Патофизиология надпочечниковой недостаточности и дисфункции надпочечников(адреногенитальный синдром).
Врожденная дисфункция надпочечников или адрено-генитальный синдром-связан с блокадой синтеза кортизола.В одном случае в крови отсутствует кортизол,снижается содержание альдостерона и накапливаются производные прогестерона.Во втором-кроме них накапливается 11-дезокортикостерон, обладающий выраженной минералокортикоидной активностью.В обоих случаях отсутствие кортизола в результате блокады стимулирует выделение надпочечниками кортикотропина,возникает их гиперплазия,которая не приводит к появлению кортизола в крови,содержание продуктов прогестерона резко увеличивается и они превращаются в андрогены. Дефект выявляется в период эмбрионального развития.У плода женского пола-торможение развития женских половых органов,развитие псевдогермафродитизма.У мальчиков избыток андрогеновпреждевременное ускорение роста и полового созревания,чрезмерное развитие мускулатуры с большой мышечной силой.Из-за раннего закрытия эпифизарных хрящей дети остаются низкорослыми,т.к.андрогены по механизму обратной связи тормозят выработку гонадотропных гормонов гипофиза,это приводит у мальчиков к недоразвитию яичек с отсутствием сперматогенеза,у девочек - к недоразвитию матки, нарушению менструального цикла и к бесплодию.При втором варианте блокады -задержка натрия и развитие артериальной гипертензии. Гипофункция надпочечников.Первичная недостаточность(синдром Аддисона,бронзовая болезнь)связана с повреждением ткани надпочечников(при туберкулезе,аутоиммунных процессах,при кровоизлиянии в надпочечники,тромбозе их сосудов или метастазах).При этом повреждается и мозговое вещество надпочечников.В ответ на снижение концентрации глюкокортикоидов по механизму обратной связи стимулируется выработка кортикотропина(усиленное образование меланина, пигментация на открытых частях тела,на слизистых-серовато-черные пятна).Первичная недостаточность протекает значительно тяжелее, чем вторичная из-за выключения минералокортикоидной функции(нарушение водно-минерального обмена).Дефицит глюкокортикоидов,при повреждеии и мозгового вещества-катехоламинов, приводит к снижению АД,чему способствует уменьшение выделения минералкортикоидов и снижение реабсорбции натрия в почках.При дефиците кортизола увеличивается проницаемость клеточных мембран для глюкозы-развитие гипогликемии.Дефицит минералокортикоидов-потеря натрия,уменьшение выделения вазопрессина-полиурия(слизистые сухие,кожа - морщинистая).Возникает адинамия,судороги, спазмы кишечника, иногда симулирующие острые заболевания органов брюшной полости(задержка калия).Может возникнуть неукротимая рвота, поносы, усиливающие дегидратацию и сгущение крови.В ответ на снижение ОЦК(до 30%)-выброс вазопрессина,олигурия или анурия.Нарушение работы ионных насосов в клетках ЦНС приводит к накоплению осмотически активных в-в-симптомы отека головного мозга.Повышение концентрации калия-снижается сила и ритм сердечных сокращений, тонус сосудов-явления острой сердечно-сосудистой недостаточности,больной может погибнуть.
|
|
|
|
|
|
Патофизиология щитовидной железы(тиреотоксикоз,микседема).
Тиреотоксикоз(гиперфункция).из-за аденомы щитовидной железы,гиперпродукции тиреотропина при развитии тиреотропной аденомы гипофиза или эктопической выработки этого гормона,избытка эстрогенов,появления в крови антител,вызывающих выраженную гиперплазию тиреоидного эпителия из-за генетически обусловленного дефицита функциональной активности лимфоцитов-супрессоров.Гормоны щитовидной железы повышают общий метаболизм, расход кислорода и теплообразование в тканях(постоянная мышечная активность из-за повышения тонуса мышц,фибриллярные подергивания, тремор.Энергия, направляемая на процессы синтеза,рассеивается из-за ускорения катаболизма),больной плохо переносит тепло.Выраженная мышечная слабость,увеличение проницаемости капилляров-развитие отека(серозный отек сердца, печени-развитие цирроза и кардиосклероза).Отек клетчатки глазницы,слабость мышц, фиксирующих глаз -глаз выдавливается из орбиты-экзофтальм(пучеглазие).Накоплению аммиака-возбуждение ЦНС,тахикардия.Тироксин и адреналин усиливают расщепление гликогена в печени и мышцах,повышенная резорбция сахаридов из пищеварительного тракта под влиянием тироксина-возникает гипергликемия,которая стимулирует выработку инсулина, но т.к. тироксин активирует инсулиназу в печени, то возникает инсулярная недостаточность.Уменьшение содержания гликогена в печени рефлекторно стимулирует выход жира из депо,гормоны щитовидной железы обладают жиромобилизующим действием,тироксин уменьшает образование холестерина и жира из глюкозы-резкое исхудание.Из-за гипертермии, повышенной скорости кровотока, увеличивается потоотделение и потеря воды при дыхании,диурез(белки соединительной ткани под влиянием тироксина становятся менее гидрофильными и теряют связанную воду).Это приводит к гиперволемии,к уменьшению секреции альдостерона и вазопрессина-полиурия с потерей Na(из-за увеличения клубочковой фильтрации в почках из-за повышенной работы сердца и АД).
|
|
|
Гипофункция щитовидной железы.связана с нарушением синтеза гормонов(периферический гипотериоз)-уровень тиреотропина повышен или с недостатком тиреотропина(центральный гипотериоз)-тиреотропин в крови отсутствует,со снижением выработки тиреолиберина(центрально-гипоталамический гипотериоз).Первичная гипофункция щитовидной железы-связана с развитием хронического аутоиммунного процесса,у детей-с гипоплазией или аплазией щитовидной железы из-за йодной недостаточности, дефекта ферментных систем, участвующих в синтезе гормонов.При недоразвитии щитовидной железы формируется кретинизм(ряд тяжелых необратимых нарушений со стороны психики из-за недостаточной дифференцировки тканей ЦНС для чего необходимы тиреоидные гормоны).В зрелом возрасте-умственные нарушения обратимого характера, замедление мышления, безразличие, сонливое состояние,замедление всех процессов обмена веществ-снижение продукции тепла (больные не переносят холод).Пониженное окисление жиров приводит к гиперхолестеринемии и ожирению,чему способствует физическая и психическая инертность таких больных,т.к. гормоны щитовидной железы являются главными стимуляторами ЦНС.В отсутствие тироксина снижается способность адреналина активировать ферменты гликогенолиза-уменьшается всасывание гексоз в ЖКТ из-за недостаточной активности гексокиназы-гипогликемия.Перестройка структур соединительной ткани и повышение ее гидрофильности.Задержка солей и воды в тканях-гиповолемия и задержка жидкости с развитием слизистого отека кожи-микседемы.Снижение действия катехоламинов на сосудистый тонус и отсутствие стимулирующего влияния тироксина на сурдечную мышцу приводит к снижению артериального давления, замедлению пульса.
|
|
|
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 321; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!