гипотония является постоянным спутником острой энцефало-патии как у детей, так и у взрослых. В основе нарушений, возникающих при острой энцефалопатии, лежат генерализованные церебральные дисфункции в виде отека и набухания мозга, реакций воспаления и/или кровоизлияния. При этом помимо гипотонии могут возникать и судорожные состояния. В острой фазе у новорожденных сухожильные рефлексы и рефлекс Моро оказываются угнетенными и вызываются с трудом. Однако, как только несколько улучшается состояние новорожденного, постепенно восстанавливается мышечный тонус, начинают вызываться сухожильные рефлексы и рефлекс Моро. Исход церебральной гипотонии, возникшей в острой фазе энцефалопатии, может быть различен. У ряда детей происходит стойкая нормализация мышечного тонуса и в последующем не наблюдается каких-либо его изменений. В связи с этим в оценке этих состояний используется термин доброкачественная врожденная гипотония ("Ьетдпсопдет1а1 пурогопюа"). В то же время для другой части детей существует повышенный риск возникновения целого ряда психоневрологических расстройств (умственная отсталость, тугоухость и др.), хотя мышечный тонус восстанавливается в полном объеме.
Церебральная гипотония при хронической энцефалопатии
В отличие от острой энцефалопатии,когда отсутствуют такие грозные симптомыкак отек и набухание мозга, воспаление или кровоизлияния, прихро-
|
|
|
483
нической энцефалопатии, по-существу, речь идет о церебральном дисгенв-зе. При этом основные трудности, возникающие перед врачом, состоят не в обнаружении мышечной гипотонии, а в диагностике тех патологических состояний, при которых гипотония входит в симптомокомплекс. Сложность ситуации состоит также и в том, что многие заболевания этой группы встречаются крайне редко в популяции новорожденных и потому оказываются незнакомыми для исследователя. Более того, для достоверной диагностики нередко требуется использование специальных и не всегда доступных методов. В основе этих заболевай и и могутлежать как известные, так и неизвестные вредные факторы окружающей среды, хромосомные, генные дефекты и связанные с ними метаболические расстройства. К этой группе заболеваний могут быть отнесены:хромосомные болезни, сопровождающиеся различными пороками развития и чаще всего ЦНС, при которых, как правило, обнаруживается триада симптомов: задержка внутриутробного развития, мышечная гипотония, аномалии лица, черепа, конечностей и др. Мышечная гипотония выявляется сразу же после рождения и объясняется церебральным дисгенезом, что подтверждается при КТ головного мозга (14).
|
|
|
Синдром Прадера-Вилли
(Малая масса тела, слабый крик,выраженная мышечная гипотония, отсутствиесухожильных рефлексов, трудности вскармливания, ги-поплазия половогочлена).
Врожденное заболевание (15) наследуется по аутосом но-рецессивному типу. Довольно часто обнаруживаются хромосомные аномалии в виде делеции и транслокации 15 хромосомы или аномалии У-хромосомы. Основные признаки заболевания выявляются сразу же после рождения в виде сниженной массы тела, слабого крика, грубой мышечной гипотонии, отсутствия или резкого понижения сухожильных рефлексов, трудностей вскармливания из-за плохого сосания, ги-поплазии полового члена и мошонки, крипторхизма. Нередко у новорожденных определяются такие малые аномалии развития как клинодактилия. синдактилия, высокое небо, недоразвитие ушных раковин и др. В процессе дифференциальной диагностики следует принимать во внимание весьма характерные сведения из акушерского анамнеза. У 75% беременных женщин отмечается сниженная двигательная активность плода и в 40% случаев возникновение тазового пред-лежания. Это связывается с выраженной мышечной гипотонией плода и трудностями вращательных движений, а также с врожденным вывихом бедра (10%) и косолапостью (6%). В случае выживания эти дети в последующем страдают глубокой умственной отсталостью, ожирением, сахарным диабетом и недоразвитием вторичных половых признаков.
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 514; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!