Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Маршевая гемоглобинурия- это редкая форма механич. гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом.
Гемолиз эритр возникает у физически крепких молодых людей (чаще у М) при ↑ нагрузки на мышцы ниж.конеч
В сосудах частей тела, длительно испытывающих столкновение с жесткой поверхностью, местно развивается механический гемолиз.
Кровь: морфологич. изменений нет, анемия отмечается редко.
Болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия)
Развивается: на фоне коллагенозов, острого гломерулонефрита, диссеминированного карциноматоза, м.б. после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции, после вакцинации.
В основе: системное поражение мелких сосудов комплексами АГ-АТ, вызывающее пролиферацию эндотелия, фибриноидный некроз, образование фибриновых и гиалиновых тромбов. В патологически суженных сосудах - гемолиз эритроцитов. Из разруш. эритр. освобождаются тромбопластические факторы ® агрегация тромбоцитов и ДВС-синдром.
Картина крови
· кол-во эритроцитов ¯ , появление деформированных эритроцитов (шизоцитов, эритроцитов с шипами)
· высокий ретикулоцитоз
· Hb ¯
· выражена тромбоцитопения
· лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево
· низкий уровень 1, 2, 7, 8, 10 факторов свертывания крови.
·
Гемолитические анемии при протезировании сосудов и клапанов сердца
При протезировании крупных сосудов и клапанов сердца (особ. при недостаточности клапанов левого сердца), из-за интенсивного кровотока при систоле желудочка возникают механическая травматизация и разрыв мембраны исходно полноценных эритроцитов больного.
|
|
Картина крови
· м.б. умеренная анемия
· появление признаков фрагментации эритроцитов - шизоцитов, треугольных, шлемовидных эритроцитов.
· кол-во лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы
Токсические гемолитические анемии
Этиологические факторы:
1. Инфекционной природы (возбудителей малярии, лейшманиоза, а также токсины - ботулинический, газовогангренозный)
2. Неинфекционной природы (мышьяковистый водород, Pb, соли Cu, спирты, хлораты К и Na, яды)
Картина крови
· анемия выражена в момент криза и проявляется ¯ количества эритроцитов и Hb
· ЦП остается в пределах нормы
· ретикулоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Иммунные гемолитические анемии
Иммунные гемолитические анемии - это гетерогенная группа анемий, х-ся участием Ig (G и М) или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.
Классификация:1.аутоиммунные, 2.аллоиммунные, 3.гетероиммунные.
|
|
Аутоиммунная гемолитическая анемиях-ся наличием АТ против собственных неизмененных эритроцитов.
Гемол. анемии, вызванные тепловыми АТ
Гемол. анемии, вызванные холодовыми АТ
Гемол. анемии, вызванные двухфазными гемолизинами и неполными тепловыми агглютининами.
Аутоиммунные гемолитические анемии, вызываемые тепловыми аутоАТ
2 формы:
· идиопатическая (без причины)
· симптоматическая(развив на фоне опухолей лимфоидной ткани, ревматоидного полиартрита, миеломной болезни, системной красной волчанки и др.
Кровь
· нормо или гиперхромная анемия
· выражен анизоцитоз эритроцитов (наличие микросфероцитов и макроцитов), встречаются фрагменты эритроцитов и эритрофагоцитирующие моноциты, осм. резистентность эритроцитов ¯
· иногда в периф крови появляются нормоциты.
· высокий ретикулоцитоз
· кол-во лейкоцитов зависит от заболевания, которое лежит в основе аутоиммунного гемолиза.
· кол-во тромбоцитов нормальное или немного ¯.
· ↑ непрямого билирубина в сыворотке крови
Гемолитические анемии, вызываемые холодовыми аутоантителами
2 формы:
· идиопатическая (без причины, чаще у женщин и у лиц пожилого возраста)
|
|
· симптоматическая(развив на фоне инфекционного мононуклеоза, микоплазменной пневмонии, лимфопролиферативных, возникает в любом возрасте).
Картина крови
· умеренная анемия нормохромная или гипохромная
· м.б. небольшой сфероцитоз, эритрофагоцитоз, осм резистентность эритроцитов нормальная или слегка ¯
· эритроциты при охлаждении быстро агглютинируют, но эта агглютинация обратима и полностью исчезает при нагревании пробы крови.
· кол-во лейкоцитов и тромбоцитов в норме
· обнаруж-ся особая фракция белка (М-градиент), которая представляет собой холодовые АТ
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 370; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!