Неврологические симптомы и синдромы
Каждый врач в своей практической деятельности постоянно встречается с ';кими состояниями у новорожденных детей, которые не носят специфических
- =рт и могут наблюдаться при самых разнообразных заболеваниях. Они обычно зрактеризуются какобщие симптомы (напр., повышенная возбудимость или
-а, наоборот, вялость). Многие из них носят транзиторный характер и исчезают,
-составляя последствий. И, тем не менее, недооценка значимости общих симп-"эмов чревата ошибками и значительным ущербом для здоровья пациентов. ^ассическим примером служит недооценка появившейся желтухи и возникновение так называемой ядерной желтухи. Нередко при осмотре новорожденного . него обнаруживаются такие признаки, которые обращаютна себя внимание,
-о не укладываются в клиническую картину уже хорошо известных и часто встре-
-ающихся нозологических форм. Может отмечаться какое-то нестандартное по-эедение ребенка, необычная поза, крик, своеобразное строение головы, лица, "енерализованная гипотония и др. Попытка «уложить» наблюдаемую клиничес-<ую картину в хорошо известное заболевание нередко носит «насильственный» <арактер, а назначенное лечение не оказывает ожидаемого эффекта.
N. В. В недооценке общих симптомов всегда кроются диагностические ошибки, которыхможно былобы избежать, если принятьво внимание существование значительного числаредких и потому малоизвестныхзаболеваний.
|
|
|
Новорожденный ребенок является очень трудным пациентом, и в процессе его обследования врач испытывает большие сложности в оценке наблюдаемых у него симптомов и синдромов. В силу незрелости многих органов и систем, .1 в особенности ЦНС, в клинической картине вне зависимости от природы действовавших агентов на первый план выступают общие симптомы (1, 2, 3, 4, 5),
• Синдром гипервозбудимости
• Синдром угнетения
• Нарушения дыхания
• Измененный цвет кожных покровов
• Затрудненное сосание иглотание
• Измененная форма черепа
• Глазные симптомы
• Нарушения черепно-мозговой иннервации
• Мышечная гипотония
• Судороги
В ряде случаев их появлениеобусловлено самим фактомнезрелости, и это чаще всегокасается недоношенныхдетей. В других случаях они оказыва-465
ются проявлением самой разнообразной патологии и входят в симптомокомп-лекс заболеваний разного генеза.
Таким образом, большая часть наблюдаемых а неонатальном периоде симптомовносит неспецифический характер. В связи с этим разграничение физиологических состояний от патологических нередко требует использования современных диагностических технологий. В то же время полезную информацию для предварительной оценки состояния нервной системы новорожденного ребенка можно получить очень простым способом — путем наблюдения.
|
|
|
Поведение и поза новорожденного
В фазе активного состояния руки и ноги здорового ребенка находятся в постоянном движении, и, по мнению физиологов, новорожденный — «жертва" своей генерализованной мышечной активности. Усиление спонтанных движений можно наблюдать в тех случаях, когда ребенок голоден, испытывает боль или состояние дискомфорта (например, мокрые пеленки). При этом общее беспокойство может сопровождаться более выраженным рефлексом Моро, тремором рук и подбородка, и даже клонусом стоп. Когда устранены эти причины и новорожденный накормлен, он успокаивается, снижается двигательная активность и мышечное напряжение, и наступает сон (6, 7).
Отсутствие спонтанной двигательной активности чаще всего расценивается как патологический признаки может быть обусловлен инфекцией, интоксикацией, гипоксическими повреждениями мозга, травмой спинного мозга и др. (Рис.9.1-1).
Рис.9.1-1. Отсутствие спонтанной двигательной активности, атония, арефлвксия у глубоко недоношенного ребенка с паривентрикулярной
Спонтанная двигательная активность свойственна не только для доношенных, ной для недоношенных детей. Иногда она может быть снижена за счет плотного пеленания илиукутывания. В инкубаторах эти движения совершаются беспрепятственно. У недоношенных детей они имеют несколько иной характер, чем у доношенных новорожденных. Во сне у них нередко возникает двигательное беспокойство в виде судорожного гримасничанья (закатывание глаз вверх, внутрь, вращение их, молниеносная судорога век, искривление углов рта). Недоношенным детям и в меньшей степени зрелым новорожденным свойственны, кроме того, атетоидные движения и тремор рук, подбородка, что следует считатьфизиологичным. Все эти особенности обусловлены анатомической незрелостью мозга. Двигательные корковые центры и пирамидные пути у них еще не функционируют (см. Главу 1). Спонтанные движения осуществляются за счет пал-лидума. Позже, когда созревает полосатое тело, оно начинаетоказывать тормозящее влияние на паллидум, и спонтанные движения заменяются произвольными. Наличие же атетоидных движений у детей более старшего возраста уже относят к симптомам поражения стриопаллидарной системы.
|
|
|
У здорового новорожденного в состоянии сна конечности находятся в согнутом положении, преобладает группа мышц сгибателей. При пассивном сгибании и разгибании конечностей врач ощущает сопротивление мышц и так называемый феномен отдачи.
|
|
|
Вся сложность оценки общего состояния новорожденного состоит в том, чтобы разграничить между собой физиологические проявления, состояние незрелости и признаки повреждения ЦНС. Среди патологических проявлений, обусловленных вовлечением в болезненный процесс ЦНС, выделяют два принципиально разных синдрома: синдром гипервозбудимости и синдром угнетения ЦНС (8,9,10).
• Синдром гипервозбудимости нередко имеет разные определения, используется термин "нервный ребенок", «церебральный ребенок" и др. Он относится к детям, которые бывают беспокойны даже без видимых причин. Это проявляется в виде двигательного беспокойства, нередко сочетающегося с непродолжительными миоколоническими подергиваниями, резким "яростным" криком. Эти мышечные подергивания возникают спонтанно или же при звуковых раздражителях. Особенно часто и легко вызывается рефлекс Моро, клонические подергивания глазных яблок. Изменение положения головы новорожденного в пространстве (вращение, подъем или опускание) приводят к появлению грубого нистагма. Миоклонические движения конечностей повторяются с частотой 6—10 секунд и нередко сочетаются с клонусом стоп или коленной чашечки. Обращает на себя внимание повышенный мышечный тонус конечностей (Рис. 9.1-2, 3,4), что отражается на позе ребенка. Она свидетельствует об общей скованности. Голова несколько запрокинута назад, глаза открыты, взгляд напряженный, взор фиксирован, наморщен лоб. Мышечная гипертония формирует позу ребенка. Лежа на спине, он держит руки согнутыми в локтях, кисти рук сжаты в кулаки, ноги разогнуты и перекрещены. Феномен отдачи с нижних конечностей бывает очень сильным, разведение ног в тазобедренных суставах затруднено, угол разведения не превышает 45°. При попытке поднять новорожденного за руки, он не меняет позы и руки остаются согнутыми в локтях. Сухожильные рефлексы оказываются повышенными, а при резко выраженной гипертонии не вызываются.
467
Рис. 9.1 -2. Синдром гипервозбудимости у новорожденного ребенка с гипоксически-ишемической энцефалопатией.
Рис. 9.1-3. Характерная поза новорожденного
Гипервозбудимости
Помимо гиперкинеза, проявляющегося тремором, атетозом и клонусом, при синдроме гипервозбудимости возможно возникновение судорожных состояний.
Особого внимания заслуживает обнаружениегемисиндрома, при котором характер двигательной активности конечностей с 2-х сторон неодинаков. При этом довольно трудно бывает установить сторону поражения. Только в процессе более длительного наблюдения за объемом и качеством движений удается определить разницу сторон и пострадавшую сторону. Выявленная асимметрия поначалу расценивается как гемисиндром, возможно транзиторный, но при стойком обнаружении речь может идтио гемипарезе.
• Синдром угнетения или апатии характеризуется резким снижением спон-
танной двигательной активности. Движения редкие, вялые. Физиологичес-
468
Рис. 9.1-4. Характерное лицо новорожденного с синдромом ги пер возбуди мости.
кие рефлексы снижены. Рефлекс Моро удается вызвать лишь при повторной стимуляции, но он может быть неполным и быстро истощаемым.Ми-оклонии наблюдаются редко. Новорожденный лежит с плотно закрытыми глазами и не открывает их дажепри резких звуковыхраздражителях. Ребенок молчалив, кричит редко,крик слабый. Сосательные движения возникают медленно, поисковыйрефлекс ослаблен или же отсутствует. Выражена мышечная гипотония,в связи с чем часто застывает в приданных позах. При попытке поднятьребенка за руки не сопротивляется, руки вытягиваются и бессильно обвисают, феномен отдачи с рук и особенно с ног отсутствует. Разведение ног в тазобедренных суставах происходит без применения силы, причем угол разведения может достигать 160—170°, Сухожильные рефлексы ослаблены или не вызываются. Особенно часто синдром апатии наблюдается при тяжелых аноксических и гипоксически-ишемических поражениях мозга, а также при тяжелых инфекционно-вос-палительных заболеваниях(сепсис, пневмония и др.). При этом его длительность может превышать 1—2 месяца. Угнетение нервной деятельности характернотакже при повреждениях спинного мозга, при наследственных заболеваниях, метаболических расстройствах и миопатиях (рис. 9.1-5). Выраженная мышечная гипотония свойственна длятаких патологическихсостоянийкак синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли идр.
Ишемической знцефалопатией.
Очень важнопри наблюдениях за такими новорожденными попытаться выделить непаралитическую и паралитическую мышечную гипотонию, т.к. это :
значительной мере определяет диагностическую программу и характер лечеб -ных мероприятий. В паралитической форме всегда присутствует патоневролс-гический компонент (локальная неврологическая симптоматика, судорожная гс -товность и пр.). При оценке степени тяжести синдрома угнетения ЦНС нередка используется такая терминология, каклетаргия, ступор и кома.
Под термином летаргия подразумевается повышенная сонливость и вялость, когда состояние бодрствования поддерживается с определенными трудностями, но реакция на дискомфорт и болезненные воздействия сохранена. = этих ситуациях, однако, следует иметь в виду, что похожие состояния возможь ^ и у так называемых "ленивых новорожденных» («Р1орру ЬаЬу»). Чаще всего э~ наблюдается у недоношенных детей и связано с незрелостью их мозга. Имеет'-'-определенная зависимость его длительности от массы тела при рождении: ч-:
меньше масса тела, тем значительнее и продолжительнее угнетение нерви деятельности. При отсутствии церебральных повреждений синдром апатии с:
храняетсяне более 2—3 недель (2, 3).
Под ступором подразумевается большая "загруженность" новорожденн:
го, когда его активность проявляется лишь при болевом воздействии ввидегр. мае и генерализованных движений конечностей.
Под состоянием комы подразумевается полная неподвижность даже при
болевой стимуляции.
Другим не менее важным симптомом, который может быть выявлен только
при наблюдении, является крик новорожденного.
— Крик новорожденного имеет разные оттенки (громкий, афоничный, блеющий, яростный и др.) и причины его возникновения различны (Рис.9.1-6):
:. 9.1-6. Синдром гипервозбудимости у ребенка с окклюэионной гидроцефалией.
| Крик, связанный с дискомфортом | Крик, связанный с болезне состоянием | нным |
| — Голодный крик — Крик болевой — Крик при охлаждении, перегреве, при мокрых пеленках, внешнем шуме, ярком свете и др. — Крик при пеленании — Крик одиночества | — Церебральный яростный крик (при повреждениях ЦНС) — Афоничный крик при мышечн дистрофиях — Крик при манипуляциях — Крик при грыже — Крик при кишечной непроход — Крик при заболеваниях ушей — Крик при опрелостях и раздр кожи — Крик при метеоризме | IX имости жениях |
— Цвет кожных покровов. У детей первых дней жизни, а иногда и позже, розовый цвет кожи сменяется на пепельно-серый или явно цианотичный. Выделяют два вида цианоза:
— Локальныйцианоз может наблюдаться на лице или ягодицах новорожденного, что может быть связано с типом предлежания (ягодичное, лицевое). В то же времяакроцианоз чаще бывает следствием охлаждения и реже сердечно-сосудистой недостаточности. Причины возникновения пе-рорального цианоза нередко являются следствием поражения ЦНС, пневмонии, пороков сердца и сосудов. Цианоз нижней половины тела характерен при инфантильном типе коарктации аорты.
— Генералиэованный цианоз отмечается при целом ряде патологических состояний: врожденных пороках сердца, гипоксических повреждениях миокарда, респираторных расстройствах, гематологических нарушениях.
Следует при этом иметь в виду, что локализованный цианоз чаще носит доброкачественный характер, а генерализованный, стойкий или приступообразный цианоз чаще всего свидетельствует о патологии и должен вызывать настороженность и выяснение его происхождения.
Таким образом, приступы цианоза обусловлены тремя главными причинами:угнетением дыхательного центра (незрелость ЦНС, отек мозга и кровоизлияния, дефекты развития, менингит, РДС),обструкцией дыхательных путей (закупорка рвотными массами, попаданием молока втрахею, вязкой слизью при муковисцидозе, закупорка носовых ходов) исудорожными состояниями.
— Желтуха у новорожденных относится к очень частым аномалиям неона-тального периода. В большинстве случаев она является доброкачественной и носит транзиторный характер. В тех ситуациях, где желтуха оказывается ярко выраженной и склонна к прогрессированию, требуется срочное (!) определение уровня общего и прямого бмлирубина. Следует выделять из общей массы новорожденных тех детей, у которых имеетсяраннее появление желтухи изатяжное ее течение, высокий уровень билирубина и значительное количествоконъюгированного били-рубина. Особое внимание обращается на желтухи, возникающие в первые сутки жизни, т.к. это свидетельствует об ускоренном распаде красных кровяных телец. Усиленный гемолиз вызывает быстрый подъем не-конъюгированного билирубина до высоких концентраций и служит главной причиной для ядерной желтухи.
— Апноэ. Под этим широко распространенным термином понимается прекращение дыхания на срок не менее 15—30 сек., сопровождающегося уменьшением частоты сердечных сокращений, цианозом и мышечной гипотонией. Так называемое симптоматическое апноэ более всего характерно для детей с очень низкой массой тела. Приступы апноэ у них ("арпо^с аМаскз»), возникающие через каждые 20 секунд, наблюдаются при следующих патологических состояниях: при патологии бронхо-легочной системы, закупорке носовых ходов, сердечной недостаточности, сепсисе, метаболических расстройствах (гипогликемия, гипокальциемия, гипонатри-емия идр.),атакжепригипоксически-ишемическихи гипоксически-гемор-рагических повреждениях головного мозга (и особенно перивентрикуляр-ной леЙкомаляции) и судорогах.
— Затрудненное сосание и глотание обнаруживается у новорожденных вскоре после рождения. Оно может быть обусловлено тремя главными причинами:
— Наличиембольших врожденных анатомических аномалий (расщеплением мягкого и твердого неба, макроглоссией, микрогнатией, стенозом или атрезией пищевода);
— Наличиемнейромышечных дефектов (недоношенность, церебральные повреждения, бульбарные и супрабульбарные параличи, синдром Мёбиуса, врожденный стридор, мышечная дистрофия, синдром Корнелия де Ланге, синдром Прадера-Вилли и др.);
— Наличием острых инфекций (стоматит и др.). —Рвота у новорожденных детей может отмечаться при многих патологических состояниях и чаще всего свидетельствует об остроте болезни. Среди наиболее частых и более простых причин рвоты следует назвать раздражение желудка при заглатывании мекония и околоплодных вод. Несколько реже речь идет о мекониальном илиусе (муковисцидоз!), еще реже о болезни Гиршспрунга. Рвота может быть признаком инфекционного заболевания (особенно при менингите), ядерной желтухе, многих метаболических расстройствах (фенилкетонурия, галактоземия, непереносимость лактозы, адреногенитальный синдром), мочеполовых расстройствах и др. Для нормального новорожденного ребенка после первых 2—5 суток характерно активное сосание, стабилизация массы тела и необильные срыгивания после кормления. В тех же случаях, когда наблюдаются обильные срыгивания, рвота, потеря в массе тела и пр., речь может идти о болезненных состояниях.
Рвота при ядерной желтухеможет наступать на 5—9-й дни жизни и сочетаться с такими симптомами, как отказ от груди, явления мышечной спастики, экзофтальм, симптом "заходящего солнца" и судороги.
Рвота при метаболических нарушениях у новорожденных возникает редко, чаще в последующие недели жизни. Основное значение в своевременной диагностике приобретают биохимические исследования крови и мочи (определение ферментов, аминокислот, углеводов и пр.).
Диагноз адреногенитального синдрома у девочек ставится на основании обнаружения вирилизма, увеличения клитора, а также изменения электролитов сыворотки крови, определения прегнантриола и 17-кетостероидов в моче. У новорожденных мальчиков диагноз бывает особенно труден, т. к. увеличение полового члена наблюдается позже. Основное значение приобретают определение электролитов в сыворотке крови и кетостероидов в моче.
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 428; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!