Эталон ответа к ситуационной задаче № 36
1. На основании анамнеза заболевания: в течение последних двух дней отмечалось повышение температуры тела до 39 0С, сильная головная боль, слабость, боли в животе, отсутствие аппетита, бледность кожных покровов. Накануне госпитализации, вечером возникла тошнота, рвота. Ночью рвота повторилась, а к утру, девочка потеряла сознание; анамнеза жизни: с 2-летнего возраста у ребенка 1-2 раза в год развиваются приступы, аналогичные вышеописанному. Неоднократно обнаруживали желтуху, увеличение селезенки, анемию; на основании данных семейного анамнеза :мама ребенка страдает анемией ; учитывая данные объективного обследования: состояние ребенка тяжелое, без сознания, голова имеет “башенную форму”, гипертелоризм глаз, переносица широкая. Кожные покровы и слизистые оболочки желтушные. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД - 90 и 60 мм рт.ст. Печень выступает из-под края реберной дуги по срединно-ключичной линии на 3 см. Край острый, поверхность гладкая, безболезненная. Селезенка увеличена, достигает малого таза; данные дополнительного обследования (ОАК: Hb - 50 г/л, эр.-2,1Т/л, ЦП - 0,9, лейк.- 3,2Г/Л, э - 1%, б - 0%, ю- 0%, п - 4%, м- 7%, с-46%, л- 42%, ретикул.-0%, тром- 50 Г/л, диаметр эр.- 6,0мк., объем эр. - 70 кв.мк, миелограмма - отсутствие бластных клеток, ставится предварительный диагноз:
Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара). Арегенераторный криз.
|
|
|
2. Алгоритм обследования:
· сбор жалоб и анамнеза жизни, анамнеза заболевания, семейного анамнеза;
· объективное обследование (кожные покровы и слизистые оболочки желтушные. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД - 90 и 60 мм рт.ст. Печень выступает из-под края реберной дуги по срединно-ключичной линии на 3 см. Край острый, поверхность гладкая, безболезненная, селезенка увеличена, достигает малого таза);
· общеклиническое обследование (общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на МОР, анализ кала на диз.группу, анализ кала на я/глистов, соскоб на э/б № 3)
· дополнительное обследование (исследование крови родителей на микросфероциты).
3. ОАК – анемия, исчезновение ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения, обнаружение микросфероцитов, снижение осмотической стойкости эритроцитов.
4. Дифференцировать от других видов гемолитических анемий (талассемия, наследственная несфероцитарная анемия с дефицитом эритроцитарных ферментов: Г - 6 ФД, глутатион – редуктазы, пируваткиназы).
5. На основании данных предварительного диагноза и данных допорлнительного обследования (обнаружение микросфероцитов, снижение осмотической стойкости эритроцитов, исследование крови родителей на микросфероциты), ставится клинический диагноз:
|
|
|
Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского- Щоффара). Арегенераторный криз.
6. Лечение: ежедневное введение эритроцитарной массы из расчета 7 мл/кг; с целью активизации эритропоэза - преднизолон - 1-1,5 мк/кг в сутки до появления ретикулоцитоза; дезинтоксикационная терапия - в/в - 5-10% р-ра глюкозы, 10 мл/кг массы, вит.С - 5% р-р - 2 мл, кокарбоксилаза - 100 мг.г, в/м витамин В12 - 50 мкг - до появления ретикулоцитоза; спленэктомия - при отсутствии реакции на вышеуказанное лечение.
7. Дефекты белков мембраны эритроцитов могут приводить и к другим формам гемолитической анемии: наследственному эллиптоцитозу, стоматоцитозу, пиропойкилоцитозу. Это редко встречающиеся варианты гемолитической анемии.
8. Диспансерное наблюдение проводится пожизненно, 2 раза в год обследуется кровь (гемоглобин, ретикулоциты, билирубин). Проводится санация хронических очагов инфекции и профилактика вирусных инфекций 2 раза в год. Наблюдается больной у гематолога и педиатра.
9. Профилактика сводится к тщательному собиранию семейного анамнеза в регионах, неблагополучных по носительству дефицита Г-б-ФД и других ферментных систем. Каждый носитель патологического гена должен быть предупрежден о вероятности развития у него гемолитических кризов при приеме определенных лекарств. В тех же случаях, где у лиц с дефицитом Г-б-ФД создается обстановка, диктующая необходимость применения лекарств, потенциально способных спровоцировать гемолиз, используют ксилит-ионы водорода и витамин В2, повышающие активность глутатион-редуктазы.
|
|
|
10. Среди актуальных проблем медицинской науки и здравоохранения особое место занимают проблемы психического здоровья. Тяжесть поражения, высокая инвалидизация заболевших, большие перерывы в трудоспособности больных и их асоциальное поведение выдвинули борьбу с психическими расстройствами в один ряд с такими проблемами, как лечение и профилактика заболеваний ССС, онкологических заболеваний и травм. Кризис в стране значительно ухудшил психическое здоровье населения.
Наиболее характерной особенностью распространения психических заболеваний является их ежегодное увеличение, накопление. Это связано прежде всего с ростом первичной заболеваемости, изменением возрастной структуры населения, военными конфликтами, экономическим кризисом, ростом безработицы.
|
|
|
В нашей стране создана стройная система оказания лечебно-профилактической помощи психоневрологическим больным. Ведущим звеном в этой системе является психиневрологический диспансер. Кроме того, в системе действуют психоневрологические больницы, дневные стационары, дома инвалидов, специализированные ясли, детские сады и школы.
У детей нервно- психические заболевания стоят на одном из первых мест распространенности и инвалидизации. Являются основной причиной в структуре инвалидности с детства. Среди заболеваний, обусловивших инвалиднось у детей, психические расстройства занимают 20%. Среди нарушений в состоянии здоровья детей- инвалидов умственные и другие психологические нарушения занимают 25%.
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 876; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!