Клиническая симптоматология системной красной волчанки ( СКВ).
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса)— диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системойчеловека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость.
Дерматологические проявления отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерацияполости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.
Ортопедические проявления боли в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов.
Гематологические проявления При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия.
|
|
|
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит.
Нефрологические проявления Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
Психические и неврологические проявления Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии,цереброваскулиты.
|
|
|
Критерии диагностики СКВ Сыпь на скулах (волчаночная бабочка). *Дискоидная сыпь. Фотосенсибилизация. *, Язвы в ротовой полости. *Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов. * Серозит: плеврит или перикардит. * Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия. * Поражение ЦНС: судороги и психоз. * Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения. * Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ. *АНФ повышение титра. При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 350; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!