Эритроцитозы, классификация и характеристика. Болезнь Вакеза.
Эритроцитоз, или полицитемия – это увеличение содержания эритроцитов в единице объема крови и гемоглобина выше нормы.
Содержание эритроцитов может составлять (6-9) х 1012/л, гемолобина – 170–290 г/л. При эритроцитозе отмечается резкое повышение гематокрита, ретикулоцитов, может отмечаться легкое снижение ЦП.
Эритроцитозы бывают:
· первичными (самостоятельное заболевание кроветворной ткани) и вторичными (симптомы других заболеваний;
· физиологические и патологические;
· абсолютные (при усилении эритропоэза) и относительные (при сгущении крови).
Первичный эритроцитоз отмечается при идиопатической гиперпродукции эритропоэтина.
Вторичные эритроцитозы могут быть вызваны:
§ гипоксией (хронические заболевания легких, врожденные пороки сердца, наличие аномальных гемоглобинов, повышенная физическая нагрузка, пребывание на больших высотах);
§ повышенной продукцией эритропоэтина, который стимулирует эритропоэз (рак паренхимы почки, гидронефроз и поликистоз почек, рак паренхимы печени);
§ избытком адренокортикостероидов или андрогенов (феохромоцитома, болезнь/синдром Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм, гемангиобластома мозжечка).
При пребывании на больших высотах эритроцитоз обусловлен повышением продукции эритроцитов в костном мозге, хотя в первые часы после подъема на гору может частично зависеть и от поступления в циркулирующую кровь эритроцитов из кровяных депо. Усиленный эритропоэз является реакцией костного мозга на понижение парциального давления О2 в воздухе горных местностей.
|
|
|
При некоторыхфизиологических состояниях может наблюдаться временное увеличение числа эритроцитов в крови.
Физиологический эритроцитоз наблюдается у новорожденных в первые 3-4 дня после рождения (до 6 × 1012/л). Причиной этого является временное сгущение крови вследствие потери организмом жидкости в результате внезапного перехода к легочному дыханию и перспирации.
Патологический эритроцитоз возникает в результате усиления эритропоэтической функции костного мозга, а также при врожденных пороках сердца. Причиной эритроцитоза при патологии сердца является активация эритропоэтической функции костного мозга в результате гипоксии.
Иногда отмечается эритроцитоз при анемии Аддисона- Бирмера после длительного и чрезмерного лечения препаратами витамина B12.
Причиной эритроцитоза может быть гиперпродукция эритропоэтина при почечно-клеточной карциноме и гепатоме. Предполагается, что ряд гормонов (тироксин, кортикотропин, глюкокортикоиды) стимулируют эритропоэз через образование эритропоэтинов.
|
|
|
Эритроцитоз при первичном туберкулезе селезенки связан с понижением способности селезенки разрушать эритроциты, а также выпадением ее тормозящего влияния на эритропоэз в костном мозге.
Патологический эритроцитоз, возникающий в результате сгущения крови, наблюдается в алкидной стадий холеры и при тяжелейших острых гастроэнтеритах. Он обусловлен резким сгущением крови в результате обезвоживания организма из-за неукротимой рвоты и поноса.
Абсолютный эритроцитоз наблюдается при истинной полицитемии (эритремия, болезнь Вакеза-Ослера) – злокачественное перерождение клетки-предшественницы миелопоэза, что ведет к повышенной продукции эритоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (первичный эритроцитоз).
Количество эритроцитов при этом заболевании может увеличиться до 10 х1012 /л, а количество гемоглобина – до 180-200 г/л. Объем циркулирующей крови возрастает, повышается гематокрит (полицитемическая гиперволемия), увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов, артериальное давление повышается, развивается гипертрофия левого желудочка, повышается тромбообразование, иногда развивается ДВС-cиндром. Отмечается гепато-спленомегалия за счет увеличенного кровенаполнения внутренних органов и миелоидной метаплазии. Отмечается резкая гиперемия лица и конъюнктив, общее исхудание, диспептические явления, альбуминурия, головные боли, склонность к кровотечениям и т.п. В периферической крови будут наблюдаться эритроцитоз, ретикулоцитоз, нейтрофилия (появление созревающих клеток – метамиелоцитов, миелоцитов и др.), эозинофилия, базофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, на поздних стадиях – панцитопения.
|
|
|
Заболевание обычно встречается в пожилом возрасте (50-60 лет). Срок жизни больных, как правило, составляет 10-15 лет, а важнейшая причина инвалидизации и смертности – гипертензия и нарушения мозгового кровообращения. Преходящие коронарная и церебральная ишемии могут обусловить осложнения болезни Вакеза – тромбоэмболические синдромы, включая тромбоз вен почки, вен селезенки, мозговых сосудов, вен сетчатки. Тромбоз абдоминальных вен и инфаркты селезенки дают симптоматику «острого живота». Могут возникать слепота и центральные параличи.
Относительный эритроцитоз может быть следствием потери жидкости организмом при ожогах, лихорадке, рвоте, поносах, полиурии, усилении потоотделения и недостатке поступающей жидкости, т.е. при обезвоживании (до 5,5-6 × 1012/л).
Эритроцитозы приводят к ухудшению реологических свойств крови (повышается вязкость крови, происходит агрегация форменных элементов), нарушению микроциркуляции и возникновению дистрофических изменений в органах и тканях. Во многих случаях, эритроцитозы носят компенсаторный характер и при устранении этиологического фактора количество эритроцитов и гемоглобина нормализуется.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 603; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!