Примеры формулировки диагноза
· Гипертрофическая кардиомиопатия с клинико-эхокардиографическими признаками обструкции выходного тракта левого желудочка. Часто рецидивирующие синкопальные состояния. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Хроническая сердечная недостаточность I стадии, II функционального класса.
· Гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма, без признаков сердечной недостаточности.
Продолжительность стационарного лечения – 10-15 дней.
Требования к результатам лечения: уменьшение одышки, увеличение толерантности к физической нагрузке, купирование гемодинамически значимых и жизнеопасных нарушений сердечного ритма, компенсация нарушенных функций сердечно-сосудистой системы
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редкая форма кардиомиопатии, характеризующаяся нарушением диастолической функции (наполнения) одного или обоих желудочков вследствие выраженного фиброза и утраты эластичности миокарда при отсутствии его значительной гипертрофии и дилатации полостей желудочков. При РКМП может поражаться только миокард или эндокард и миокард одновременно. Kushawaha и соавт. (1997) предложили следующее разделение РКМП.
Классификация типов РКМП в соответствии с причинами
I. РКМП миокардиальные
1. Неинфильтративные: идиопатическая кардиомиопатия; семейная кардиомиопатия; гипертрофическая кардиомиопатия; склеродермия; псевдоксантома эластическая; диабетическая кардиомиопатия.
|
|
|
2. Инфильтративные: амилоидоз; саркоидоз; болезнь Гоше; болезнь Гурлера; жировая инфильтрация.
3. Болезни накопления: гемохроматоз; болезнь Фабри; болезнь накопления гликогена.
II. РКМП эндомиокардиальные (эндомиокардиальный фиброз; гиперэозинофилный синдром; карциноидная болезнь сердца; метастатическое раковое поражение; радиационное поражение сердца; токсическое влияние антрациклинов; лекарственно-обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан).
Комментарий
Только идиопатическая и семейная РКМП полностью соответствуют определению кардиомиопатии, остальные формы являются вторичными, развивающимися при ряде заболеваний. Важнейшей клинической особенностью РКМП является наличие сердечной недостаточности (обычно с преобладанием правожелудочковой) при нормальных размерах желудочков сердца (объем левого желудочка может быть даже уменьшен), но при этом должен быть исключен диагноз констриктивного перикардита. Характерны также отсутствие гипертрофии миокарда (однако при инфильтративных поражениях миокарда толщина стенок левого желудочка может быть несколько увеличена) и наличие диастолической дисфункции миокарда левого желудочка при сохраненной систолической функции.
|
|
|
Обследование
Обязательные лабораторные исследования
Электрокардиографически у больных с РКМП наблюдаются низкий вольтаж зубцов, неспецифические нарушения реполяризации (чаще инверсия зубца Т), признаки гипертрофии левого или правого желудочка, нарушения ритма и проводимости (мерцание и трепетание предсердий, внутрижелудочковые блокады). При преимущественном поражении правого желудочка на ЭКГ отмечаются признаки перегрузки левого предсердия и правых отделов сердца, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения антриовентрикулярной проводимости.
При рентгенологическом исследовании сердца определяют кардиомегалию и значительное снижение амплитуды пульсаций стенок желудочков; резко увеличены предсердия. В зависимости от локализации процесса отмечается преимущественное увеличение правых или левых отделов сердца.
Эхокардиография позволяет обнаружить утолщение эндокарда с уменьшением полости того или иного желудочка. Возможно выявление парадоксального движения межжелудочковой перегородки в систолу. Может наблюдаться пролабирование задней створки митрального клапана. Диастолическая функция желудочков нарушена по рестриктивному типу. Возможно выявление выпота в полости перикарда.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 178; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!