Патогенез и гематологическая характеристика железодефицитной анемии.
Железодефицитные анемии
В основе развития - дисбаланс между интенсивностью поступления Fe в организм и уровнем его потери из организма (чаще возникает у детей).
В организме взрослого содержится ~ 5 г Fe, новорожденного - 0,5 г; ежесуточная потеря у мужчин - 1мг, у женщин больше.
Дефицит возникает, когда организм теряет более 2 мг\сут.
Суточная потребность всасывания Fe: у ребенка 0,8-1,5 мг ( в пище д.б. 8-15мг) , для мужчин -1-1,5 мг, для женщины -1-1.3 мг ( в пище д.б. 12-18 мг)
Причины Fe-дефицитной анемии:
1. ¯ поступления экзогенного Fe: однообразное питание , при повышенной потребности в нем у беременных женщин ,при лактации ,у недоношенных детей ,у детей первых лет жизни.
2. Нарушение процессов всасывания и усвоения Fe в ЖКТ при ахилии, анацидных и гипоацидных состояниях, глистных инвазиях , воспалительных процессах в кишечнике, целиакии (↑ слущивание эпителия слизистой кишечника). При деструктивных процессах в слизистой ЖКТ не только нарушается всасывание Fe,но ↑ потеря в связи с возможными кровотечениями
3. Острые, хронические кровопотери, кровопотери в замкнутые полости ,когда нарушается реутилизация Fe
4. Нарушение процессов транспорта железа при печеночной недостаточности в связи с нарушением синтеза в печени различных молекулярных форм трансферрина
5. Недостаточность депонирования железа в печени у недоношенных детей ,а также при выраженной кровопотере в перинатальном периоде
|
|
|
Возникновение патологического депонирования железа в зоне воспалительного или опухолевого процесса
Патогенез основных клинических проявлений железодефицитной анемии ,гематологическая характеристика
Недостаточность синтеза гемжелезосодержащей части молекулы Hb ® в ККМ образуются недонасыщенные Hb эритрокариоциты, поступающие по мере созревания в периферический кровоток.
Анемия приобретает гипохромный характер , м.б. анулоцитоз.
Характерная особенность - анизоцитоз , пойкилоцитоз (↑ кол-во элиптоцитов)
В мазке микроцитоз, гипохромия эритроцитов
Кол-во эритроцитов м.б. нормальным или чаще сниженным незначительно.
Hb составляет менее 100г\л ,при тяжелых формах патологии может ¯до 20-30 г\л , ¯цветовой показатель
Последовательность развития Fe-дефицитной анемии
В прелатентном периоде
· ¯ содержание гемосидерина в печени и ККМ
· некоторое ¯в сыворотке количества ферритина (средний уровень ферритина в сыворотке крови = 33нг\мл)
2. Латентный дефицит Fe - изменяется метаболизм сывороточного Fe:
· уровень Fe в сыворотке ¯ менее 700 мкг\л,
· ↑ Fe-связывающая способность сыворотки крови более 3300 мкг\л
|
|
|
· процент насыщения трансферрина железом ¯до 15 и менее
При уровне насыщения трансферрина железом в 15% лимитируется синтез Hb ,в организме накапливаются предшественники гема.
Cтадия выраженных клинических проявлений
· развиваются характерные гематологические сдвиги в виде гипохромии ,микроцитоза
Патогенез и гематологическая характеристика В12-фолиеводефицитной анемии.
В12-ДЕФИЦИТНЫЕАНЕМИИ (АДДИСОНА-БИРМЕРА, пернициозная)
Витамин В12 относится к группе кобаламинов, содержится в пище животного происхождения. Для обеспечения всасывания витамина В12 необходим называемый внутренний фактор - термолабильный гликопротеин, секретируемый париетальными клетками тела и дна желудка.
Всасывание вит. В12 протекает в 3 стадии:1. Первая стадия - образование димера внутреннего фактора, присоединяющего к себе витамин В12 - внешний фактор.
2. Вторая стадия - связыванием комплекса со специф. рецепторами энтероцитов подвздошной кишки.
3. На третьем этапе включается механизм активного транспорта через кишечные клетки. В плазме крови вит. В12связывается с транспортными белками - транскобаламинами 1, 2, 3. Транскобаламин 2 является основным транспортным белком для витамина В12, обеспечивая его доставку к костному мозгу.
|
|
|
2 коферментных формы вит. В12:
· метилкобаламин (играт важ. роль в синтезе тетрагидрофолиевой к-ты, метионина, тимина и белков, нукл. к-т)
· 5-дезокси-аденозил-кобаламин (обеспеч. в перенос Н в р-х изомеризации, не имеющ.отношения ККМ кроветвор)
Причины:
1.Алиментарный фактор (вегетерианство; у детей, находящихся на грудном вскармливании, матери которых страдают В12-дефицитнойанемией).потребность вит. В12 для новорожденных = 0,5 мкг, для мужчин и женщин = 3 мкг, для беремен и кормящ = 4 мкг
2.Гастрогенный фактор (наследственная и приобретенная недостаточность внутреннего фактора - гастромукопротеина, обусловленная ¯ секреторной активности париет кл жел-ка:
· атрофия слизистой: отсутствует секреция HCl, пепсина, внутреннего фактора
· ювенильная форма - слизистая не секретирует внутренний фактор
· воздействие на слизистую токсич ф-ов экзогенной природы,
· субтот или тотальной резекции желудка
3.Энтерогенный фактор (недостаточность процессов всасывания в дистальном отделе подвздошной кишки врожденного и приобретенного характера:
после резекции терминального отдела подвздошной кишки
при тяжелом хроническом энтерите
|
|
|
при целиакии, инвазии широким лентецом.
4.Фактор недостаточности гематогенного транспорта врожденного и приобретенного характера. недостаточность транскобаламина-2 ® нарушение гематогенного распространения вит из к-ка в различные органы и ткани, в ККС. Х
Патогенез основных клинических проявлений В12-дефицитнойанемии, гематологическая характеристика:
Характерная особенность - возникновение мегалобластного типа кроветворения(когда нарушается синтез нуклеиновых кислот; созревание и дифференцировка ядра эритрокариоцитов отстают от созревания цитоплазматических структур, в частности гемоглобина.) Одновременно нарушается дифференцировка и других клеток миелоидного ряда: мегакариобластов, миелобластов.
Качественные и количественные изменения со стороны эритроцитов:
Эритропения(Эр в крови резко ¯ до 0,7*1012/л)Развивается анизоцитоз (большие размеры - до10-12мкм) и пойкилоцитоз (нередко овальную форму без центрального просветления, в цитоплазме эритроцитов обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота), базофильная пунктация)
Мегалоцитыизбыточно насыщены Hb, анемия носит гиперхромный характер.
Цветовой показатель может↑ 1-1,2, но общее содержание Hb в крови резко ¯ в связи с эритропенией.
Анемия носит гипорегенераторный характер, ¯ содержание ретикулоцитов в крови.
Нейтрофилы - крупные, нередко возникают гиперсегментоз, нейтропения, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо, т.е. нарушении регенераторной активности ККМ и в отношении элементов белой крови. Лейкопения в далеко зашедших случаях сочетается с тромбоцитопенией.
В связи с ↑ гемолиза эритроцитов нередко ↑ содержание непрямого билирубина в крови.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 933; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!