Состояние эритропоэза, изменение ЦП и количества ретикулоцитов при основных видах анемий. Причины и механизмы наблюдаемых изменений.

⇐ ПредыдущаяСтр 58 из 61Следующая ⇒

Полицитемии. этиология и патогенез. Виды полицитемий, их различия, классификация по объему циркулирующей крови. Особенности этиологии и патогенеза истинной полицитемии и эритромиелоза. Нарушения гемодинамики при полицитемиях.

Полицитемия — это заболевание, характеризующееся повышением эритроцитарного объёма в кровяном русле. Данное заболевание может быть как первично обусловленным, так и вторично возникшим в результате воздействия определённых первопричин. И первичная и вторичная полицитемии являются достаточно грозными заболеваниями, которые могут привести к серьёзным последствиям. Так первичная или истинная полицитемия проявляется при возникновении в костном мозге опухолевого субстрата и повышенной выработке эритроцитов. Поэтому при запущенных стадиях это поражение увеличивается в своих размерах и вытесняет из костного мозга все другие субстраты — прародители будущих форменных элементов крови. Вторичная полицитемия возникает при совершенно различных ситуациях, но одной из ведущих является общая гипоксия (кислородное голодание) организма. Таким образом, вторичная полицитемии является показателем определённых патологических процессов в организме, возникая как компенсаторная реакция.

Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками). Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме. Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению.

Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным ее зудом.

Вторичные полицитемии обычно являются следствием повышения активности эритропоэтина, что в свою очередь обусловлено либо соответствующей реакцией на сниженное насыщение крови кислородом, либо неадекватно высокой продукцией этого гормона.

Наиболее частой причиной возникновения вторичной полицитемии у лиц старших возрастных групп является хроническое заболевание легких. Однако полицитемия возникает не во всех случаях хронической гипоксии. Спленомегалия отсутствует. Показано, что кровопускание способствует улучшению состояния больных с хроническим легочным заболеванием, имеющих чрезвычайно высокий ООЭ (выше 0,70). Вместе с тем лечение должно определяться причиной, обусловившей развитие вторичной полицитемии.

Эритромиелоз- болезнь ди гульгемо- миелопролиферативный процесс, характеризющийся гиперплазией эритробластических элементов. Протекает злокачественно.

Эритроцитоз- увеличение в крови количества Э (6Т/л) и гемоглобина (170 и выше).

Абсолютный обусловленный усилением эритропоэза в КМ, и относительный при котором увеличение Э происходит вследствие уменьшения объема плазмы. По этиологии выделяют приобретенный и наследственный.

Приобретенный взникает при величении продукции эритропоэтина преимущественно в почках вследствие: 1)наруушении нейрогуморальной регуляции; 2)гипооксия; 3) локальная гипоксия почек при их ишемии ; 4)гипепродуукция эритропоэтина опухолями.

Хроническая постеморрагическая анемия. Характеристика по принципам классификации, по объему циркулирующей кров. Этиология, патогенез, компенсаторные явления при хронической анемии.

Развивается вследствие длительных повторных кровопотерь, вызванных поражением кровеносных сосудов при ряде заболеваний (ЯБЖ, Геморрой и др) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза (геморрагический синдром).

Она сопровождается уменьшением запаса железа в организме при повторных кровопотерях и, таким образом, возникновением ЖДА с гипохромией и микроцитозом эритроцитов. При угнетении кроветворения такая анемия может стать гипо- и арегенераторной с резким ууменьшением регенеративных форм эритроцитов в мазке крови. Ведущим патогенетическим звеном данных анемий является уменьшение скорости и общего объема крови, особенно ее циркулирующей фракции, что ведет к гипоксии, сдвигам кислотно - основного состояния, дисбалансу ионов в клетках и вне их.

Все анемии сопровождаются развитием гемической гипоксии. Срочная адаптация:

5. Приспособительные реакции системы внешнего дыхания:

увеличение альвеолярной вентиляции за счет углубления и учащения дыхания и мобилизации резервных альвеол (вызывает развитие дыхательного алкалоза, кривая диссоциации НЬОг сдвигается влево и оксигенация крови улучшается);
увеличение легочного кровотока и повышение перфузионного давления в капиллярах легких;
возрастание проницаемости альвео-калиллярных мембран для газов.

6. Приспособительные реакции в системе кровообращения:

развитие тахикардии, увеличение ударного и минутного объемов сердца;
увеличение массы циркулирующей крови за счет выброса из кровяного депо;
увеличение системного артериального давления и скорости кровотока;
расширение сосудов (под влиянием СО2, рН, аденозина).

7. Приспособительные реакции системы крови:

усиление диссоциации оксиНЬ за счет ацидоза;
повышение кислородной емкости крови за счет усиления вымывания эритроцитов из костного мозга;

8. Тканевые приспособительные реакции:

ограничение функциональной активности органов и тканей, непосредственно не участвующих в обеспечении транспорта кислорода;
увеличение сопряжения окисления и фосфорилирования и активности ферментов дыхательной цепи;
усиление анаэробного синтеза АТФ за счет активации гликолиза (накапливается лактат, рН смещается в кислую сторону, а кривая Баркрофта - вправо, НЪС>2 легче диссоциирует, отдавая кислород).

Долговременная адаптация:

увеличение силы дыхательных мышц и дыхательной поверхности легких;
гипертрофия миокарда;
активация эритропоэза за счет усиления образования эритропоэтинов в почках и, возможно, других органах;
увеличение массы митохондрий.

Нарушение обмена железа в организме (депо железа, суточная потребность). Расстройства в организме, связанные с нарушением обмена железа. Железодефицит. Сидеробластические анемии. Гемохроматоз.

Содержание и распределение железа в организме. В организме взрослого человека содержится 3—5 г железа, которое составляет 0,006 % массы тела. В нормальных условиях около 70 % железа входит в состав гемоглобина эритроцитов, около 10 % — в состав миоглобина, около 20 % — депонируется в виде ферритина и гемосидерина, менее 1 % — входит в состав трансферрина, лактоферрина и более 70 различных ферментов.

Потребность взрослого человека в железе составляет 20—25 мг в сутки и удовлетворяется в основном посредством реугилизации железа, которое высвобождается при метаболизме гемоглобина. Суточная потребность в пищевом железе у взрослых мужчин — 10 мг, при этом всасывается только 1 мг, или 4—5 % потребности. Остальное количество железа обеспечивается за счет его реугилизации. У детей и женщин потребность в пищевом железе значительно выше. Оно должно обеспечить около 30 % суточной потребности в железе детей раннего возраста. В период беременности и лактации женщины нуждаются в 30—60 мг пищевого железа в сутки.

Избыток железа, главным образом в макрофагах костного мозга, селезенки, печени и в сидеробластах костного мозга, депонируется в виде ферритина и гемосидерина.

Дефицит железа у мужчин возникает очень редко: в результате хронических кровопотерь при гемофилии, язве желудка, а также при ахолии, дуодените и в случае строгого вегетарианства. В то же время, согласно последним данным ВОЗ, у 46 % детей в возрасте 5—14 лет и 48 % беременных во всем мире наблюдается сниженный запас железа; у 50 % женщин он соответствует ранней стадии железодефицита. У детей предпубертатного возраста дефицит железа возникает в результате недостаточного его поступления с пищей при неполноценном питании или диарее. Возможно, что случаи врожденных железодефицита и анемий являются следствием генетического нарушения синтеза одного из белков — переносчиков железа. У половозрелых девушек и женщин причиной дефицита железа служит чрезмерная потеря железа при меноррагиях, метроррагиях, родах и в период лактации. Сначала уменьшаются запасы гемосидерина и ферритина, а затем снижается концентрация железа в плазме, что сопровождается низким насыщением трансферрина железом и повышением железосвязывающей способности сыворотки крови. Позднее снижается уровень гемоглобина в единице объема крови, возникают гипохромия и микроцитоз эритроцитов. Уменьшение количества гемоглобина и миоглобина вследствие дефицита железа приводит к вторичной тканевой гипоксии, а снижение уровня железосодержащих митохондриальных цитохромов, цитохромоксидаз и ферментов ЦТК — к первичной тканевой гипоксии. Гипоксия проявляется быстрой угомляемостью, мышечной слабостью с ночным недержанием мочи у девочек. Дефицит железа нарушает образование коллагена, что обусловливает поражение кожи, ногтей и слизистых оболочек. Характерны трещины в углах рта, красное окаймление губ, атрофия нитевидных сосочков языка, что делает поверхность языка гладкой и болезненной. Развиваются стоматит, ларингофаринготрахеит, сопровождающийся гиперемией задней стенки глотки, охриплостью голоса, дисфагией с ощущением застревания пищи (синдром Пламмера—Уинсона). Часто возникает атрофический ринит, иногда — озена. Во многих случаях наблюдается атрофический гастрит с ахилией, что значительно усиливает дефицит железа. Недостаток этого микроэлемента нарушает функционирование центральной и периферической нервной системы, что проявляется изменением вкусовых ощущений и парестезиями.

Сидеробластические анемии составляют особую группу заболеваний весьма разнообразной этиологии, которых, однако, объединяет общий знаменатель — наличие кольчатых сидеробластов в костном мозге (Bjorkman, Bowman). Последние рассматриваются патологическими и отличаются от нормальных — зерна феритина которых распространены по всей цитоплазме — тем, что железо располагается в гребешках митохондриев в виде железистых мицелиев (пластинок или пыли). К другим общим характеристикам этих анемий можно отнести неэффективность эритропоэза, рост показателя железа в плазме и тканях и развитие гемохроматоза (Farid, Мунтяну и Попеску).

Причинами данного заболевания могут стать:

· Наследственность. Передается она плоду X-хромосомой, то есть от женщины.

· При отравлении левомицетином, алкоголем или свинцом.

· При аутоиммунных заболеваниях.

· Когда в организме происходят процессы развития опухолей.

· Реакция на применение туберкулостатических препаратов.

· В пожилом возрасте также часто возникает данное заболевание, но конкретная причина этого явления еще полностью не выявлена.

При таком заболевании возникают проблемы, связанные с утилизацией железа, которое содержит сыворотка крови. В результате нарушается синтез протопорфирина. А этот элемент, связанный с жизнедеятельностью организма, в свою очередь, должен соединяться с железным ионом, который является одним из составных элементов гемоглобина. Начальные признаки проявления сидеробластной анемии могут показать себя еще в малом возрасте.

Самые частые симптомы

слабость во всем теле;

· головные боли;

· плохая память;

· сильная утомляемость;

· рассеянность;

· кожные покровы отличаются бледностью;

· печень и селезенка немного увеличены, но это можно определить только после осмотра доктором.

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) - HLA-ассоциированное полисистемное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, обусловленное генетическим дефектом, который приводит к повышенному всасыванию железа в желудочно-кишечном тракте и с избыточным накоплением железа в организме, что проявляется поражением печени, поджелудочной железы, сердца, кожи, суставов, гипофиза.

Выделяют:
•первичный (наследственный) гемохроматоз - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся нарушениями метаболизма железа, которое заключаются в аномалии регуляции захвата железа клетками слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что приводит к его неконтролируемой абсорбции и отложению в печени, коже, сердце, суставах, гипофизе с последующим повреждением клеток и разрастанием соединительной ткани;

•вторичный гемохроматоз - возникает при избыточном поступлении в организм железа (при длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови); существует несколько видов вторичного гемохроматоза:

Одним из характерных морфологических признаков гемохроматоза является ржаво-бурая окраска органов и тканей за счет накопления в клетках пигмента, состоящего в основном из гемосидерина. У больных гемохроматозом печень и поджелудочная железа желто-коричневого цвета, увеличены. при гистологическом исследовании обнаруживается железо. Эпидермис кожи больных гемохроматозом часто истончен, в клетках базального слоя увеличено количество меланина. Железо откладывается также в эпителии желчных протоков, купферовских клетках и фиброзных перегородках. На поздней стадии заболевания развивается цирроз печени . Отложения железа в сочетании с фиброзом обнаруживаются также в миокарде.

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 626; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 52 53 54 55 56 575859 60 61 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!