Гончарова А.А. ,Радионов В.Г., Провизион Л.Н.
К КЛИНИКЕ СИНДРОМА ТЕЙЧЛЕНДЕРА
Научные руководители: асс. Радионов Д.В.
Кафедра дерматовенерологии Луганский государственный медицинский университет им. Святителя Луки г. Луганск
Актуальность. Проблема диагностики и лечения Липокальциногранулематоза или синдрома Тейчлендера на сегодняшний день остается актуальной. Метаболический кальциноз развивается обычно в детском и подростковом возрасте на фоне общего хорошего самочувствия в результате местных нарушений обмена в тканях. Отложению солей кальция предшествуют дистрофические изменения липидного компонента ткани, в основе которых, по данным Тейчлендера, лежит нарушение холестеринового обмена, вызванное диэнцефальными расстройствами. Данный тип заболеваний встречается крайне редко. Заболевание рассматривается как особая форма кальциноза.
Цель: Изучить очень редкое встречаемое дерматоза детской практики и продолжающегося во взрослом состояние.
Результаты и их обсуждение. Определение синдрома Тейчлендера (синоним: липокальциногранулематоз) - болезнь отложения липоидов,редкая форма липокальциноза, в которой различают две различные формы:
1) мышечно-гидроматозный тип ( вокруг суставное расположение очагов)
2) подкожный тип (с первичной локализацией очагов в подкожной жировой ткани).Единой классификации кальциноза нет.Различают метаболический и метастатический кальциноз (Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология : редкие и атипичные дерматозы. – Ереван, 1999).Некоторые авторы (дифференциальная диагностика кожных и венерических болезней: Руководство для врачей/Под ред. Б.А. Беренбейна, А.А.Студеницина.- М., 1989) подразделяют кальциноз на первичный (идиопатический) и вторичный.
|
|
|
По мнению Тейчлендера, в эту нозологическую форму входят ограниченный кальциноз, универсальный кальциноз и оссифицирующийся миозит.Заболевание относится к синдромам липидоза.
Симптоматология синдрома Тейчлендера:
1. Течение болезни постепенное, вначале происходит образование болезненных и плотных, а затем флюктуирующих опухолей и диффузных плоских очагов кальциноза в слизистых карманах. Место локализаций в близрасположенных мышц и сухожилий,в области больших суставов ( на спине, и ягодицах и т.д.).Узелки в начале каменистой плотности, кожа над узлами не изменена.
2. Тяжелые расстройства общего состояния ( повышение температуры, кахексия и анорексия).
3. Липоидные отложения в мышечных фасциях и серозных оболочках со вторичным развитием грануляционной ткани с гигантскими клетками типа инородных тел, вторичными кальциевыми отложениями.Кожа над узелками может напоминать лимонную корку и может приобретать синюшно - красноватую окраску).
|
|
|
4. При стадии размягчении узлов сопровождается лихорадкой.Узлы размягчаются и вскрываются с образованием фистул, выделение из фистул кашицеобразные с примесью белых плотных крупинок.
5. Не обязательными, но часто встречающимися симптомами являются сопутствующие обменные расстройства с гиперхолестеринемией, мышечная дистрофия, остеопороз и склеродермия.
Этиология и патогенез синдрома Тейчлендера. Патогенез его остается не ясным, нет данных о значении избытка липидов в возникновении патологического процесса (Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология : редкие и атипичные дерматозы. - Ереван, 1999., Berriere H., Welin J., Lenne Y. Et al. //Chirurg.- 1993.- Bd 64, N 12. – S. 1062.).Особую роль в патогенезе синдрома Тейчлендера ,возможно,играет витамин К(Laroche L., Sedel D., Enjolras O., et al.// Ann. Dermatol. Venerol. – 1983. – Vol. 110, N 9. – P. 729-730). Наблюдают семейные случаи заболевания. Речь идет о расстройстве диэнцефально-гормональной регуляции, играют роль и наследственно-конституциональные факторы. В первой стадии происходят отложения холестерина вначале в слизистых карманах, мышечной паренхиме, слизистых карманах, сухожильных оболочках, и в периосте. Во второй стадии происходит отложение кальция в мышечных волокнах. Третья стадия характеризуется размягчением кальцийсодержащей ткани с образованием реактивных гранулем. Метаболический кальциноз развивается обычно в детском и подростковом возрасте на фоне общего хорошего самочувствия в результате местных нарушений обмена в тканях, приводящих к снижению растворимости кальция и как следствие его отложению в подкожной жировой клетчатке. Содержание фосфора и кальция в крови фактически не изменено. Преимущественная локализация – локтевые и коленные суставы, ягодицы.
|
|
|
Синдром Тейчлендера сопровождается атрофией и склерозом всех слоев кожи, отложением неорганических кристаллов и выраженным лимфостазом с развитием гранулемы инородного тела. Жировая ткань подкожной клетчатки замещается отложениями солей кальция. В мышечной ткани наблюдаются некроз и распад мышечных волокон также с отложением солей кальция .Эффективных средств лечения не существует. При ограниченных подкожных формах пораженные участки иссекают. Возможны рецидивы
Выводы. Первичным фактором в развитие синдрома Тейчлендера , по-видимому , являются идеопатический кальциноз, а также заболевание различной этиологии , сопровождающихся дистрофическими изменениями кожи, имеет место быть и нарушения липидного обмена, не исключается также аутоиммунный компонент воспаления. Помимо расстройства общего состояния, болезнь приводит к инвалидизации, поскольку синдром Тейчлендера не достаточно изучен, он требует дополнительных исследований, разработок методов диагностики и лечения. Болезнь редкая, но заслуживает внимания.
УДК 616:576.895.1:614.23
Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 182; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!