По этиологическому и патогенетическому механизмам развития с позиции оптимального выбора лечения ( на основе номенклатуры и классификации ВОЗ ) 8 страница

Патологическая анатомия. Морфологической основой дистрофии миокарда при сахарном диабете является микроангиопатия, характе­ризующаяся инфильтрацией тучными клетками и фибриноидным на­буханием стенок мелких сосудов. При гистохимическом исследовании в стенках этих сосудов определяются отложения гликопротеинов. На ультраструктурном уровне обнаруживается утолщение базальной мем­браны сосудистой стенки.

Клиника. Больные с ювенильным сахарным диабетом изредка отме­чают колющую боль в области сердца. Размеры сердца в пределах нор­мы. Некоторое приглушение тонов сердца и систолический шум на вер­хушке чаще наблюдают у болеющих сахарным диабетом более 5 лет.

На ЭКГ отмечаются уплощение или двухфазность зубца Т, наруше­ние внутрижелудочковой проводимости.

Лечение. Наряду с соответствующей диетой и медикаментозной те­рапией сахарного диабета следует учитывать и метаболические наруше­ния в миокарде. Больным назначают препараты, способствующие кор­рекции нарушений обмена в миокарде: поливитамины, триметазидин.

Тиреотоксическая болезнь сердца

При гипертиреозе обнаруживают метаболические изменения в мио­карде, сопровождающиеся нарушениями его функции. Изменения сер­дечно-сосудистой системы обусловлены воздействием избыточного количества тиреоидных гормонов на обменные процессы и гемодина-

64

Некоронарогенные болезни сердца

мику. Одним из важных эффектов тиреоидных гормонов является ра­зобщение окислительного фосфорилирования, что приводит к сниже­нию в сердечной мышце содержания АТФ и креатинфосфата. В резуль­тате происходит угнетение анаболических процессов: снижается син­тез и усиливается распад гликогена и белка, снижается содержание калия в эритроцитах и других клетках. Потребление кислорода мио­кардом увеличивается, однако эффективность его утилизации в про­цессе биологического окисления снижается. При избытке тироксина нарушается проницаемость митохондриальных мембран.

Под влиянием тиреоидных гормонов происходит усиление сокра­тительной функции миокарда, вероятно, вследствие активизации сти­мулирующего влияния на сердце и прямого действия тироксина на сер­дечную мышцу. Избыток тиреоидных гормонов изменяет симпатичес­кие и парасимпатические влияния на миокард. При высокой степени тиреотоксикоза в результате резкого снижения эффективности биоло­гического окисления, преобладания распада белка над его синтезом снижается уровень энергетических ресурсов и пластических процес­сов, что приводит к угнетению сократительной функции миокарда.

Факторы, обусловливающие поражение сердечно-сосудистой системы у больных с диффузным токсическим зобом, вначале вызывают дистрофи­ческие изменения, а в дальнейшем — дегенеративно-склеротические.

На примере тиреотоксикоза было показано, что дистрофический процесс проходит три стадии:

1-я стадия характеризуется гиперфункцией, появлением первых признаков гипертрофии и дистрофии миокарда;

2-я стадия характеризуется прогрессированием как дистрофии, так и гипертрофии миокарда, присоединяется дилатация полостей сердца, по­являются начальные нарушения сократительной функции; эта стадия может быть обратимой: гипертрофия и дистрофия миокарда могут умень­шаться и даже исчезать, однако дилатация левого желудочка сохраняется;

3-я стадия наступает при тяжелой степени тиреотоксикоза: дилата­ция нарастает, присоединяется выраженное снижение сократительной функции миокарда, что проявляется застойной сердечной недостаточ-

65

Некоронарогенные болезни сердца

ностью, фибрилляцией предсердий. Эта стадия необратима, развивает­ся диффузный миодистрофический кардиосклероз (миокардиофиброз).

При тиреотоксикозе происходят резкие изменения гемодинамики: увеличивается минутный объем крови (в основном за счет увеличения числа сердечных сокращений), скорость кровотока и объем циркули­рующей крови. Периферическое сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения снижается, а в малом — повышается. В резуль­тате увеличения минутного объема крови и объема циркулирующей крови, с одной стороны, и снижения периферического сосудистого со­противления — с другой повышается пульсовое давление. Сердце ис­пытывает диастолическую перегрузку (в результате увеличения минут­ного объема крови и объема циркулирующей крови), а правые отделы сердца еще и систолическую перегрузку (из-за повышения давления в малом круге кровообращения). Увеличенная работа сердца при тирео­токсикозе происходит в крайне неблагоприятном для него режиме: вследствие изменений гемодинамики левый желудочек работает в усло­виях постоянной изотонической гиперфункции, а правый — в услови­ях смешанного типа гиперфункции (нагрузка объемом и сопротивле­нием), однако при этом отсутствуют условия для развития компенса­торной гипертрофии миокарда (усилен распад и снижен синтез белка, уменьшено количество АТФ и креатинфосфата). Все это достаточно быстро приводит к развитию сердечной недостаточности.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения миокарда при тиреотоксикозе характеризуются воспалением и дегенерацией вплоть до развития очагов некроза и фиброза. Гистологические изме­нения в миокарде непостоянны и неспецифичны.

Клиника. Существенным симптомом токсического зоба является по­стоянная синусовая тахикардия, выраженность которой соответствует тяжести токсического зоба. У 10-20% больных диагностируется тахи-систолическая форма фибрилляции предсердий. Больные нередко жа­луются на боль в области сердца, часто ноющего, колющего, нередко стенокардического характера, а также на сердцебиение, которое воз­никает в состоянии покоя, но при физических нагрузках неадекватно

66

Некоронарогенные болезни сердца

усиливается. Одышка отмечается как при нагрузках, так и в покое. Сер­дечная недостаточность, в основном — правожелудочковая, наблюда­ется в 15-25% случаев. Признаки левожелудочковой недостаточности обычно выражены меньше, так как очень быстро возникает слабость правого желудочка.

При осмотре отмечается прекардиальная пульсация и пульсация артерий. В отличие от многих других поражений миокарда, при тирео­токсикозе аускультативно определяется повышение звучности сердеч­ных тонов, особенно первого, почти всегда выслушивается систоли­ческий шум на верхушке сердца и легочной артерии.

На ЭКГ, кроме синусовой тахикардии или мерцания предсердий, отмечается повышение амплитуды зубца Т, иногда изменения комп­лекса QRS , снижение сегмента ST и вольтажа зубца Т.

Лечение преследует три цели: нормализацию функции щитовидной железы, устранение недостаточности кровообращения и восстановле­ние синусового ритма (при фибрилляции предсердий).

С целью уменьшения синтеза гормонов щитовидной железы приме-няюттиамазол. Для уменьшения синусовой тахикардии нецелесообразно применять сердечные гликозиды, возможно применение блокаторов бета-адренорецепторов. При тахисистолической форме мерцания предсер­дий проводят комбинированное лечение тиамазолом, сердечными гли-козидами и антиаритмическими средствами, в частности, препаратами калия и блокаторами бета-адренорецепторов, добиваясь восстановления си­нусового ритма или перевода фибрилляции предсердий в нормосистол и-ческую форму Лечение сердечной недостаточности при тиреотоксикозе не имеет специфических особенностей и обязательно должно проводить­ся на фоне антитиреоиднойтерапии. Следует учитывать, что чувствитель­ность миокарда к гликозидам наперстянки может быть повышена.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА

Нарушения обмена веществ в организме всегда отражаются на тече­нии метаболических процессов в миокарде, нередко вызывая наруше­ние его функции и структуры. При различных заболеваниях первона-

1*                                                                                                                                            67

Некоронарогенные болезни сердца

чально могут нарушаться один или несколько путей метаболизма, что в дальнейшем обязательно отражается на энергообеспечении сердечной мышцы. При некоторых нарушениях обмена в межуточной ткани мио­карда и в коронарных сосудах откладываются патологические продукты нарушенного метаболизма белков, углеводов, минералов или накапли­ваются избыточные компоненты нормального обмена. К таким заболе­ваниям относят амилоидоз, гликогеноз, гемохроматоз и т. д.

Нарушение белкового обмена

Амилоидоз

Среди инфильтративных поражений миокарда, обусловленных наруше­нием белкового обмена, наибольшее практическое значение имеет амило­идоз сердца, нередко встречающийся улиц пожилого и старческого возраста.

Амилоидоз — системное заболевание неизвестной этиологии, харак­теризующееся внеклеточным отложением в органах и тканях (главным образом в медии артерий, периваскулярной соединительной ткани и в ретикулоэндотелиальной системе) особого белка Р-фибриллярной структуры — амилоида. Термин «амилоид» введен в 1854 г. R. Virchov.

Амилоидоз является следствием нарушения белкового обмена и может быть приобретенным или наследственным. В последние годы стала воз­можной более точная биохимическая идентификация белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, на основании чего выделены типы амило­ида, определена связь отдельных типов с клиническими формами амило-идоза, изучены белки-предшественники, предположительно участвующие в синтезе белков. Амилоид может быть образован легкими цепями моле­кул иммуноглобулина, амилоидным А-белком, разновидностью преаль-бумина (или транстиретина). Обнаружены гены, ответственные за синтез этих белков, и идентифицирован характер генных мутаций.

Выделяют несколько вариантов амилоидоза:

•первичный, при котором на первый план выступает изолирован­ное поражение сердца:

• наследственный семейный,

• генуинный,

• старческий,

68

Некоронарогенные болезни сердца

• при миеломной болезни,

• при В-клеточных опухолях (болезни Вальденстрема);

• вторичный амилоидоз, когда поражению сердца предшествует ка­кое-либо другое хроническое заболевание, а именно:

 остеомиелит,

• ревматоидный артрит,

• туберкулез,

• опухоли,

• лимфогранулематоз.

При первичном амилоидозе поражение сердца встречается в 85- 90% случаев, при вторичном — у 60% больных, обычно в возрасте 55-70 лет.

Этиологая и патогенез амилоидоза сердца остаются неясными. Наслед­ственный амилоидоз является аугосомным доминантным заболеванием. Ряд авторов связывают развитие заболевания с изменением свойств белков тка­ней вследствие аутоиммунных процессов под влиянием комплекса анти­ген — антитело. Диспротеинемия с накоплением в плазме крови грубодис-персных фракций белка и аномальных белков (парапротеинов) ведет к вы­ходу последних из сосудов ткани с образованием амилоидных субстанций.

Патологическая анатомия. Миокард при амилоидозе сердца очень плот­ный на ощупь, мало поддается растяжению. Объем полостей существен­но не изменен или незначительно увеличен. Амилоид откладывается в разных отделах сердца, преимущественно в миокарде предсердий и желу­дочков, эндокарде, в клапанах, перикарде, нередко в синусном и атрио-вентрикулярном узлах, а также в мелких артериальных и венозных сосу­дах, включая vasa vasorum коронарных артерий, суживая их просвет вплоть до полной обтурации. При старческом амилоидозе масса сердца увеличи­вается в меньшей степени, а амилоидоз имеет диффузный характер. Мы­шечные волокна сердца оказываются «замурованными» в массах амилои­да, что приводит к атрофии сократительного миокарда (рис. 2).

Клиника. Амилоидное поражение сердца не имеет специфических симптомов, развивается постепенно и может длительное время проте­кать латентно, даже при обнаружении отложений амилоида в миокар-Де при биопсии. У некоторых больных возникает боль в области сердца,

~69

 

Некоронарогенные болезни сердца

Рис. 2. Амилоидоз сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями)

Некоронарогенные болезни сердца

иногда носящая стенокардический характер. Частыми симптомами амилоидоза сердца являются различные нарушения ритма и проводи­мости, обусловленные диффузным поражением проводящей системы, которые могут быть причиной внезапной смерти. У некоторых боль­ных отмечается выраженная брадикардия.

Сердечная недостаточность отмечается у 45- 56% больных, причиной ее является дистрофия миокарда, обусловленная диспротеинемией, а также атрофия мышечных волокон вследствие сдавления накопившим­ся в интерстициальной ткани амилоидом. Недостаточность диастоли-ческого расслабления миокарда и наполнения сердца приводит, с одной стороны, к повышению давления в полых венах, с другой — к уменьше­нию сердечного выброса (закон Франка — Старлинга).

У10% больных развивается ортостатическая гипотензия в результате поражения вегетативной нервной системы, сосудов и надпочечников.

Несмотря на то, что амилоид откладывается в створках клапанов сердца, их функция обычно не нарушается, хотя могут возникать сердечные шумы.

При аускультации на фоне глухих тонов сердца можно выслушать систолический шум митральной регургитации, при развитии сердеч­ной недостаточности — протодиастолический ритм галопа.

Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее типичным признаком считается снижение амплитуды зубцов. Иногда наличие патологичес­кого зубца Q и отсутствие зубца R в отведениях V_1-3 симулируют ин­фаркт миокарда, однако эти изменения связаны с диффузной атрофи­ей миокарда при неизмененных коронарных артериях. Может наблю­даться уплощение или инверсия зубца Т, изменения зубца Р. Частыми «находками» являются различные аритмии (синдром слабости синус­ного узла, иногда узловой ритм, мерцание предсердий, желудочковые аритмии) и нарушения проводимости (вплоть до полной AV-блокады). Брадиаритмии встречаются значительно реже, чем тахиаритмии.

При проведении эхокардиографического исследования обычно об­наруживаются следующие признаки:

•увеличение толщины межжелудочковой, межпредсердной пере­городки, задней стенки левого желудочка и передней стенки пра-

л

Некоронарогенные болезни сердца

вого желудочка; диспропорциональная инфильтрация межжелу­дочковой перегородки может симулировать гипертрофическую кардиомиопатию;

• утолщение клапанов сердца;

• нормальные размеры полости левого желудочка;

• дилатация предсердий;

• снижение систолической функции предсердий;

• нарушение диастолического наполнения;

• уменьшение систолического утолщения межжелудочковой пере­
городки при нормальных размерах полости левого желудочка;

• увеличение отношения скорости раннего диастолического напол­
нения к скорости наполнения предсердий;

• характерная эхо-структура миокарда с диффузным гранулярным
блеском (рис. 3);

• гипокинезия миокарда.

При рентгеноскопии наблюдают уменьшение пульсации контура серд­ца. Размеры сердца рентгенологически увеличены (кардиомегалия) и обыч­но не соответствуют степени тяжести застойной сердечной недостаточности.

Рис. 3. Амилоидоз сердца; А — парастернальная позиция по длинной оси;

Б — парастернальная позиция по короткой оси.

Здесь и далее на рисунках: МЖП — межжелудочковая перегородка;

ЛП — левое предсердие; АК — аортальный клапан; МК — митральный клапан;

ЗС — задняя стенка; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек

Некоронарогенные болезни сердца

Диагноз. Важное значение в диагностике амилоидоза сердца имеет выявление признаков системного заболевания — амилоидного пора­жения других органов: языка, мышц гортани, иногда легких с разви­тием гипертензии малого круга, гепато- и спленомегалия. Диагноз ами­лоидоза, предполагаемый по клиническим признакам, должен быть подтвержден морфологически при изучении биоптатов тканей.

К достижениям последних лет относится введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченным ¹²³1 сывороточным Р-ком­понентом (SAP) для оценки распределения амилоида в организме. Р-компонент содержится в небольшом количестве (5-10%) в амилои­де всех типов; радиоактивный SAP, введенный больному амилоидозом, специфически связывается с амилоидными депозитами и может быть визуализирован и количественно оценен на серии сцинтиграмм. Ме­тод особенно полезен для контроля за динамикой тканевых отложе­ний амилоида в процессе лечения.

Диагноз амилоидоза сердца чаще устанавливают при аутопсии, так как при жизни в ряде случаев не обнаруживают объективных причин, которыми можно было бы объяснить возникновение патологических признаков. Подтверждение диагноза амилоидоза сердца может быть получено при эндомиокардиальной биопсии. Следует указать, что важ­но не только обнаружить амилоид, но и провести иммуногистохими-ческое исследование полученной ткани для идентификации его типа.

Для диагностики также используют пробу с изотопом технеция ^99мТс-пирофосфатом, способным связываться с амилоидом многих ти­пов, однако эта проба оказывается положительной только при значи­тельных отложениях амилоида в сердце, которые можно определить и с помощью эхокардиографии.

Течение амилоидоза прогрессирующее, прогноз неблагоприятный, хотя зависит от формы, сроков диагностики и степени вовлечения жиз­ненно важных органов. Летальный исход (приблизительно через 1,5-2,5 года после появления первых признаков поражения сердца) обыч­но наступает вследствие нарушений ритма и проводимости, а также внесердечных осложнений (легочной или системной эмболии). Самая

 

Некоронарогенные болезни сердца

низкая выживаемость отмечена у больных с рефрактерной к терапии застойной сердечной недостаточностью (в среднем 6 мес), особеннос­тью которой является преимущественно правосердечный или тоталь­ный ее тип с резким набуханием шейных вен и значительным повы­шением венозного давления, застойным увеличением печени и полост­ными отеками (гидроторакс, гидроперикард, асцит).

Лечение. Специфической терапии не существует. Лечение направ­лено на устранение нарушений ритма и сердечной недостаточности (ко­торая часто не поддается симптоматической терапии). У больных с сер­дечной недостаточностью обнаруживается высокая резистентность ми­окарда к сердечным гликозидам, применение их не оправдано. Антагонисты ионов кальция неэффективны и могут привести к нарас­танию симптомов декомпенсации. Блокаторы бета-адренорецепторов мо­гут спровоцировать угрожающие жизни нарушения проводимости. Для уменьшения недостаточности кровообращения с осторожностью при­меняют диуретики в низких дозах и вазодилататоры, хотя они могут вызвать артериальную гипотензию. Эффективность ингибиторов АПФ не установлена.

---

Дата добавления: 2019-03-09; просмотров: 130; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!