Особенности гемостаза в детском возрасте.
Большинство показателей гемостаза детей в возрасте от 1 года до 14 лет существенно не отличаются от соответствующих показателей у взрослых. У детей в возрасте до 1 года величины отдельных показателей (время свертывания крови, содержание тромбоцитов и ряд параметров, характеризующих гемостатические свойства кровяного сгустка) могут незначительно отличаться от таковых у более старших детей, что отражает функциональные особенности периода новорожденности. У доношенного здорового ребенка имеет место низкий уровень контактного фактора XII (Хагемана), факторов Флетчера (прекалликреина) и Фитцжеральда (высокомолекулярного кининогена).
Отмечен более низкий уровень К-витаминзависимых факторов (протромбина, проконвертина, Стюарт-Прауэра) у доношенных новорожденных в первый день жизни. Наиболее интенсивно содержание этих факторов повышается в течение 2-6 месяцев, достигая к году содержания старших детей. Уровень Квитаминзависимых антикоагулянтов (протеина S и протеина С) после рождения в 2 раза меньше, чем у детей старшего возраста и взрослых.
Уровень антитромбина III у доношенных новорожденных в два раза ниже, чем в 6-ти месячном возрасте и у взрослых.
Хронометрические показатели коагуляционного гемостаза у недоношенных новорожденных изменяются аналогично таковым у доношенных детей, но гипокоагуляция у них более выражена.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
|
|
|
Патология гемостаза. Общая характеристика (классификация) гемостазиопатий.
Система гемостаза – это совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, поддерживающих кровь внутри сосуда в жидком состоянии и обеспечивающих остановку кровотечения при повреждении.
В осуществлении гемостаза принимают участие:
- сосудистая стенка;
- форменные элементы крови, в первую очередь тромбоциты;
- свертывающая система крови (коагулянты);
- противосвертывающая система крови (антикоагулянтыи факторы фибринолиза).
Нарушения механизмов гемостаза клинически проявляется или кровотечением, или тромбозом.
Нарушения, связанные с гипокоагуляцией – геморрагический синдром. Причинами патологической кровоточивости являются наследственные или приобретенные дефекты:
- сосудистой стенки (наследственно обусловленные аномалии коллагена, воспалительные или иммунные поражения сосудистой стенки – сосудистые пурпуры);
- тромбоцитопении (количественные изменения тромбоцитов), тромбоцитопатии (изменения тромбоцитов качественного характера);
- дефицит факторов свертывания крови (абсолютная недостаточность синтеза одного из факторов свертывания крови;
|
|
|
- пониженный синтез одного или нескольких факторов свертывания крови;
- образование аномальной молекулы фактора свертывания крови и др.
Нарушения, связанные с гиперкоагуляцией – тромботический синдром. Гиперкоагуляционные состояния возникают при нарушении равновесия между томбогенными факторами и защитными механизмами гемостаза. Избыточное количество тромбогенных факторов или недостаточность защитных механизмов являются основными причинами образования тромба.
Гемостазиопатии – болезни системы гемостаза – патологические состояния вследствие наследственного или приобретенного нарушения одного, двух или сразу всех компонентов системы гемостаза – сосудистой стенки, тромбоцитов и системы свертывания крови.
В зависимости от клинических проявленийнарушения системы гемостазаможно разделить на три большие группы:
· Тромбофилические гемостазиопатии, клинически проявляющиеся тромбозами и тромбоэмболиями.
· Геморрагические гемостазиопатии – нарушения гемостаза, проявляющиеся посттравматическими или спонтанными кровотечениями вследствие наследственного, врожденного или приобретенного дефекта сосудистого, тромбоцитарного либо коагуляционного компонентов системы гемостаза.
|
|
|
· Тромбогеморрагические гемостазиопатии, проявляющиеся сочетанием тромбозов и геморрагий множественного характера.
По направленности изменений:
· понижение свертывания крови (гипокоагуляция)
· повышение свертывания крови (гиперкоагуляция), которое может быть локальным (тромбоз) и генерализованным (ДВС-синдром)
Тромбофилические состояния.
К тромбофилическим гемостазиопатиям относятся заболевания и синдромы, характеризующиеся повышенной свертываемостью крови, образованием тромбов и высоким риском тромбоэмболических осложнений.
Тромбоз – это типический патологический процесс, характеризующийся чрезмерным свертыванием крови в просвете сосуда или полостях сердца, приводящий к формированию на внутренней поверхности стенки сосудов тромбов.
Тромб следует отличать от кровяного сгустка. Сгусток может формироваться и in vivo и in vitro, а тромб – только в сосудах. Сгустки могут формироваться и посмертно, а тромбы – только прижизненно. Истинный тромб прочно спаян с сосудистой стенкой и представляет более плотное образование, чем сгусток.
Тромбы крови могут быть пристеночными, частично уменьшающими просвет сосудов, и закупоривающими (в сердце и стволах магистральных сосудов, в мелких артериях и венах).
|
|
|
Преимущественно встречаются тромбозы коронарных артерий, значительно реже – магистральных. Тромбоз коронарных артерий приводит к развитию нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда, тромбоз магистральных артерий – к синдрому острой артериальной окклюзии (непроходимости), развивающийся вследствие внезапного прекращения кровотока и проявляющийся признаками ишемии в бассейне пораженной артерии. Клиническими признаками острой артериальной непроходимости магистральных конечностей, в том числе и эмболии бифуркации аорты являются: боль, отсутствие пульса, побледнение, похолодание, парестезия, паралич.
Внутрисердечные тромбы образуются вследствие замедления кровотока. В формировании этих тромбов основную роль играет активация плазменных факторов свертывания и ухудшение изгнания крови из камер сердца. Тромбы прикрепляются к стенке сердца, могут быть правосторонними или левосторонними, находиться в предсердиях либо желудочках.
В зависимости от преобладающих в структуре тромба компонентов различают белые, красные и смешанные тромбы.
Белый тромб состоит из тромбоцитов, лейкоцитов, небольшого количества белков плазмы (фибрина).
Красный тромб состоит из фибрина, тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, белков крови.
Смешанные тромбы – включают чередующиеся белые и красные слои.
Тромбофилические состояния могут быть первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).
К первичным относятся состояния, развивающиеся в результате дефицита протеинов C и S, дефицитов тромбомодулина, антитромбина III, гепаринового кофактора II, гомоцистеинемии и др.
Вторичные тромбофилические состояния развиваются в результате заболевания сосудов, нарушения реологии крови, патологии тромбоцитов, при антифосфолипидном синдроме, ДВСсиндроме, приобретенном дефиците антикоагулянтов – антитромбина-III, протеина С. Проявляются тромбозами артерий и вен.
Триада Вирхова. Причины, вызывающие нарушение сосудистой стенки, нарушение баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови, а также нарушение реологических свойств крови. Значимость отдельных факторов триады Вирхова в тромбообразовании.
Основные факторы тромбоза можно представить в виде триады Вирхова:
1. повреждение сосудистой стенки;
2. активация свертывающей и ингибирование противосвертывающей систем;
3. уменьшение скорости и изменение характера кровотока.
Значимость факторов, предрасполагающих к тромбозу, неравнозначна. Особое место играет повреждение сосудистой стенки.
Повреждение сосудистой стенки, а точнее повреждение эндотелия может происходить под действием различных физических, химических и биологических факторов.
Чаще повреждению эндотелиоцитов с утратой их антикоагулянтных и антитромбогенных свойств способствуют: гиперхолестеринемия, повышенное содержание окисленных липопротеинов низкой плотности, артериальная гипертензия, сахарный диабет, действие иммунных комплексов, турбулентного кровотока, компонентов табачного дыма, гипоксии, ишемии-реперфузии, эндотоксинов, вирусов герпеса, цитомегаловируса, респираторносинцитиального вируса, helicobacter pylori, гомоцистеина, а также провоспалительных цитокинов: интерлейкина-1, фактора некроза опухоли.
Метаболитом, оказывающим одновременно атерогенное и тромбогенное действие, является гомоцистеин. Его присутствие в крови называют независимым фактором риска тромбоваскулярной болезни, при превышении уровня 8-10 мкмоль/л. Механизм возникновения гомоцистеинемии состоит в понижении активности реакции реметилирования, которая восстанавливает гомоцистеин до метионина. Развитие гомоцистеинемии во многом зависит от дефицита витаминов В6 и В12, а также фолиевой кислоты, особенно в сочетании с дополнительными факторами риска (гипертензия, курение, ожирение и др.).
Из поврежденной внутренней оболочки сосуда выделяются факторы свертывания крови, активирующие процесс тромбообразования: тканевой фактор (тканевой тромбопластин), фактор активации тромбоцитов (ФАТ), АТФ, фосфолипаза А2, тромбоксан А2, ингибитор тканевого активатора плазминогена, фактор Виллебранда, фибриноген.
Также уменьшается образование тромбомодулина, тканевого активатора плазминогена, простациклина и оксида азота, оказывающих в норме антиагрегационное действие на тромбоциты, угнетаются процессы фибринолиза.
К свертыванию крови и тромбозу приводит активация свертывающей и ингибирование противосвертывающей системыкак наследственно обусловленное состояние, а также вследствие поступления в сосудистое русло факторов свертывания крови (тканевого тромбопластина).
Третьим фактором триады Вирхова, способствующим тромбообразованию, является замедление кровотока и его нарушения (завихрения в области варикозного расширения), что объясняет более частое образование тромбов в венах (чаще в венах нижних конечностей), чем в артериях. Причинами замедления кровотока могут быть нарушения реологических свойств крови (стаз при длительной иммобилизации, застойная недостаточность кровообращения, повышенная вязкость крови при полицитемии, болезни Вальденстрема, остром лейкозе).
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 1018; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!