Дайте характеристику и перечислите заболевания, относящиеся к нарушениям системы комплемента.
Система комплемента — комплекс сложных белков, постоянно присутствующих в крови. Это каскадная система протеолитических ферментов, предназначенная для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов, она участвует в реализации иммунного ответа организма. Является важным компонентом как врождённого, так и приобретённого иммунитета.
• Дефицит ингибитора С1 - наследственная патология, клинически проявляющаяся ангионевротическим отеком идиопатическим.
• Дефицит С2 - патология, вызванная наследственным дефектом второго компонента комплемента системы. Встречается у одного человека из 10 000, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. При дефиците С2 часто развиваются СКВ, дискоидная волчанка, гломерулонефрит.
• Дефицит ингибитора С3 -наиболее часто встречающаяся патология третьего компонента комплемента системы.
• Дефицит С3 - наследственная патология пятого компонента комплемента системы. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, обнаруживается у детей грудного возраста, проявляется эритематозным дерматозом волосистой части головы, паховой области, лимфоаденопатией, диареей.
К заболеваниям, в патофизиологической основе которых лежат подобные нарушения, относятся, в частности, следующие.
• Болезнь плотных депозитов - механизм развития связан с неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента.
• Миастения gravis - комплементзависимое повреждение постсимпатической мембраны.
• Наследственный ангионевротический отек - врожденное заболевание, обусловленное нарушением контроля над комплементом белка плазмы C1-INH1.
• Мультифокальная моторная нейропатия - С3 комплементзависимое разрушение моторных нервов.
• Дерматомиозит, при котором активация комплемента приводит к отложению мембраноатакующего комплекса в капиллярах.
• Антифосфолипидный синдром - аутоиммунное состояние, характеризующееся появлением антител к антифосфолипидному белку и, как следствие, - индукцией тромбоза и активацией эндотелиальных клеток.Многие из патологических состояний, обусловленных нарушениями регуляции системы комплемента, дебютируют с гематологических проявлений и сопровождаются закономерными изменениями со стороны кроветворной системы. К таким заболеваниям в первую очередь относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия, атипичный гемолитико-уремический синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
|
|
|
Дайте характеристику и перечислите заболевания, относящиеся к гиперчувствительности I типа.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 241; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!