Лейкопении: виды, причины и механизмы развития, значение для организма
Это состояние характеризующееся снижением Лейкоцитов в перифер крови ниже 4 на 10*9степ/л.
Классификация:
А)Абсолютные,Относительные
Б)тотальные, селективные
В)наследственные, врожденные, приобретенные
Г)острые,хронические,циклические,рецидивирующие
Д)физиологические и патологические.
Е) нейтропении, эозинопении, лимфопении, моноцитопении
Клинически проявляются если лейкоц ниже 0,8 на 109:
¯ фагоцитарной акт-ти (моноциты, нейтрофилы)
¯ специфич иммун защиты (лимфоциты)
¯ продукция пиррогенов
Возникает ¯ противоинфекц защиты, противоопухол, ↑ риск аутоимм забол
Наследственные:
-детский,генетически детерминированный агранулоцитоз(б. Костмана)
Почти полное отсут нейтрофилов в перифер крови,КМ гипопластичен.Предполагается дифект созревания нейтрофилов.
Последствия:недостаточность фагоцитоза->рецидив инфекция,повторные пневмонии
-хроническая гранулематозная болезнь:
Связанная с Х хромосомой-когда в нейтрофилах дефицит ферментов,фагоцитарная функция не нарушено,но носит незавершенный характер.
Связанная с А-Р наследованием.
-синдром Чедиака-Хигаси.
Патогенез не ясен до конца. Структурная и функциональная неполноценность мембран лейкоцитов->нарушение хемотаксиса нейтрофил ,нарушение фагоцитоза,снижение естественной киллерной активности лимфоцитов,изменения функции тромбоцитов.
-семейная доброкачественная хронич нейтропения с доминантным наследованием( син Генсслена)
|
|
|
Уменьшение общего кол ва лейкоцитов(до 1500 в мкл),нейтропения менее 30%, иногда незначит моноцитоз,в КМ снижены метамиелоциты,палочкоядерные, в крови снижены сегментоядер
-периодические,циклические нейтропении . возникают через интервалы времени от 2-3 нед до 2-3 мес(в кров исчезают нейтрофилы до 2000 в мкл,оновременно повыш моноцит и эозиноф.)идут 4-5 дней,сопровождаются ангиной, пневмонией,абсцессои легких.
-семейная нейтропения,обусловленная дефицитом гуморальных плазменных факторов.
Задержка созревания клеток на стадии миелоцита из-за дефицита гуморальных КСФ
Врожденные формы:
-имунная лейкопения новорожденных( АГ-нная несовместимомть лейкоцитов матери и плода,обусловленная трансплацентарным переходом антилейкоцитарных АТ от матери к плоду.)
-синдром ленивых лейкоцитов (резкое снижение зрелыз нейтрофилов в периф крови,но повышенное содержание в КМ).
Врожденный дефект структуры клеточной мембраны-> нарушение хемотаксиса,их двигательной активности.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ(в зависим от механизма):
-миелотоксические(угнетение КМ кроветворени под влиянием токсинов,ЛС,радиации,излучения,дефицита вит В, фолиев кислоты, вытяснения гранулоцитарных элементов опухолью, )
|
|
|
-перераспределительная.(нарушение равновесия между свободно циркулирующими и депонированными лейкоцитами). Пр:анаф шоке,коллапсе,хронич вспалит заболнвания ЖКТ, гемодиализ.
-выделительная( при стойкой эмиграции Лейкоцитов и их разрушении в очагох хронич воспалит процессов)
- лейкопения,обусловленная уменьшением времени циркуляции лейкоцитов в сосуд русле.(чаще имеет имунноаллергический механизм,клетки –мишени это зрелые нейтрофилы или их предшественники)
Лейкемоидные реакции. Виды, причины, гематологическая характеристика. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов
Лейкемоидные реакции - это обратимые, вторичные, симптоматические изменения со стороны белой крови, характеризующиеся глубоким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Классификация: миелоидного типа, эозинофильного, лимфатического, моноцитарного, моноцитарно-лимфатического типов, а также вторичные эритроцитозы и реактивные тромбоцитозы.
характерен(лейкоцитоз различной выраженности до 30-50*10в 9 степ/л; преобоадание в формуле лимфоцитов-70-80% ;, изменение количества Ер и тромбоцит не наблюдается)
Лейкемоидные реакции миелоидного типа возникают при различных инфекционных и неинфекционных процессах, септических состояниях, интоксикациях эндогенного и экзогенного происхождения, тяжелых травмах, остром гемолизе.
|
|
|
КРОВЬ: лейкоцитоз от 10000 до 50000 в 1 мкл крови (редко более 50000), в лейкограмме сдвиг влево – от повышенного количества палочкоядерных клеток до единичных бластных элементов с наличием всех промежуточных форм.
В пунктате костного мозга наблюдается увеличение содержания незрелых
гранулоцитов, т. е. имеется картина раздражения миелоидного ростка крови.
Лейкемоидные реакции моноцитарного типа наблюдаются при ревматизме, инфекционном мононуклеозе, саркоидозе, туберкулезе., у больных дизентерией в период острых явлений и в период реконвалесценции.
Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарно-лимфатического типов наиболее часто встречаются в детском возрасте при таких заболеваниях, как энтеровирусные инфекции, коревая краснуха, коклюш, ветряная оспа, скарлатина.
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа встречаются при:
1.Паразитарных инвазиях (17-25% всех случаев эозинофилии)
2. Медикаментозных аллергозах. При применении ряда лекарственных препаратов (антибиотики, аспирин, эуфиллин, витамин В1, антиревматические нестероидные средства, препараты золота и др.).
|
|
|
3. Респираторных аллергозах (аллергический ринит, сывороточная болезнь, бронхиальная астма).
4.Кожных заболеваниях (экзема, псориаз, ихтиоз, целлюлит и др.).
5. Заболеваниях соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит).
6. Опухолевых заболеваниях (лимфосаркоме, лимфобластном лейкозе)
7. Иммунодефицитных состояниях (синдром Вискотта-Олдрича, селективный иммунодефицит IgM).
8. Органных эозинофилиях (эозинофильные панкреатиты, холецистит, паротит, плеврит, миокардит, тропическая эозинофилия легких и др.).
КРОВЬ:высокий лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (20—70% эозинофилов в общем количестве лейкоцитов).
Вторичные эритроцитозы Причины развития:
-повышенной продукцией в почках эритропоэтина как реакции на гипоксию, развивающейся при хронической дыхательной недостаточности, сердечной не-достаточности, врожденных и приобретенных пороках сердца, болезнях крови.
-болезни и синдроме Иценко-Кушинга, при усиленной выработке андрогенов.
-при контузиях, стрессе, гипертоническом синдроме имеют центральный генез.
Реактивные тромбоцитозы наблюдаются у некоторых больных со злокачественными образованиями, атрофии селезенки, при гемолитических анемиях, ревматическом полиартрите, атеросклерозе, хроническом гепатите.
отличие от лейкозов: 1)лейкемоидные реакции не являются самостоятельным заболеванием, в отличие от лейкоза, а носят вторичный симптоматический характер, есть причина, паслужившая развитию.устранением действия основного этиологического фактора возникает и быстрая нормализация составапериферической крови.
2)Для лейкемоидной реакции не характерны признаки опухолевой прогрессии, свойственные лейкозам, в связи с чем при них не возникают анемии и тромбоцитопении метапластического характера.
3)Как и при лейкозах, на фоне развития лейкемоидной реакции возникает выраженное омоложение периферической крови, вплоть до появления бластных элементов, однако в большинстве случаевразвития лейкемоидной реакции, за исключением бластемической формы лейкемоидной реакции, количество бластных элементов в периферической крови не превышает 1-2%.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 311; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!