Приобретенные гемолитические анемии. Виды, этиология, патогенез. Картина крови. Аутоиммунные и изоимунные гемолитические анемии. Гемолитическая болезнь новорожденных.
Патогенез при приобретенной заключается в поввреждениии струуктуры мембран Э.
1. Механическая гемолитическая анемия может возникнуть при протезировании кровеносных сосудов клаанов сердца, длительном марше или беге по твердому грунту ,спленомегалии. Факторы оказывают прямое повреждающее действие.
2. Токсическая может развиваться под влиянием гемолитических ядов (мышьяк., свинец, алкоголь). Токсические факторы вызывают сначала метаболические, функциональные и стрктрные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к гемолизу.
3. Иммунная(гетеро-, изо, аутоимунная) развивается при переливании крови резус несовместимой, образовании аутоантител против собственных Э при их изменении антигенных свойств под влиянием ЛС, вирусов, микроорганизмов или в рез-те соматической мутации лимфоцитов, которые продуцируют АТ к нормальным АГ Э(лейкоз, системная красная волчанка).
4. Приобретенная мембранопатия возникает при соматическойй мутации эритробластов под дейтвием вирусов, микроорганизмов, ЛС с образовванием патологической популяции Э, у которых нрушается стрктуура мембраны и повышаетсся чувствительность к комплементу.
При действие этих факторов нарушается водно-электролитный баланс, клетка набухает, деформиртеся, не может пройти ч-з межэндотелиальныеклетки. Происходит гемолиз с выходом гемаглобина в плазму.
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) возникают в результате образования аутоантител к поверхностным антигенам эритроцитов, что сопровождается внутриклеточным или внутрисосудистым гемолизом.
|
|
|
Изоиммунные гемолитические анемии характеризуются тем, что антитела против антигенных детерминант эритроцитов попадают в организм больного извне. Примером являются посттрансфузионные гемолитические анемии и гемолитическая болезнь новорожденного.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) или эритробластоз плода развивается в результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (Dили по антигенам эритроцитов системы АВ0. Первая беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает нормально. Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh (D)-IgG), которые в период второй беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина, к которым относятся нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности. Встречаются случаи мертворождения.
|
|
|
Трансиммунные гемолитические анемии развиваются при проникновении в организм новорожденного антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией
Мегалобластические анемии.
Мегалобластическая анемия-анемия, обусловленная нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим. Классификация. По этиологии мегалобластическая анемия может быть приобретенной и наследственной. В зависимости от патогенетического механизма, лежащего в основе развития анемии, выделяют три основных вида мегалобластической анемии:
• в12-дефицитную;
• фолиеводефицитную;
• анемию в результате нарушения синтеза ДНК при дефиuите или торможении активности ферментов синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.
Этиология:
-недостаточное поступление этих витаминов с пищей.
-нарушение встасывания данных витаминов в тонком кишечнике.
|
|
|
Повышенное расходование данных витаминов при беременности.
-нарушение образовани внутреннего фактора Кастла обкладочными клетками фундальных желез желудка.
Нарушение всасывания вит.В12 наиболее выраженно при перницитозной анемии Адиссона-Бирмера. Вследствие отсутствия в желудочном соке внутреннего фактора Кастла и в12 перестает всасываться.
Витамин в12 в печени активизирет фолиевуую кислот которая действует на КМ. При недостатке нарушается синте ДНК и РНК в ядре эритробластов, деление клеток задерживается и созревание тоже. Возникает патологический , приближенный к эмбриональному типу кроветворения- мегалобластический, возникает неэффективный эритропоэз, укорачивается жизнь Э.
Происходит развитие воспалительно-атрофических процессов слизистой оболочке пищевого канала (глоссит, стоматит, эзофагит, гастрит, энтерит). Это усугбляет первичное нарушение секреции и всасывание внутреннего фактора, усиливает дефицит витаминов(порочный крууг).
В рез-те недостатка накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток, повреждается аксон. Развивается дегенерация задних и боковых столбов СМ, поражаются нервы.
|
|
|
В крови гигантские клетки- мегалоциты (интенсивно окрашенные диаметром 10-12мкм, не имеющие центрального просветления) и мегалобласты( 12-15 мкм, содержат ядро). Легко подвергаются гемолизу. Анемия гиперхромная, вслествие того что гемоглобинезация мегалобластов идет быстрее, чем созревание ядра. Общее содежрание Нб в крови падает, т.к. снижается кол-во Э.
Помимо этого в крови обнаруживаются дегенеративные формы Э: пойкилоциты, Э с тельцами Жолли(остатки ядерной субстанции округлой формы), кольцами Кебота(остаттки оболчки ядра в виде петли) и базофильной зернистостью (признак недостаточной зрелости цитоплазмы).. Лейкопения и тромбоцитопеня с атипичными клетками. Уменьшаются ретикулоциты.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 299; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!