Системная красная волчанка: определение, характеристика основных клинических синдромов

⇐ ПредыдущаяСтр 17 из 27Следующая ⇒

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.

Синдромы:

Характерна полиморфность симптоматики, чаще начинается с суставного синдрома, лихорадки, кожных высыпаний, трофических нарушений, выраженного астеновегетативного синдрома.

За несколько месяцев больной может похудеть без видимой причины на 10 и более кг. Постепенно вовлекаются новые органы и системы, давая дополнительную клинику.

Суставной синдром у 95 % пациентов, проявляется артритом или мигрирующими артралгиями, поражаются переферические суставы рук и ног (суставы кистей чаще всего). Артрит симметричный, обратимый, сопровождается периартикулярным отеком. Присутствует утренняя скованность 15-30 мин. При хроническом течении- деформация пальцев кистей, атрофия межкостных мышц.

Поражение кожных покровов симптом бабочки, эритематозные высыпания на коже в области щек, носа, надбровий. Лицо больного «укушенного волком». Часто могут формироваться элементы дискоидной волчанки. В ряде случаев на коже ладони и пальцев- сетчатая телеангиоэктатическая эритема(капиллярит)

Поражение серозных оболочек включает в себя плевру и перикард, встречается у 90 % пациентов.

Плеврит и перикардит чаще сухой, реже с небольшим количеством выпота и быстрым обратным его развитием. Нередко при рентгенологическом исследовании следы перенесенных серозитов, плевроперикардиальные спайки, утолщение плевры.

Поражение ССС клинически- развиваются миокардио-дистрофии, микардит или эндокардит с поражением клапанного аппарата (эндокардит Либмана- Сакса). Поражение миокарда- боли в области сердца, одышка, приглушение тонов, тахикардия, шумы, нарушение ритма.

Поражение легких по типу плевмонита с одыщкой, сухим кашлем, цианозом лица, влажными мелкопузырчатыми хрипами при аускультации, либо пневмосклероз. Присутствует субфебрильная температура. Рентгенологически- усиление или деформация сосудистого рисунка, перемежающиеся инфильтраты, очаги фиброза, преимущественно в нижних отделах легких.

Мелкоочаговая диссеминация в легких требует диф диагностики с туберкулезом.

Поражение почек у 50 %. Клинически- картина гломерулонефрита с нефротическим синдромом. При длительной терапии кортикостероидами может развиться вторичный пиелонефрит. Прогностически неблагоприятно поражение почек в дебюте заболевания.

Поражение ЖКТ- редко может быть хейлит, афтозный стоматит

Поражение НС выраженный астеновегетативный синдром, реже полиневриты.

Наиболее прогностически неблагоприятно развитие менингоэнцефалополирадикулоневрита.

Возможны психические нарушения – перепады настроения, эпилептиформные припадки, снижение памяти

У многих больных генерализованная лимфоаденопатия

Выраженные трофические нарушения с прогрессирующей потерей массы тела, усилением выпадения волос вплоть до аллопеции, поражение ногтей, сухость кожи

Дерматомиозит: определение, основные клинические синдромы, диагностические критерии (принципы постановки диагноза)

Дерматомиозит– диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Поражение кожи. Отмечается темно-лиловая эритема параорбитальной области. Сочетание указанной эритемы с параорбитальным отеком (симптом «очков») — весьма существенный дифференциальный признак дерматомиозита. Нередко лиловая эритема распространяется на кожу головы, щеки, ушные раковины, нос, шею, конечности. На веках и ладонях обнаруживаются телеангиоэктазии (капилляриты). Могут наблюдаться коре- и скарлатиноподобные сыпи, кожный зуд, шелушение, пигментация кожи, депигментация.

Отмечается выпадение волос. Отек кожи и подкожный клетчатки может быть ограниченным или распространенным, иметь различную плотность. В процесс иногда вовлекаются слизистые оболочки влагалища, глаз, полости рта. При этом наблюдаются отек и разрыхление слизистых оболочек, кровоточивость, гиперемия имеющая лиловый оттенок. Язык иногда принимает вид «географического».

Поражение мышц .Отмечается диффузное симметричное поражение проксимальных мышечных групп плечевого, тазового пояса, спины. Мышечная слабость нередко достигает такой степени, что больные больше не могут поворачиваться в постели без помощи посторонних. Пораженные мышцы уплотнены, увеличены в объеме. Лицо становится маскообразным из-за вовлечения мимических мышц в процесс. Больному трудно надуть щеки, зажмурить глаза. Жевание становится болезненным, рот открывается с трудом, отекает язык. В результате поражения глазодвигательной мускулатуры развивается птоз. При прогрессировании процесса возникают атрофия мышц, миофиброз, контрактуры, оссифицирующий миозит. Может наблюдаться ограниченный или распространенный кальциноз, устанавливаемый рентгенологически.

Суставной синдром проявляется полиартральгиями, реже — полиартритом с симметричным поражением крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных) и межфаланговых суставов. Нарушение функции суставов, болезненность при движении обусловлены поражением мышц и воспалительно-экссудативными изменениями кожи над суставами.

Поражение органов дыхания. Вовлечение в процесс дыхательных мышц, уменьшение подвижности диафрагмы и грудной клетки приводят к одышке, гипоксии, гипоксемии, снижению вентиляции легких. Возможна сосудистая интерстициальная пневмония с последующим формированием легочного фиброза, гипертонии в малом круге кровообращения и легочного сердца. При вторичном дерматомиозите на почве опухолевого процесса иногда наблюдается метастатическое поражение легких. Поражается и плевра с появлением выпота по ходу междолевой или медиастинальной плевры. Нередко рентгенологически обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. Наблюдается диффузное двустороннее усиление легочного рисунка.

Сердце и сосуды. Поражение сосудов и сердца занимает ведущее место среди висцеральной патологии дерматомиозита как по частоте, так и по степени значимости. Оно может быть обусловлено основным заболеванием, сопутствующим атеросклерозом, длительной стероидной терапией. В процесс вовлекаются коронарные сосуды, также все оболочки сердца, наиболее часто — миокард (с развитием миокардита или дистрофических изменений), реже — эндокард и перикард. Может наблюдаться одышка, обусловленная поражением дыхательных мышц, иногда одновременным поражением дыхательной мускулатуры и миокарда. Отмечаются тахикардия, боли в области сердца. При диффузном миокарде расширяются границы сердца, преимущественно влево; приглушаются тоны сердца, нарушается ритм, проявляется короткий систолический шум над верхушкой сердца.

Неврологические синдромы проявляются патологическими изменениями центральной и периферической нервной системы: энцефалитами, очаговыми поражениями мозга с гиперкинезами, эпилепсией, парезами, невритами. В основе этих изменений лежат диффузный сосудистый и диффузный мышечный процессы. Нередко нарушается черепно-мозговая иннервация. Снижается или выпадает глоточный рефлекс, что вызывает поперхивание, забрасывание пищи в нос, носовой оттенок речи. Этот синдром, обусловленный преимущественным поражением мышц, классифицируется как «миогенный бульбарный паралич». Нарушение чувствительности проявляется гипере- и гипестезией. У большинства больных развивается астено-невротический синдром — нарушение сна, раздражительность, плаксивость.

Поражение желудочно-кишечного тракта нередко выступает на передний план в клинической картине дерматомиозита. Могут наблюдаться выраженная дисфагия, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, что усугубляется поражением жевательных мышц, языка, дыхательной мускулатуры. Отмечаются боль в горле, пищеводе, обусловленные развитием катарального или эрозивного процесса. Они могут явиться причиной кровоточивости — появляются кровавая рвота, мелена. Подобные изъявления отмечаются также в желудке, кишечнике, чему нередко способствует длительная массивная кортикостероидная терапия.

Причиной болевого синдрома в животе может быть нарушение вегетативной регуляции, приводящее к развитию спастического колита или атонии кишечника, явлениям энтероколита, нарушению деятельности кишечника (запоры, понос).

Возможно развитие псевдоабдоминального синдрома вследствие поражения мышц брюшной стенки. Рентгенологически выявляются дискинезия различных отделов ЖКТ, гипотония желудка.

Печень, как правило, увеличена, в большинстве случаев вследствие поражения ее ретикулогистицитарной системы. Функция печени нарушается незначительно. В редких случаях возможен воспалительно-дистрофический процесс в печени. У малой части больных наблюдается спленомегалия с лимфаденопатией, что отражает реакцию ретикулогистиоцитарной системы на активизацию основного заболевания.

Поражение почек— изменения в моче в виде переходящей протеинурии, микрогематурии, цилиндрурии без выраженного нарушения функционального состояния — обусловлено повышенной проницаемостью сосудов. Реже встречаются тяжелые поражения почек, сопровождающиеся артериальной гипертензией, ретинопатией. При остро прогрессирующем ДМ возможна почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа. В некоторых случаях дерматомиозит протекает с мочевым синдромом, обусловленным миоглобинурией, что проявляется высокой активностью ферментов сыворотки, моча темно-коричневой окраски

Диагностика дерматомиозита

Критерии:

1. Изменения кожи: а) гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век); б) симптом Gottron (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти); в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.
2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) или альдолазы.

4. Боль в мышцах при давлении или возникающая спонтанно.

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды)

. 6. Обнаружение анти-Jo-l (гистадил-tRNA синтетаза) антител.

7. Недеструктивный артрит или артралгий.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37° С, увеличение СРВ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).

9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).

При наличии хотя бы одного кожного изменения и, как минимум, 4 последующих критериев дерматомиозит весьма вероятен (чувствительность 94,1% и специфичность изменения кожи по сравнению с СКВ и ПСС 90,3%).
Склеродермия: основные клинические синдромы, диагностические критерии, принципы постановки диагноза.

Системная склеродермия (ССД) - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них - как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий и утренней скованности. Поражаются главным образом суставы пальцев, запястье, коленные суставы, голеностопные суставы, поражение обычно симметричное. Поражение суставов может быть в виде артрита с припухлостью суставов, покраснением, повышением температуры, ограничением движений, но эрозивный артрит развивается редко. Спустя годы могут формироваться сгибательные контрактуры межфаланговых суставов. Характерны преимущественно экссудативные или фиброзно-индуративные изменения, приводящие при длительном течении заболевания к деформации суставов и проявляющиеся в виде псевдоартрита или периартрита - с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов. Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже - стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев.

При системной склеродермии также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения локтевых суставов, лучезапястных суставов, пальцев, коленных суставов и голеностопных суставов. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции. Некоторые больные системной склеродермией жалуются на слабость мышц, которая чаще является результатом их бездействия при суставных контрактурах. Однако почти 20 % больных имеют первичную миопатию.

Характерным для системной склеродермией является кальциноз мягких тканей, чаще локализующийся в кистях (синдром Тибьерже - Вейссенбаха).

Изменения кожи- синдром Рейно.

Диагностические признаки системной склеродермии

Основные

1. Периферические: синдром Рейно; склеродермическое поражение кожи; суставно-мышечный синдром (с контрактурами); остеолиз; кальциноз.

2. Висцеральные: базальный пневмосклероз; крупноочаговый кардиосклероз; склеродермическое поражение пищеварительного тракта; острая склеродермическая нефропатия.

3. Лабораторные: специфические AHA (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела).

Дополнительные:

1. Периферические: гиперпигментация кожи; телеангиоэктазии; трофические нарушения;

полиартралгии; полимиалгии, полимиозит.

2. Висцеральные: лимфаденопатия; полисерозит (чаще адгезивный); хроническая нефропатия;

полиневрит, поражение ЦНС.

3. Общие: потеря массы тела (более 10 кг); лихорадка (чаще субфебрильная).

4. Лабораторные:

увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);

гиперпротеинемия (более 85 г/л);

гипергаммаглобулинемия (более 23 %);

антитела к ДНК или АНФ;

ревматоидный фактор.

Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие любых трех основных диагностических критериев или одного из них в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями. Меньшее количество симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый («вероятный») диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.
Васкулиты: определение, классификация по поражению сосудистого русла (краткая характеристика).

Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения.

Васкулит с поражением сосудов крупного калибра - артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия

Васкулит с поражением сосудов среднего калибра - узелковый полиартериит - болезнь Кавасаки

Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): - микроскопический полиангиит - гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) - эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Иммунокомплексные васкулиты: - заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера) - криоглобулинемический васкулит - IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха) - гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)

Вариабельный васкулит - болезнь Бехчета - синдром Когана

Васкулит с поражением сосудов единственного органа - кожный лейкоцитокластический ангиит - кожный артериит - первичный васкулит центральной нервной системы - изолированный аортит - другие

Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Наименование	Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха)	Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит	Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит	Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит	Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)	Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)	Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит	Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм,тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки	Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия	Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Артериит Такаясу	Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 428; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 12 13 14 15 161718 19 20 21 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!