Многоформная экссудативная эритема. Синдром Лаелла. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, лечение, профилактика.
СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА
Синдром Лайелла (LyeU-syndrom, син.: некролизэпидермальный острый, некролизэпидермальный токсический, токсический острый эпидермолиз, синдром «обожженной кожи», кожно-аллергический эпидермальныйнекролиз, некротизирующийся сосудистый аллергид с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек) — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, нередко сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Возникает как реакция на прием медикаментов (чаще сульфаниламиды, антибиотики, анальгетики, барбитураты, адреноблокаторы, салицилаты), приводит к развитию некролиза всех слоев эпидермиса и его отслоению.
Синдром Лайелла — тяжелое иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.
Этиология. Чаще всего возникновение болезни обусловлено приемом лекарственных препаратов, а также интоксикация химическими веществами или некачественными пищевыми продуктами.
Патогенез. Главную роль в развитии заболевания играет цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса и/или эпителия. При этом происходит инфильтрация эпидермиса (и/или эпителия) активированными лимфоцитами и макрофагами, выделяющими вещества, которые инициируют формирование клинических симптомов синдрома Лайелла (некролиза). Развивается некролиз всех слоев эпидермиса и/или эпителия слизистых внутренних органов и их отслоение. Часто присоединяется бактериальная инфекция и развивается сепсис.Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственнойтоксидермии.
|
|
|
Клиническая картина. Признаки заболевания после первого приема препарата могут появиться через день, а могут и через три недели. При этом, начавшись, болезнь развивается стремительно, в течение трех суток. Температура тела поднимается до 39–40 °С, больные жалуются на резкую болезненность кожи и слизистых оболочек, жжение, парестезию, повышенную чувствительность. Наступает резкое ухудшение общего состояния, появляется сильная головная боль, сонливость, прострация, мучительная жажда из-за обезвоживания организма. Пациенты отказываются от еды из-за болей при глотании. Появляются высыпания пятнистого и/или петехиального характера. Могут наблюдаться уртикарная сыпь или пузыри. Очень часто высыпания напоминают многоформную экссудативную эритему, причем первые высыпания зачастую появляются на слизистой оболочке полости рта. Сыпь сливается, образуя болезненные пятна с коричневым оттенком, имеет тенденцию к распространению по всему кожному покрову, кроме волосистой части головы. Вскоре на этом фоне или на видимо здоровой коже появляются признаки отслойки эпидермиса, проявляющиеся симптомом «смоченного белья» (при прикосновении эпидермис скользит и сморщивается под пальцами), пузырями с тонкой дряблой поверхностью, которые увеличиваются при надавливании на них. Эпидермис отслаивается (чаще в виде «перчаток и носков») с образованием обширных цианотично-красных эрозий, резко болезненных и кровоточащих при прикосновении к ним. Кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. Симптом Никольского резко положительный (легкое надавливание пальцем на кожу сбоку от пузыря приводит к
|
|
|
увеличению его площади). При синдроме Лайелла отслойка эпидермиса происходит на 30 % поверхности тела и более. После вскрытия пузырей поражение приобретает сходство с ожогом I–II степени. С появлением высыпаний состояние больных резко ухудшается. Эрозивные изменения могут занимать почти всю поверхность туловища и конечностей, они развиваются также на слизистой оболочке рта, губ, половых органов. В связи с большой потерей жидкости с эрозивных поверхностей наблюдается обезвоживание организма, что приводит к тяжелым расстройствам кровообращения и нарушению функции почек. В последующем на эрозивных поверхностях возникают язвенные образования. Процесс может принять генерализованный характер, сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов (печень, почки, кишечник, сердце и др.), токсическим поражением нервной системы. У них могут появиться изъязвления слизистой оболочки трахеи, бронхов и желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря, уретры. Часто течение заболевания усугубляется почечной недостаточностью, бактериальными инфекциями и сепсисом. Из-за усиленного катаболизма у больных может развиться кахексия. Нередко пациенты с синдромом Лайелла заболевают диффузной интерстициальной пневмонией.
|
|
|
Летальность при этом заболевании чрезвычайно велика: из-за сепсиса, желудочно-кишечных кровотечений и водно-электролитных нарушений погибает каждый третий больной. При благоприятном исходе назначение причинного препарата приводит к рецидиву болезни. В этом случае острый эпидермальный некролиз развивается гораздо быстрее и протекает намного тяжелее.
|
|
|
Лечение. Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии. Немедленно отменяют подозреваемый лекарственный препарат. Назначают системно глюкокортикостероиды (парентерально и внутрь). Для снятия интоксикации и восполнения потери жидкости осуществляется регидратационная инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами. В случае присоединения вторичной инфекции проводится антибактериальная терапия. Необходимо обязательно применять детоксицирующие средства, антигистаминные препараты, гемосорбцию, патогенетическую и симптоматическую терапию, направленную на поддержание жизненно важных функций (сердечной деятельности, дыхания, водно-электролитного и белкового баланса и др.).
Местное лечение. Наружное лечение заключается в орошении эрозий кортикостероидными аэрозолями (оксикорт, оксициклозоль), смазывании их водными растворами анилиновых красителей. Для лечения поражений слизистой оболочки полости рта при синдроме Лайелла применяются вяжущие (галаскорбин, таннин), антисептические и обезболивающие средства, нитрофураны. При образовании обширных эрозивных поверхностей проводят лечение открытым способом с обработкой их растительными маслами, витамином А, желе солкосерила. Местно на кожу назначают 5%-ную дерматоловую мазь, применяют эпителизирующие, кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази.
Прогноз неутешительный: почти 25–50 % больных погибают, несмотря на интенсивную терапию. Ранняя диагностика и раннее начало кортикостероидной терапии улучшают прогноз.
58. Особенности клинических проявлений при ВИЧ инфекции у детей.
Клинические отличия касаются прежде всего врожденной ВИЧ-инфекции, развивающейся при трансплацентарном заражении. Клиническими критериями диагностики врожденной ВИЧ-инфекции являются преждевременные роды, глубокая недоношенность, дискрания, микроцефалия, неврологические симптомы, отставание в физическом психомоторном развитии, постоянная и рецидивирующая диарея (особенно часто отмечается у детей первого года жизни), выпуклый лоб, утолщенный нос, экзофтальм,бледно-голубые склеры.
В среднем клинические проявления ВИЧ-инфекции у детей возникают через 5 месяцев после родов. У всех больных отмечены длительное время повышение температуры, недоразвитие и нарушение клеточного иммунитета.
Особенностью ВИЧ является способность проникать через гематоэнцефалический барьер.
Инкубационный период для детей с перинатальной ВИЧ-инфекцией длится около 12 месяцев, для детей, инфицированных в ходе гемотрансфузий, - 41 месяц.
Более благоприятно протекает заболевание у детей, инфицированных через гемотрансфузии в возрасте старше 1 года. До развития СПИДа у них проходит 5,5-7,0 лет.
Продромальная стадия характеризуется слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, ночным потоотделением, хроническим кашлем, катаральным воспалением верхних дыхательных путей, субфебрильной температурой, диареей без гастроэнтеральных инфекций, острой полиморфной экзантемой, болями в мышцах.
Существенным отличием ВИЧ-инфекции у детей является присутствие лимфоидной интерстициальной пневмонии, которая развиивается в результате прямого воздействия ВИЧ и сочетается с гиперплазией легочных лимфоузлов. Лимфоидная интерстициальная пневмония начинается исподволь, появляется сухой кашель, быстро прогрессирует одышка, часто развивается энцефалопатия. Поражения ЦНС регистрируюту детей примерно в 2 раза чаще, чем у взрослых.
В детском возрасте значительно чаще возникают разные бактериальные инфекции, нередко рецидивирующего течения.
К наиболее частым возбудителям относятся стафилококки, пневмококки, гемофильная палочка, сальмонеллы.
Возможны:
• гнойный отит, менингит, пневмонии со склонностью к абсцедированию, тяжелые гнойные процессы на коже и др.;
• лимфоцитарная интерстициальная пневмония и/или гиперплазия легочных лимфоузлов;
• цитомегаловирусные поражения разных органов (кроме печени), лимфоузлов (у детей старше 1 месяца);
• герпетические поражения кожи, слизистых, персистирующие более 1 месяца, а также герпетические поражения внутренних органов, бронхит, эзофагит;
• токсоплазмоз головного мозга.
Симптомы, которые должны настораживать врача-стоматолога относительно наличия ВИЧ у ребенка, следующие:
• клинические формы кандадоза;
• бактериальные инфекции полости рта;
• острый герпетический стоматит;
• агрессивные формы пародонтита (ВИЧ-пародонтит);
• хронический рецидивирующий афтозный стоматит;
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• заболевания слюнных желез с ксеростомией;
• эксфолиативный хейлит;
• лейкоплакия (волосатый язык);
• саркома Капоши.
Клиника СПИДа у детей отличается от таковой у взрослых больных следующими моментами:
• саркома Капоши, лимфомы встречаются редко;
• инфицированность вирусом гепатита В наблюдается реже;
• гипергаммаглобулинемия-частое явление;
• лимфопения встречается редко;
• наличие лимфоидной интерстициальной пневмонии;
• как правило, отмечается нормальная величина отношения Тh/Ts;
• одной из причин смерти может быть бактериальный сепсис;
• редко наблюдается острое мононуклеозоподобное начало ВИЧ-инфекции;
• течение ВИЧ-инфекции выражается яркой психоневрологической симптоматикой, обусловленной первичным поражением ЦНС.
Показано, что у детей реже, чем у взрослых, развивается так называемый онкоСПИД..
Течение ВИЧ-инфекции выражается яркой психоневрологической симптоматикой, обусловленной первичным поражением ЦНС.
Чаще вирусные инфекции вызывает ВПГ, это может быть как первичным, так и рецидивирующим заболеванием. Первичный герпетический гингивостоматит имеет локальное и общее проявления заболевания. Оно начинается с повышения температуры тела, общего недомогания, отмечается припухлость, болезненность регионарных лимфатических узлов, через 1-2 дня появляются поражения - пузырьки, при вскрытии которых образуются болезненные эрозии, язвы непроизвольных очертаний. У детей, больных ВИЧ, часты рецидивирующие герпетические внутриротовые и генитальные поражения, атипичные по локализации, длительные, болезненные, возникают на языке, мягком нёбе, дне полости рта, губах. Язвы при ВИЧ приобретают форму кратера с приподнятыми, неправильной формы границами, красным дном, они могут быть покрыты серовато-белым налетом, поражения склонны к прогрессированию и увеличению.
Стойкий кандидоз, особенно слизистой оболочки полости рта, может быть одним из ранних клинических симптомов СПИДа – 60-80%. Появление этого заболевания обусловлено дрожжеподобными грибами рода Candida albicans.
Инфекция у больных ВИЧ нередко распространяется на слизистую гортани, трахеи, пищевода. Клинически это проявляется охриплостью голоса, затруднением дыхания, затруднением прохождения пищи по пищеводу, чувством жжения и саднения за грудиной. Кандидоз углов рта, заеда, у больных ВИЧ-инфекцией встречается постоянно, поражение обычно двустороннее.
Кандидозный сепсис – наиболее грозное проявление этой инфекции.
Другим типичным проявлением ВИЧ-инфекции на слизистой оболочке рта является «волосатая» лейкоплакия, наличие которой на 99% говорит о том, что перед нами больной, инфицированный ВИЧ. Причину ее проявления связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Бара, но окончательно она не выяснена. Излюбленная локализация «волосатой» лейкоплакии на задней и средней трети боковой поверхности языка, значительно реже – на слизистой щек.
«Волосатая» лейкоплакия, саркома Капоши, плоскоклеточный рак, цитомегаловирусная инфекция встречается у детей, больных ВИЧ, в 0,01% случаев.
У детей, больных ВИЧ, часто встречается опоясывающий лишай. Симптомы заболевания проявляются односторонними пузырьками и язвами на лице, слизистой оболочке рта, элементы распределены вдоль верхнечелюстной и нижнечелюстной ветвей тройничного нерва, сопровождаются резкой болезненностью.
Лечение вирусных инфекций у детей, больных ВИЧ, проводится ацикловиром.
Волосатая лейкоплакия, саркома Капоши, плоскоклеточный рак, цитомегаловирусная инфекция встречаются у детей, больных ВИЧ, в 0,01 % случаев.
Наиболее частой локализацией саркомы Капоши при СПИДе является нёбо.
Сообщают о детях, больных СПИДом, у которых имела место гиперпигментация. Клинически пигментация характеризуется наличием хорошо определяемых коричнево-черных пятен на слизистой оболочке щеки, десны, твердом нёбе, части языка. Гиперпигментация- гистологически связана с реакцией меланина в фагоцитах.
Цитомегаловирус (ЦМВ) относится к семейству вирусов герпеса. ЦМВ-инфекция, проявляющаяся в виде болезненных язвочек на слизистой оболочке нёба и десен, является одним из начальных клинических проявлений СПИДа в полости рта. Диагноз ЦМВ-инфекции устанавливают при обнаружении внутриклеточных цитоплазматических включений в клетках эндотелия, взятых из основания язвочек слизистой оболочки рта. Распознают внутринуклеарные и внутрицитоплазматические частицы типа герпеса с помощью электронного микроскопа. Цитоплазматические вирусные частицы сосуществуют с плотными парануклеарными тельцами, сходными с лизосомами. Эти особенности характеризуют клетки, зараженные ЦМВ. Этот вирус следует считать возможным причинным фактором при появлении во рту язвочек у лиц с иммунными нарушениями. Кроме того, наличие ЦМВ в язвочках слизистой оболочки рта может быть проявлением иммунного дефицита.
Часто у детей, больных ВИЧ, регистрируется лимфоидная интерстициальная пневмония. При данной патологии признаки гипоксии менее выражены, отмечается увеличение слюнных желез, генерализованная лимфоаденопатия, деформация пальцев рук по типу «барабанных палочек»; на рентгенограмме легких - узелковые инфильтраты, признаки интерстициального воспаления; диссеминированная ЦМВ, токсоплазмоз. У 50 % детей - тяжелые рецидивирующие инфекции, вызванные патогенной флорой. Широко распространены поражения ЦНС, развиваются ВИЧ-энцефалопатии, происходит задержка психомоторного развития, нарушается развитие головного мозга.
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 338; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!