Дайте характеристику и перечислите заболевания, относящиеся к нарушениям гуморального иммунитета.
Гуморальный иммунитет — один из механизмов реализации защитных свойств организма в жидкостной среде. В отличие от клеточного иммунитета, гуморальный защищает внеклеточные пространства. Гуморальный иммунитет действует через различные вещества, которые способны подавлять размножение микробов.
СЦЕПЛЕННАЯ С X-ХРОМОСОМОЙ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ.
Изолированный дефект В-лимфоцитов, которые не могут созревать до плазматических клеток, наследуется рецессивно, сцепленный с Х-хромосомой, и является первым описанным состоянием иммунного дефицита. Больные мальчики не могут производить иммуноглобулин всех классов и без лечения умирают в раннем детском возрасте от рецидивирующих инфекций. В большей части случаев больные развиваются хорошо до 6-8-месячного возраста, по всей вероятности в связи с трансплацентарной передачей иммуноглобулинов от матери, и заболевание проявляется лишь при окончательном исчерпывании полученных запасов.
СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgA.
Отсутствие IgA весьма часто сочетается с хромосомными аномалиями (в особенности 18 пары хромосом), Ataxia teleangiectatica, с дефектами развития после внутриутробных инфекций. Считается вероятным, что в 18-й паре хромосом находится ген-регулятор синтеза IgA. Клиника заболевания весьма разнообразна и варьирует от полного отсутствия симптомов до тяжелых заболеваний. Наиболее часто встречаются: синопульмональные инфекции, атопии, поносы и аутоиммунные заболевания.
|
|
|
ИММУННЫЙ ДЕФИЦИТ С ПОВЫШЕННЫМ СОДЕРЖАНИЕМ IgM.
Заболевание является генетически обусловленным, наследуемым рецессивно, сцепленным с Х-хромосомой и характеризуется повышением IgM при нормальных или пониженных уровнях IgG к IgA в плазме крови. Наблюдаются пиогенные инфекции: кожные абсцессы, разъязвление слизистых полости рта, отиты, тонзиллиты, лимфадениты, синуиты, так же как и инфекции дыхательных путей. У некоторых больных заболевание генерализуется и приводит к сепсису. В отношении клиники заболевание очень напоминает агаммаглобулинемию типа Bruton, но в отличие от нее при физикальн. исследовании устанавливают гиперплазию лимфоидной ткани. Миндалины сильно гипертрофированы, лимфатические узлы увеличены, у некоторых больных обнаруживается гепатоспленомегалия. Как и при других формах недостаточности антител, у больных с гипеp-IgM синдромом часто развиваются аутоиммунные заболевания. Течение заболевания осложняется нейтропенией, наиболее часто постоянной, а и некоторых случаях циклической или транзиторной.
ТРАНЗИТОРНАЯ ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ У ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ.
У некоторых новорожденных уровень IgG в крови может быть выше их уровня в крови матери. Материнские антитела и иммуноглобулины после рождения обычно подвергаются метаболическим изменениям и концентрация IgG начинает понижаться, достигая своего минимума между 1 им и 6-ым месяцем жизни. Клинически эти изменения выражаются пониженной сопротивляемостью к инфекциям во втором полугодии их жизни. Здоровые грудные дети могут преодолеть эту физиологическую гипогаммаглобулииемию, поскольку уже после рождения ребенок подвергается влиянию антигенных стимулов, вызывающих в определенном порядке собственную продукцию иммуноглобулинов. Прежде всего активируется IgM-система, в результате чего через несколько дней после рождения в кровотоке могут быть обнаружены антитела этой системы. IgG реагируют медленнее - в продолжение нескольких недель, а концентрация IgA достигает их величин у взрослых только через несколько месяцев или даже лет. По всей вероятности, секреторный IgA образуется в больших количествах в значительно более короткие сроки.
|
|
|
ИММУНОПРОЛИФЕРАТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ, СЦЕПЛЕННАЯ С Х-ХРОМОСОМОЙ.
Сцепленная с Х-хромосомой иммунопролиферативная (лимфопролиферативная) болезнь характеризуется иммунным дефицитом, в особенности в отношении вируса Epstein-Bar и повышенной склонностью к заболеванию лимфомой.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 227; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!