Болезнь Фаволи - Гиршпрунга , клиника , диагностика , лечение .
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции
ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОБЪЕМА ПОРАЖЕНИЯ:
1. прямокишечная форма:
1.1 с поражением промежностного отдела,
1.2 с поражением ампулярной части;
2. ректосигмоидальная форма:
2.1 с поражением части сигмовидной кишки
, 2.2 с субтотальным или тотальным ее поражением;
3. субтотальная форма:
3.1 с поражением поперечноободочной кишки,
3.2 с распространением поражения на правую половину кишечника;
4. тотальная форма.
Клиника
Симптомы болезни Гиршпрунга обычно проявляются в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей, и развиться в зрелом возрасте.
-запоры; наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может появляться позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки.
-Вздутие живота регистрируется у половины пациентов.
-Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запоров. Они купируются применением очистительных клизм
-Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула
|
|
|
- слабость и недомогание
-При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол
. -На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки отмечается асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой.
-При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной.
- При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколон(порок развития толстой кишки) пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка.
- могут пальпироваться каловые камни
-Ректальное исследование у больных с наданальной формой заболевания позволяет выявить наличие каловых масс в ампуле прямой кишки
Диагностика
*В ОАК – возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной – воспалительные изменения (лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов).
Инструментальные исследования
*Рентгенологическое исследование -ирригография (суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров
|
|
|
Объективным методом диагностики
* ректальная биопсия стенки толстой кишки
Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы (АХЭ), в зоне аганглиоза бывает повышена в 2-4 раза.
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
направлено на восстановление нормального водно-электролитного баланса, предупреждение перерастяжения петель кишечника (с возможной перфорацией) и лечение осложнений (например, сепсиса).
-назначение внутривенной инфузионной терапии,
- проведение назогастральной декомпрессии
-назначение антибактериальной терапии (ампициллин 1-2 г в/в х 4р/сут, гентамицин 5-7 мг/кг/сут в/в, метронидазол используется в комбинации 500мг внутрь или в/в 3-4 р/сут).
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
заключается в наложении колостомы после выявления заболевания - в самом раннем возрасте.
-Питание обычно начинают спустя 24-48 часов после создания колостомы.
-Пациенты не переводятся с парентерального на пероральное питание до появления газов. -Питание начинают с введения жидкой пищи.
-До появления нормального кала пациент продолжает получать внутривенную антибиотикотерапию
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 98; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!