Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)
Под ПВЛ понимают билатеральный ишемический инфаркт белого вещества, прилежащего к боковому желудочку мозга. ПВЛ особенно часто возникает у недоношенных детей с МТР от 900.0 до 2200.0 и сочетается с синдромом дыхательных расстройств. ПВЛ диагностируется приблизительно у 5% новорожденных с МТР менее 1250 г и у 4% с МТР менее 2000 г (30, 31) и значительно реже обнаруживаются у доношенных детей. У недоношенных детей ПВЛ может сочетаться с ВЖК и нейрональным некрозом ствола головного мозга.
Возникновение инфарктов и мозговых кровоизлияний обусловлено дефектами ауторегуляции. В норме ауторегулирующая система направлена на сохранение потребностей мозговых тканей. Это осуществляется путем поддержания стабильного уровня артериального давления крови. Мозг становится ранимым как при экстремальной гипотензии, так и гипертензии. Системная гипотензия, связанная с асфиксией, приводит к снижению мозгового кровотока и потенциально к возникновению церебрального инфаркта. Локализация и симметричность этих паренхиматозных кровоизлияний являются отличительным признаком геморрагической перивентрикулярной лейкомаляции. Этим она отличается от пе-ривентрикулярной — интравентрикулярной геморрагии (32). Недоношенные дети, имевшие ПВЛ, в последующем демонстрируют на НСГ или КТ желудочко-вую деформацию или же гидроцефалию ехуасио. фокальная лейкомаляция приводит к неровности поверхности желудочка.
|
|
|
Тяжесть клинических проявлений ПВЛ ассоциируется с обширностью повреждения. В клинической картинена первыйплан выступают общие симптомы угнетения ЦНС. Увыживших детей особенно часто обнаруживается диплегия и умственная отсталость.
Перивентрикулярно-интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК)
ПИВК относится к той патологии нервной системы, которая также особенно свойствен на для недоношенных детей (90%). Первоначальным местом кровоизлияния является слой субэпендимального герминального матрикса (источник церебральных нейробластов). Первичные кровоизлияния локализуются в теле п.саиааШз у недоношенных 28 недель гестации или в головке хвостатого ядра менее 28 недель гестации. Последствия кровоизлияний могут быть различны: на месте кровоизлияния в герминальном матриксе ткань разрушается и образуется киста или же скопившаяся кровь разрывает эпен-димальный слой и выходит в боковой желудочек, распространяясь по всей
265
желудочковойсистеме. В связи с этим при распространении крови всуб-арахноидальное пространство может возникать облитерирующий арахноидит с последующей вторичной гидроцефалией. ПИВ К редко бывают изолированными, их часто сопровождают ПВЛ, Приблизительно у 15% новорожденных с ПИВК происходит инфаркт перивентрикулярного белого вещества. Особенно часто инфаркты возникают при тяжелых формах. Венозные кровоизлияния встречаются в зоне инфаркта (перивентрикулярно-геморрагический инфаркт), где в конечном итоге образуется киста.
|
|
|
Кровоизлияния в герминальный матрикс могут наступать сразу же после рождения, но чаще —в первые четыре дня жизни. У недоношенных с МТР менее 700 г ПИВК чаще возникают в первые 18 часов. Постоянным спутником ПИВК является СДР (гипоксия, гиперкапния и ацидоз) и флюктуирующий кровоток в результате нарушения ауторегуляции церебрального кровообращения. Среди факторов, сочетающихся с ПИВК выделяют:
1. Увеличенный церебральный кровоток:
• Разрыв альвеол с пневмотораксом,
• Приступы апноэ,
• Снижение гематокрита,
• Гиперкапнию и гипоксемию,
• Гиперосмолярное состояние,
• Пролонгированные роды с черепной травмой,
• Ручные пособия в родах и др.
2. Увеличенноецеребральное венозное давление:
• Асфиксия,
• Сердечная недостаточность,
• Флюктуирующий церебральный кровоток,
• Пневмоторакс,
• Позитивное вентиляционное давление,
• Пролонгированные роды с извлечением головки.
|
|
|
3. Изменения свертывающейсистемы крови:
• Ненормальная агрегация тромбоцитов,
• Дефицит факторов II, VII иХ,
• Увеличение фибринолитической активности и др.
Чрезвычайная ранимость герминального матрикса при асфиксии объясняется тем, что эта зона мозга богато васкуляризирована капиллярами из передней церебральной артерии, а также терминальными ветвями боковой стриат-ной и передней хороидальной артериями. Венозный дренаж осуществляется терминальной веной, входящей в состав внутренней церебральной вены. В течение периода артериальной гипертензии наступает превышение физиологического лимита ауторегуляции. При этом первичные ишемические повреждения возникают также из-за слабости капиллярной стенки и ее опорных структур. Разрыв капилляров происходит в моменты повышения церебрального кровотока. Эти периоды документируются с помощью ЭЭГ в виде угнетения биоэлектрической активности.
Степень тяжести ПИВК оценивается по данным НСГ и КТ.Выделяют четыре степени тяжести:
• Первая степень ассоциируется ссубэпендимальными кровоизлияниями,
• Вторая степень — с ВЖК без расширения желудочков мозга,
• Третья степень — с ВЖК с расширением желудочков мозга,
|
|
|
• Четвертая степень — с ВЖК с дилятацией желудочков и кровоизлиянием в паренхиму мозга.
266
Предлагаемая система градации тяжести коррелирует с прогнозом выживших детей. Первая степень тяжести более благоприятна, четвертая — более драматична.
Клинические признаки ПИВК весьма противоречивы. В одних случаях диагноз становится очевидным только после НСГ иКТ. В других случаях состояние новорожденного оказывается тяжелым с первых минут жизни. Среди симптомов, свидетельствующих об остром неврологическом ухудшении, следует выделить снижение сознания, развитие тяжелой гипотонии и респираторной недостаточности. Внутричерепная гипертензия приводит к выбуханию и напряжению большого родничка, появлению симптомов сдавления ствола мозга (децеребрацион-ная поза, отсутствие зрачкового и окуло вестибулярного рефлекса, дыхательные расстройства). Наряду с этим об остром ухудшении состояния могут свидетельствовать гипотермия, брадикардмя, гмпотензия и падение уровня гематокрита.
При подостром течении ПИВК возможна так называемая «заикающаяся" форма заболевания («з^ийеппд"), протекающая с периодами стабилизации (от нескольких часов до нескольких дней). Обычно первыми, кто это замечают, являются медицинские сестры и матери, принимающие участие в уходе за ребенком. При ухудшении состояния уменьшаются спонтанные движения, изменяется цвет кожи, нарастает мышечный тонус. Это пытаются связать с наступающими эпизодами мозговой ишемии и кровоизлияниями первой степени. Однако спинномозговая жидкость остается прозрачной. Последующие эпизоды ухудшения могут сочетаться с появлением крови в желудочках мозга или в его паренхиме. Это сопровождается апноэ и комой- Судороги для этих состояний нехарактерны (32). Смертность среди новорожденных с ПИВК колеблется между 25—50%, а у 25% выживших детей в последующем развивается прогрессирующая гидроце-фалия. Особенно высока смертность среди недоношенных детей с очень низкой МТР. У новорожденных с МТР от 500 г до 700 г она может достигать 62% и более. О лечении ПИВК в остром периоде (см. Главу 8).
Все новорожденные с ПИВК имеют высокий риск развития постгеморрагической гидроцефалии. Расширение боковых желудочков обнаруживаются у детей спустя несколько дней после кровоизлияния. Также быстро происходит возникновение арахноидита. Вто же время следует иметь в виду, что обнаружение при НСГ илиКТ дил яти ро ванных желудочков не всегда является признаком гидроцефалии. Для такого диагноза необходим и другой кардинальный признак — внутричерепная гипертензия. В тех ситуациях, когда размер желудочков стабилизируется, но внутричерепное давление остается в пределах нормы, последующее развитие детейпротекает удовлетворительно и лечения не требует.
Литература
1. Савельева Г.М., СичинаваЛ.Г. ~ Гипоксические перинатальные повреждения центральной нервной системы у плода и новорожденного — Рос.вест. перинат. и педиатр., 1995,3,19—23.
2. Барашнев Ю,И.—Беременность высокого риска: факты, гипотезы, домыслы—Акуш. гинек., 1991,4. 13—21,
3. Бурдули Г.М., Фролова О.Г. — Репродуктивные потери — М., "Триада-Х", 1997.
4. Александровская М.М. — Сосудистые изменения в мозгу при различных патологических состояниях — «Медгиз», 1995-
5. Клосовский Б.Н. — Проблема развития мозга и влияние на него вредных факторов — М.,1960.
267
Интранатальные повреждения нервной системы ______ новорожденных детей ___
Этот вид патологии нервной системы, обусловленный повреждениями в процессе родов, принято называть родовой травмой (1, 2,3, 4).Ее обычносвязывают с недоброкачественной акушерской практикой. Это порождает жалобы родителей, конфликты, большие огорчения как со стороны врача, так и родственников больного ребенка. Действительно, основная тяжесть обвинений приходится на долю акушеров, а в качестве аргументов приводятся данные акушерского анамнеза, собранного со слов матерей (нередко спустя много лет после рождения ребенка) или на основе скудной информации, почерпнутой из кратких выписок из истории беременностей и родов. Было бы опрометчиво отрицать влияние акушерских ситуаций в процессе беременности и родов на возникновение повреждений ЦНС у новорожденных. Однако, принимая во внимание фенотипическое сходство ДЦП, обусловленных гипоксичес-кими или травматическими воздействиями с другими по этиологии и патогенезу заболеваниями, можно с уверенностью утверждать, что истинный вклад акушерских воздействий в ДЦП остается до сих пор неизвестным. Часто, особенно в перинатальных центрах, где концентрируются беременные женщины высокого риска, речь идет об экстремальном акушерстве, когда для родораз-решения акушер вынужден при бегать к приемам, обладающим высоким риском травматизации новорожденного. Родовые травмы возникают как следствие аномальных предлежаний плода или трудностей его извлечения, или и того и другого. По-существу, речь идет о механическом повреждении тканей плода в процессе родов в результате действия силы на головку плода, область шеи и другие отделы позвоночника, превосходящие пределы выносливости мозговых структур, сосудов, оболочек, корешков, нервных сплетений. В результате сдавления, размозжения и разрыва тканей возникают внутричерепные кровоизлияния. Истинную частоту родовых травм определить трудно, но по данным статистики в настоящее время она невелика. Как причина гибели плода она не превышает 3,2%, а как причина смерти в ранний неона-тальный период — 2,5% (5).
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 751; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!