Макаренко И. В., Романова Д. А.
СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
(СЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ)
Научный руководитель: доц. Брежнева Е.Б.
Кафедра факультетской терапии
ГУ ЛНР «ЛУГАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ СВЯТИТЕЛЯ ЛУКИ», г. Луганск
Актуальность: Синдром Гудпасчера (СГ) – редкое аутоиммунное органоспецифическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями в виде сочетания быстропрогрессирующего гломерулонефрита с легочными кровотечениями и наличием антител к базальной мембране клубочков почек. Заболеваемость СГ составляет 0,5-1 на 1 млн в год. В основе этиологии СГ лежит сочетание генетических факторов с факторами внешней среды.
СГ трудно диагностировать в связи с тем, что симптомы данного заболевания характерны для легочной и почечной патологии. В 75% случаев легочные симптомы предшествуют почечным симптомам, но описаны случаи, когда у больных явления со стороны почек развивались с самого начала, и поэтому ставился первоначальный диагноз нефрита.
В связи с редкостью патологии каждый случай СГ представляет большой теоретический и практический интерес. Приводим клиническое наблюдение случая синдрома Гудпасчера, который был выставлен по результатам вскрытия.
Больная Д., 66 лет обратилась к врачу-терапевту поликлиники по месту жительства с жалобами на повышение температуры тела в течение месяца, боль в суставах рук и ног, потерю веса, головокружение, отсутствие аппетита, боль в эпигастрии после еды, тошноту, бессонницу. Был поставлен диагноз: полиостеоартроз, назначено дообследование и лечение противовоспалительными средствами. Результаты дополнительных методов исследования показали наличие мочекаменной болезни, хронического пиелонефрита (1-е УЗИ почек). В моче: гематурия, лейкоцитурия, протеинурия. Сахар 1%. Анализ крови клинический – без патологии. На рентгенограмме органов грудной клетки – возрастные изменения. На УЗИ почек (2-е) выявлено: «диффузное поражение паренхимы обеих почек по типу синдрома выделяющихся пирамидок», что свидетельствует о серьезном нарушении в работе почек, а именно, об остром гломерулонефрите, острой почечной недостаточности.
|
|
|
Через день пациентка была госпитализирована в урологическое отделение с диагнозом: острый левосторонний пиелонефрит. Мочекаменная болезнь. Предъявляла жалобы на повышение температуры тела до 37,8 , боль в левой поясничной области, слабость, боль в мышцах, суставах. Из анамнеза: гипертоническая болезнь - около 10 лет, варикозное расширение вен нижних конечностей. Месяц назад перенесла ОРВИ.
Объективно: общее состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые обычного цвета. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно. В легких - везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧДД -17 в минуту. Сердечные тоны приглушены, ритмичны. ЧСС – 104 в минуту. Живот мягкий при пальпации. Печень – у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого положительный слева. Голени и стопы пастозны. Физиологические отправления без особенностей. Назначено консервативное лечение согласно диагнозу. По результатам лабораторных исследований в клиническом анализе мочи: цвет-мясных помоев, сл. кисл., гематурия (1/2 поля зрения, эритроциты свежие и измененные), лейкоцитурия (2/3 поля зрения), белок - 0,37%,сахар-отр., цилиндры зернистые 3-4. Креатинин 244мкмоль/л, мочевина 16.2ммоль/л, общий белок - 53г/л, холестерин общий – 3,2ммоль/л, билирубин общий – 9,5мкмоль/л, АлАТ-12ед/л.,АсАТ-14ед/л, сахар крови - 5,7ммоль/л. При поступлении анализ крови клинический без патологии. ЭКГ – синусовая тахикардия с ЧСС 120 в минуту, нарушение процессов реполяризации задне-боковой стенки.
|
|
|
На четвертый день пребывания в стационаре пациентке проведена экскреторная урография. В тот же день появилось кровохаркание, кашель. В легких при аускультации – жесткое дыхание и крепитация в нижних отделах легких справа. Рентгенологически диагностирована двусторонняя полисегментарная пневмония. Усилена антибактериальная терапия, начата гемостатическая и дезинтоксикационная терапия. Анализ крови клинический: гемоглобин-110г/л, лейкоциты - 8,8 *109/л, эритроциты-3,48*1012/л, ЦП-0,9, СОЭ -13мм/ч, тромбоциты-254*109/л. На следующий день: гемоглобин – 82г/л, эритроциты- 2,85*1012/л, ЦП-0,9, тромбоциты-269*109/л, лейкоциты 9,9*109/л, СОЭ – 10мм/ч. На шестые сутки пребывания в стационаре: гемоглобин - 62г/л, лейкоциты-11,9*109/л, эритроциты-2,0*1012/л, ЦП.-0.96, СОЭ 12 мм/час. Анализ мокроты на туберкулез –отрицательно(дважды).
|
|
|
Мультидетекторная (16-срезовая) компьютерная томография органов грудной полости: КТ-признаки выраженной двустронней субтотальной деструктивной полисегментарной пневмонии.
На седьмые сутки пребывания в отделении больная скончалась.
Патанатомический диагноз: Основное сочетанное заболевание: А.Двусторонний субтотальный геморрагический пневмонит.
Б. Двусторонний острый гломерулонефрит.
Осложнения: Кровохаркание. Гематурия. Анемия.
Выводы. В описанням случае диагностику синдрома Гудпасчера затруднило атипичное начало заболевания: на первое место вышли нехарактерные симптомы: повышение температуры, артралгия, диспептические явления.
|
|
|
Вероятность и тяжесть системных аутоиммунных заболеваний, в том числе васкулитов, часто недооценивается врачами разных специальностей. Редкие болезни и синдромы все же встречаются в клинической практике, и напоминание об их классических проявлениях и диагностике, указание на возможность атипичного фульминантного течения и трагического исхода мы считаем полезным.
УДК 616.24-003.661:616.72-002.77
Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 159; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!