Дайте характеристику и перечислите заболевания, относящиеся к нарушениям фагоцитарной системы.
Фагоцитарная система представлена малоподвижными тканевыми мононуклеарными клетками (макрофаги) и циркулирующими нейтрофильными и мононуклеарными лейкоцитами (моноциты). Адекватное число нормально функционирующих фагоцитов — важнейшее условие для защиты организма от инфекций.Одним из наиболее важных клинических признаков дефицита фагоцитоза являются рецидивирующие инфекции, вызванные стафилококками или грамотрицательными бактериями, а также аспергиллами или другими грибами.При физическом обследовании больных с подозрением на нарушение функции фагоцитов особое внимание следует обращать на поверхностные и более глубокие кожные абсцессы, а также на органомегалию.
Недостаточность миелопероксидазы
Диагноз врожденной недостаточности миелопероксидазыставят на основании полного отсутствия пероксидазоположительных гранул в нейтрофилах и моноцитах, что выявляют при окрашивании мазков крови на пероксидазу. В эозинофилах она содержится в обычных количествах. Во время фагоцитоза метаболическая реакция этих нейтрофилов отличается от таковой нейтрофилов больных ХГБ; потребление кислорода, окисление I14С-глюкозы, продукция супероксидных анионов и восстановление нитроголубого тетразолия остаются в пределах нормы или несколько повышаются (в нейтрофильных лейкоцитах ХГБ все эти метаболические реакции снижены).
Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
|
|
|
Этот вид недостаточности относится к относительно распространенным генетически обусловленным нарушениям метаболизма, прежде всего вызывающим изменения функции эритроцитов. К счастью, выраженная недостаточность Г-6-ФД (уровень его менее 5 % от нормы) встречается крайне редко; лишь при ней нарушения функции нейтрофилов фенотипически аналогичны нарушениям при ХГБ, т. е. проявляются повторными инфекциями и гранулематозными очагами, обусловленными золотистым стафилококком и грамотрицательными бактериями.
Нарушения в системе глутатиона.
Эта система играет важнейшую роль в процессе обезвреживания активных метаболитов кислорода, в избытке образующихся во время фагоцитоза. В нейтрофильных лейкоцитах больных с недостаточностью глутатионредуктазы в начальной стадии фагоцитоза отмечается нормальное усиление активности окислительного метаболизма, но через несколько минут метаболические процессы внезапно прекращаются и клетки гибнут. Дальнейшим подтверждением защитной роли системы глутатиона послужило выявление нейтропении во время инфекции у больного с недостаточностью глутатионсинтетазы. В его лейкоцитах накапливались большие количества перекиси водорода, что приводило к их разрушению и развитию нейтропении. Недостаточность глутатионпероксидазы иногда встречается у больных ХГБ, однако у большинства из них активность ее не изменяется.
|
|
|
Транзиторные нарушения бактерицидной функции лейкоцитов.
Эти состояния выявлены у больных при целом ряде клинических состояний (см. ниже), например, при генерализованных инфекциях после обширных ожогов или травм. Морфологические изменения нейтрофилов периферической крови при этом коррелируют с нарушениями бактерицидной функции. Вакуолизированные и содержащие токсичные гранулы и тельца Деле нейтрофилы обладают пониженной бактерицидной способностью. По мере выздоровления больного нормализуется фагоцитарная функция клеток.
Нарушения хемотаксиса фагоцитов
Нарушения подвижности фагоцитов выявлены у многих больных при рецидивирующих тяжелых инфекциях. Это может быть результатом дефекта самих клеток, присутствия в крови ингибиторов хемотаксиса или недостаточности его факторов (см. ниже). У некоторых больных в основе нейтропении могут лежать нарушения подвижности нейтрофилов. При так называемом синдроме ленивых лейкоцитов в костном мозге присутствуют неизмененные нейтрофилы, однако их произвольная миграция и хемотаксис снижены. Дефект, по-видимому, состоит в нарушении способности мигрировать из костного мозга в сосудистое русло. Клинически он проявляется стоматитом, инфекциями кожи и верхних дыхательных путей.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 266; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!