Коагулопатии, их виды, характеристика. Роль наследственного фактора в развитии коагулопатий
Коагулопатии - заболевания или синдромы, причиной которых является дефицит плазменных факторов свертывания крови;
они могут носить наследственный и приобретенный характер.
Значительная часть нарушений свертываемости крови при данной патологии протекает безгеморрагических явлений или с едва заметной кровоточивостью, что не позволяет относить их к геморрагическим диатезам. При многих из этих нарушений клиническая симптоматика вообще отсутствует, в связи с чем их справедливо обозначают как дефекты, а не болезни. Ряд наследственных коагулопатий протекает с наклонностью к тромбозам.
Наследственные коагулопатии классифицируются следующим образом:
Группа I. С изолированным нарушением внутреннего механизма формирования протромбиназной активности: - гемофилия А (дефицит антигемофильного глобулина - VIII:K); - кофакторная гемофилия и другие аутосомные формы (дефицит антигемофильного глобулина - VIII:C); - болезнь Виллебранда (дефицит фактора Виллебранда - VIII:ФВ); - гемофилия В - болезнь Кристмаса (дефицит плазменного компонента тромбопластина - IX); - гемофилия С - РТА-недостаточность (дефицит предшественника плазменного тромбопластина - XI); - дефект Хагемана (дефицит фактора Хагемана - XII); - дефект Флетчера (дефицит плазменного прекалликреина, фактора Флетчера); - дефект Вильямса, Фитцжеральда, Фложак (дефицит высокомолекулярного кининогена).
Группа II. С изолированным нарушением внешнего механизма формированиия протромбиназной активности:- гипопроконвертинемия (дефицит проконвертина - VII).
|
|
|
Группа III. С нарушениием внешнего и внутреннего механизмов формирования протромбиназной активности: - гипоакцелеринемия - парагемофилия (дефицит Ас-глобулина, проакцелерина - V); - болезнь Стюарта-Прауэра (дефицит фактора Стюарта-Прауэра - Х); - гипо(дис)протромбинемия (дефицит протромбина - II); - комплексный дефицит факторов II, VII, X, IX.
Группа IV. С нарушением конечного этапа свертывания крови: - а(гипо)фибриногенемия (дефицит фибриногена - I).
Группа V. Нарушения стабилизации фибрина: - дефицит фибринстабилизирующего фактора (XIII).
Группа VI. Смешанные формы дефицитных факторов (чаще VIII+V).
Группа VII. Дефицит физиологических антикоагулянтов: - тромбофилия (дефицит антитромбина III); - дефицит 2-макроглобулина; - дефицит протеина С и его кофакторов.
По частоте встречаемости эти формы патологии подразделяются следующим образом: 1) часто встречающиеся (примитивные формы, характеризующиеся изолированной недостаточностью какого-либо одного фактора - гемофилия А (68-78%), болезнь Виллебранда (9- 18%), гемофилия В (6-13%) и др.);
2) редкие формы, на долю которых приходится около 2-3% коагулопатий (дефицит XI, VII, V факторов);
|
|
|
3) крайне редкие (казуистические) формы (комплексные, разнонаправленные нарушения коагуляционного гемостаза).
Общей чертой клиникимногих наследственных коагулопатий является гематомный тип кровоточивости: преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах. Реже наблюдаются другие геморрагии, в том числе и забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные геморрагии.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов.
Термин "тромбоцитопатии»-объединяет все виды качественной неполноценности тромбоцитов.
Тромбоцитопатии подразделяются на:
1. наследственные;
Приобретенные (симптоматические).
Наследственные тромбоцитопатии
Эпизоды повышенной кровоточивости у таких пациентов возникают, как правило, под влиянием факторов внешней среды (вирусные и другие инфекционные заболевания, применение лекарственных препаратов типа ацетилсалициловой кислоты, избыточная инсоляция, дисбактериозы, травмы, физиотерапевтические процедуры, прививки и др.), которые, вызывая резкие метаболические сдвиги в системе антиоксидантов, создают условия для выявления наследственного дефекта. Периоды клинических проявлений патологии могут быть отделены друг от друга интервалами в несколько недель, месяцев и даже лет.
|
|
|
В настоящее время выделены следующие варианты наследственных тромбоцитопатий:
1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные):
1.1. Формы с сохраненной "реакцей освобождения":
а) с развернутым нарушением агрегационной функции: - тромбоцитастения Гланцмана I и II типов;
- эссенциальная атромбия I типа;
- другие формы;
б) парциальные тромбоцитопатии:
- с изолированным нарушением коллаген-агрегации;
- аномалия Мей-Хегглина;
- с изолированным нарушением АДФ- и (или) тромбин-агрегации (аномалия Пирсон-Стоба,
наследственная афибриногенемия и др.).
1.2. Формы с нарушением "реакции освобождения" и второй фазы
агрегации (аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа и
др.).
1.3. Болезни недостаточного пула накопления (недостаточного хранения гранул и их
компонентов):
а) недостаток плотных телец I типа и их компонентов (АДФ, серотонина, адреналина);
б) недостаток плотных телец II типа (белковых) и их компонентов (фактора 4 и его носителя, -
тромбоглобулина, ростового фактора);
в) нарушения лизосом и кислых гидролаз.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 662; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!