СКВ, диагностические критерии (краткая характеристика, принципы постановки диагноза)
Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г.
Диагностические критерии АСR:
1. Сыпь на скулах- фиксированная эритема с тенденцией к распространению на носогубную зону
2. Дискоидная сыпь- эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками или фолликулярными пробками, на старых очагах атрофические рубцы
3. Фотосенсибилизация- сыпь после пребывания на солнечном свете
4. Язвы в ротовой полости- изъязвления полости рта или носоглотки, безволезненные
5. Артрит: неэрозивный, поражение 2 и более переферических суставов с болезненностью, отеками, выпотом
6. Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии)
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сут, цилинрурия
8. Поражение ЦНС: судороги или психоз
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, лейкопения< 4,0 х10 в 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения менее 100х10в 9/л (при отсутствии приема лекартсвенных препаратов)
10. Иммунологические нарушения: а) антитела к ДНК б) Антитела к фосфолипидам
в) положительный тест на волчаночный коаглянт г) ложноположительная реация Вассермана
|
|
|
11. Повышение титров антинуклеарного фактора
В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерии SLICC, 2012, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).
Индекс SLEIDAI включает 24 параметра (16 клинических и 8 лабораторных), каждому показателю соответствуют баллы от 1-8. Общий максимально возможный индекс 105 баллов. При индексе менее 3-8- выраженная активная фаза заболевания, при индексе менее 3- умеренное обострение, при индексе менее 8-12- очень тяжелое обострение.
Системная красная волчанка: лабораторно – инструментальная диагностика, принципы лечения,
Понятие о базисной терапии.
ОАК- лейкопения, палочкоядерный сдвиг, гипохромная анемия, ускорение СОЭ (до 50-60 и более мм/ч). Возможно развитие аутоимунной гемолитической анемии с положительной пробой Кумбса, тромбоцитопении
б/х крови- повышение содержания гамма-глобулинов, большое число волчаночных LE-клеток, повышение титров антинуклеарного фактора, антитела к нативной ДНК. У большинства больных в период обострения снижен уровень комплемента. Иногда ложноположительная реакция вассермана, ее развитие обусловлено повышением продукции антител к фосфолипидам, в первую очередь к кардиолипиду. Степень изменения пат. показателей зависит от степени активности и остроты волчаночного процесса.
|
|
|
ОАМ- персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сут, цилинрурия
Эхокардиография- признаки перикардита
Рентгенография органов грудной клетки- следы перенесенных серозитов, плевроперикардиальные спайки, утолщение плевры. Поражение легких- усиление или деформация сосудистого рисунка, перемежающиеся инфильтраты, очаги фиброза, преимущественно в нижних отделах легких.
ЭКГ- нарушения ритма, тахикардия, шумы
Принципы лечения
Лечение должно быть направлено на подавление иммунокомплексной патологии и восстановление пораженных органов, основываться на стандартизованных индексах: BILAG,SELENA-SLEDAI,SLEDAI2K, SRI, SFI включающих клинико-лабораторные признаки поражения внутренних органов и систем, также индекс глобальной оценки состояния пациента –PGA. Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С). Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СКВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.
|
|
|
Базисная терапия включает три основных группы препаратов: глюкокортикоиды (ГК), цитостатики и аминохинолиновые препараты.
1. Кортикостероиды- основа терапии – 6-метилпреднизолон для длительной терапии, преднизолон и дексаметазон. Доза индивидуально подбирается в зависимости от остроты процесса, характера висцеральных поражений. При остром течении доза 60-120 мг/сутки, при подостром-30-60 мг/сут, при хроническом- 15-30 мгг/сут. Лечебная доза ГКС- доза подавления патологического процесса, продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется динамикой клинического процесса и лабораторных данных. Дозу снижают после ликвидации полиартрита, полисерозитаЮ миокардита и снижения активности до минимальной. Обычно подавляющую дозу назначают на срок 2-4 месяца. Систематически контроль состояния, анализов крови и мочи. Поддерживающая доза преднилона- 5-25 мг/сут. Оптимально достигать минимально-поддерживающую дозу , которая принимается годами.
|
|
|
2. Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) больным с поражением кожи, при хронической форме болезни
3. Цитостатики (азатиоприл, циклофосфан- парентерально 2-3 мг/кг/сут в лечебной дозе на 3-4 семяца) больным с:
а) прогрессирующим люпус-нефритом, поражением НС- нейролюпус
б) высокой активностью заболевания, либо наличием волчаночного криза
в) необходимостью быстрого снижения подавляющей дозы кортикостероидов из-за непереносимости
г) безрезультатной терапией преднизолоном
д) наличием резистентностью кортикостероидной терапии
С целью повышения противовоспалительного эффекта при наличии активного волчаночного нефрита с нефротическим синдромом нейролюпуса возможно проведение пульс-терапии преднизолона или комбинированной пульс-терапии (в 1 день- вв 1000 мг метилпреднизолона и 600-1000 мг в зависимости от веса циклофосфана, в 2 и 3 день- вв капельно 1000 мг преднизолона)
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 369; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!