Врожденные иммунодефицитные состояния. Причины и механизмы развития.
ИДС –состояния, характеризующиеся ¯ активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.
При первичных ИДС имеет место генетический дефект.
I. ИДС с нарушением клеточного звена
Патология проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.
Характерно:
кандидозы
частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей
упорные расстройства пищеварения
в слюне повышено содержание секреторных IgA
↑ риск онкологии
1. Синдром Ди Джорджи возникает при гипо- и аплазии вилочковой железы и паращитовидных желез
2. Лимфоцитарная дисгенезия - количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется отсутствием клет реакций иммун защиты при нормальном содержании Ig в плазме крови.
II. ИДС с преимущественным повреждением В-системы
Первичная агаммаглобулинемия - болезнь Брутона.
Возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики.
Общее содержание гамма-глобулина в крови ребенка составляет менее 2 г/л.
Резко ¯ резистентность к условно-патогенными патогенным бактериям, грибам.
¯или отсутствие лимфоцитов и плазмоцитов в костном мозге, в лимфатических узлах, селезенке.
|
|
|
2. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ) - нарушение способности В-лимфоцитов трансформироваться в плазмоциты на фоне антигенной стимуляции.
Количество циркулирующих в крови В-лимфоцитов не отличается от нормы, но имеет нарушена дифференцировка.
гиперплазия лимфатических узлов, лимфоидного глоточного кольца,
не формируется специфический иммунитет после вакцинации
обнаруживается склонность к развитию рецидивирующих воспалительных процессов инфекционной природы
3. Селективный дефицит иммуноглобулинов - ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA.
III. ИДС с поражением системы фагоцитоза
По механизму развития на 3формы:
1. «Лейкопеническая» - из-за ¯ процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, токсинов) или из-за наследственной блокады деления и дифференцировки.
2. «Дисфункциональная» - х-ся расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена
3. «Дисрегуляторная» - развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции БАВ
IV. Комбинированные ИДС.
Х-ся нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные.Связаны с нарушением центральных органов иммунной системы.
|
|
|
Приобретенные иммунодефицитные состояния. Причины и механизмы развития. ВИЧ-инфекция: этиология и патогенез.
Вторичные (приобретенные) ИДС развиваются под влиянием различных экзогенных воздействий на нормально функционирующуюиммунную систему.
Вторичные ИДС 2 основные формы:
1) системные, развивающиеся вследствие системного поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных поражениях);
2) местные, характеризующиеся региональным поражением иммунокомпетентных клеток
Причины вторичных ИДС
1. Инфекционные заболевания:
- протозойные и глистные болезни - малярия, токсоплазмоз
- бактериальные инфекции - туберкулез, сифилис
- вирусные инфекции - корь, краснуха, грипп,
- грибковые инфекции - кандидоз
2. Нарушения питания: истощение, кахексия, нарушения кишечного всасывания и др.
3. Экзогенные и эндогенные интоксикации - при почечной и печеночной недостаточности
4. Опухоли лимфоретикулярной ткани
5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).
6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни
|
|
|
7. Действие различных видов излучения, особенно ионизирующей радиации.
8. Сильные, длительные стрессорные воздействия.
9. Действие лекарственных препаратов (иммунодепрессанты, кортикостероиды, антибиотики)
10.Блокада иммунными комплексами и АТ лимфоцитов при некоторых аллергических и аутоиммунных заболеваниях.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 483; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!