Клинические признаки обусловлены нарушением функций кроветворного аппарата, пищеварительной и НС.
· неспецифические симптомы, обусловленных развитием анемии игемическойгипоксии (слабости, быстрой утомляемости, сердцебиения, одышки)
· признаки глоссита, стоматита, гастрита, желтушность склер, нередко увеличение селезенки, иногда - печени.
· развитие воспалительного процесса в ЖКТ (дефицит метилкобаламина® нарушается синтез тетрагидрофолиевой кислоты, тимидинмонофосфата, ДНК ® ¯митотическая активность )
· поражение нервной системы(дефицит 5-дезокси-аденозин-кобаламин->нарушение трансформации метилмалоновой кислоты в янтарную и ее избыточное накопление->цитотоксическим,нейтротропным действием
ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Суточная потребность ФК у взрослых людей - 50 - 100 мкг, у детей - 20 -50 мкг.
Всасывание фолатов происходит в проксимальном отделе тощей кишки. В результате метаболических процессов в кишечном эпителии в портальную кровь поступают 5-метилтетрагидрофолаты ® транспортируются к печени, ККМ, вступая в метаболические реакции.
ФК может выполнять свою метаболическую функцию, занимая ключевое положение в синтезе АК, нукл. кислот, что особенно важно для пролиферирующих тканей и растущего детского организма.
Дефицит ФК наблюдается у недоношенных детей, при инфекциях, мальабсорбции и гемолизе.
Причины:
Алиментарная недостаточность
Нарушения процессов всасывания в тонком кишечнике (кишечные инфекции, целиакия, резекция тонкой к-ки
|
|
|
Проявление:
· возникает мегалобластная анемия
· в периферической крови отмечаются макроцитоз, гиперхромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения.
· в ККМ обнаруживаются мегалобласты
· отсутствует неврологическая симптоматика, свойственная В12-дефицитнойанемии.
Причины и механизмы развития гипо- и апластических анемий, их гематологическая характеристика.
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ(АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ,
АРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АНЕМИИ)
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - группа заболеваний, х-ся угнетением кроветворной функции ККМ и прояв-ся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов ('пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия).
По происхождению:
· врожденные
· приобретенные
1. Приобретенные гипопластические анемии обусловлены воздействием двух групп факторов:
1.Факторы с облигатным миелотоксическим эффектом- ионизирующая радиация, противоопухолевые ЛС
2.Факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, при использовании ряда ЛС - АБ, антигистаминных средств, транквилизаторов, гормонов
Под влиянием пат. факторов ® повреждение стволовой клетки, родоначальной для грануло-,эритро- и тромбоцитопоэза, либо нарушается ее микроокружение.
|
|
|
По течению:
Острая
Подострая
Хроническая
В острых случаях развиваются тяжелый геморрагический диатез, интоксикация и множественные инфекционные осложнения. Заболевание развивается постепенно: ↑ слабость, адинамия, одышка, появляются боли в костях и области сердца. Развитие тромбоцитопении вызывает множественные кровоизлияния на коже, слизистых и глазном дне, кровотечения. Может развиться неврологическая симптоматика, обусловленная геморрагиями в головной мозг.
При парциальной апластической анемии кровоточивость отсутствует, она х-ся хронической нормоцитарной нормохромной анемией, ретикулоцитопенией и обычно протекает без лейко- и тромбоцитопении.
Изменения со стороны периферической крови:
· нормохромная, нормоцитарная или макроцитарная анемия
· Hb ¯до 20-30г/л.
· cодержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 5%.
· СОЭ - 30—50мм/ч (норма у мужчин 2-10 мм/ч, у женщин 3-15 мм/ч)
· лейкопения достигает 1000 клеток в 1 мкл и менее и сопровожд. относительным лимфоцитозом
· тромбоцитопения с ↑времени кровотечения и ¯ретракции кровяного сгустка.
|
|
|
· в ККМ резко ¯ количество нормобластов, гранулоцитов, практически отсутствуют мегакариоциты, ядерные элементы представлены в основном лимфоцитами.
2. Врожденные гипопластические анемии:
Анемия Фанкони
Наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, проявляется у гомозигот.
У больных - структурные изменения хромосом типа поломки хроматид (разрывы, фрагментации), обмена хроматидами в костномозговых клетках, культуре кожных фибробластов, лимфоцитах. Клетки с дефектным набором хромосом не могут участвовать в нормальном гемопоэзе ( развивается апластическая анемия) и они более подвержены опухолевой трансформации.
· в периф. крови выражена панцитопения
· Hb снижен
· ретикулоциты могут отсутствовать
· на фоне нейтропении наблюдаются относительный лимфо- и моноцитоз
· СОЭ очень высокая
Сопутствующие аномалии развития - низкий рост, микроцефалия, пороки сердца, почек, дисплазия тазобедренных суставов, гиперпигментация кожи и др.
.
Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена
Генетический дефект не выяснен. Заболевание проявляется уже на первом году жизни ребенка
· Отмечается изолированная недостаточность образования красных клеток в ККМ при нормальном количестве тромбоцитов и лейкоцитов.
|
|
|
· нормохромная и нормоцитарная анемия
· Hb от 20 до 80 г/л
· ретикулоциты в периферической крови резко понижены (0,2%) или отсутствуют
· в ККМ миелоидные и мегакариоцитарные ростки представлены нормально, количество нормобластов значительно ¯.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 332; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!