Дифференциальная диагностика геморрагических синдромов
| Форма патологии | Время кровотечения | Количество тромбоцитов | ПВ | АЧТВ | Уровень ФГ |
| ТРОМБОЦИТО-ПЕНИЯ | удлинено | снижено | норма | норма | норма |
| ТРОМБОЦИТО-ПАТИЯ | удлинено | норма | норма | норма | норма |
| Болезнь ВИЛЛЕБРАНДА | удлинено | норма | норма | удлинено | норма |
| ГЕМОФИЛИЯ А | норма | норма | норма | удлинено | норма |
| ГЕМОФИЛИЯ В Дефект фактора VII | норма | норма | удлинено | норма | норма |
| Дефект факторов: I, II, V, X | норма | норма | удлинено | удлинено | норма |
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
(Тромбогеморрагический синдром)
Определение понятия ДВС .Согласно определению З.С. Баркагана¸ «ДВС- синдром – неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко возникновению вторичных профузных кровотечений.». Это довольно громоздкое определение содержит одновременно важные патогенетические моменты¸ но не содержит указаний на генерализованное повреждение эндотелия¸ а акцент делается на коагуляционной составляющей гемостаза. Необходимо подчеркнуть¸ что при ДВС- синдроме страдают все 3 звена гемостаза и активация коагуляции обусловлена внешним путем¸ то есть тканевым тромбопластином. Нам представляется возможным определить ДВС - синдром как синдром полиорганной недостаточности, вызванный блокадой микроциркуляции сгустками и тромбами, эндотоксикозом и дисфункцией клеток в связи с внутрисосудистой активациеи коагуляции с последующим потреблением про- и антикоагулянтов, тромбоцитов, сопровождающийся клиникой тромбозов и геморрагий.
|
|
|
К сожалению¸ ДВС- синдром не всегда диагностируется на ранних стадиях¸ так как не имеет специфических клинических признаков¸ а нарушения функции различных органов врачи приписывают основному заболеванию (сепсису¸ шоку¸ травме¸ эмболии и т д). Постановка диагноза на основании кровотечений из мест инъекции или профузных кровотечений безусловно является поздней и соответственно ухудшает прогноз. Поэтому прежде всего необходимо знать этиологические факторы¸ ведущие к ДВС- синдрому. Большая их часть представляет собой экстремальные состояния. (рис.1)
|
|
|
Этиология ДВС. (рис1) В числе причин ДВС первое место занимают массивные травмы¸ шок любой этиологии и сепсис, который с самого начала включает данный синдром в механизм полиорганной недостаточности. Шок в зависимости от его генеза может осложниться ДВС (например¸ постгеморрагический)¸ а может быть изначально его составляющей (например¸ ожоговый).
Отслойка плаценты¸ внутриутробная гибель плода¸ обширные травмы тканей¸ гемолиз¸ распад опухолевых клеток приводят к массивному поступлению тканевых прокоагулянтов¸ протеаз¸ эндотоксинов, также инициирующих коагуляцию и тромбоз.
ПАТОГЕНЕЗ ДВС-синдрома (рис 2) складывается из механизма тромбо- геморрагических расстройств и механизма полиорганной недостаточности (ПОН)¸ который трудно отделить от клиники основного заболевания¸ явившегося причиной ДВС.
Целесообразно рассмотреть изолированно гемостазиологические рассстройства¸ так как на основе анализа гемостазиограммы и клиники основана оценка стадии ДВС- синдрома и тактика лечения.
|
|
|
Несмотря на то¸ что при оценке стадии акцент делается на коагуляционном звене¸ надо помнить об участии всех трех компонентов системы гемостаза и¸ следовательно образовании не только сгустков¸ но и тромбов в различных органах.
Ведущим звеном патогенеза тромбо-геморрагических расстройств при ДВС является «протеолитический взрыв»вследствие активации каскадных плазменныхсистем: свертывающей¸ фибринолитической¸ калликреин-кининовой¸ комплемента и поступленияклеточных протеаз в результате повреждения тканей.
В механизме повреждения эндотелия¸ активации внешнего и внутреннего путей коагуляции¸ стимуляции альтернативного пути активации комплемента¸ активации адгезии¸ агрегации и реакции освобождения тромбоцитов ключевую роль отводят ЭТ. Он стимулирует секрецию эндотелиальными клетками эндотелина¸ С- пептида¸ тканевого фактора¸ аденозина¸ ФНОα¸ ИЛ1 и таким образом воздействует на сосудистое¸ тромбоцитарное и коагуляционные звенья гемостаза. ФНОα вызывает образование и высвобождение из эндотелия тканевого тромбопластина и ФАТ, снижает образование тромбомодулина и активность антикоагулянтов протеинов С и S. Это повышает тромбогенный потенциал, ведет к образованию внутрисосудистых тромбоцитарных агрегатов, тромбов и сгустков с последующими ишемическими расстройствами. На этой стадии у больных появляются признаки поражения органов, характеризующиеся сенсорными расстройствами, олигурией, снижением оксигенации тканей, отклонением от нормы показателей печеночных проб, изменениями гемостаза.
|
|
|
Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 342; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!