Хронический лимфолейкоз. Клиника, гематологическая картина. Значение стернальной пункции.
Хронический лимфолейкоз Хронический лимфолейкоз(lympholeucosischronica) в настоящее время относят кдоброкачественным опухолям иммунокомпетентной ткани. Его гематологической основойявляются В-лимфоциты (морфологически имеющие характер зрелых, но функциональнонеполноценные). Он проявляется системной гиперплазией «лимфоидного аппарата»,лимфоидной метаплазией селезенки, костного мозга и других органов. Хроническийлимфолейкоз представляет собой одну из распространенных форм лейкозов. Чаще оннаблюдается в среднем и пожилом возрасте (25—70 лет), преимущественно у мужчин.
Патологоанатомическая картина. Наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов различных групп; на разрезе они серого или серо-красного цвета. Рисунок лимфатических узлов смазан, при микроскопии обнаруживается тесное скопление лимфоидных клеток, среди которых встречаются молодые формы. Миндалины увеличены, их структура не прослеживается, при микроскопии определяется сплошное скопление лимфоцитов и клеток лимфопоэза. Строение миндалин также смазано за счет разлитой гиперплазии лимфоидной ткани. Лимфатические инфильтраты отмечаются в печени, стенке желудка, поджелудочной железе, почках, коже, т. е. могут поражаться все органы. Наблюдается лимфоидная метаплазия костного мозга.
Клиническая картина. Первыми симптомами являются общая слабость, недомогание,быстрая утомляемость. Нередко, однако, первым симптомом, который обращает на себявнимание больных и заставляет их обратиться к врачу, бывает увеличение подкожныхлимфатических узлов. Постепенно общее недомогание усиливается, появляютсяповышенная потливость, субфебрильная температура. В зависимости отпреимущественного увеличения лимфатических узлов тех или иных групп и лимфоиднойинфильтрации различных органов возникают дополнительные симптомы: диспепсическиеявления и поносы (при поражении желудочно-кишечного тракта), одышка и приступыудушья (при сдавлении увеличенными бифуркационными лимфатическими узлами трахеии бронхов), покраснение, сухость кожи и зуд (при так называемой лейкемическойлимфодермии) и др. Лимфоидная метаплазия костного мозга может вызватьгеморрагические проявления (вследствие тромбоцитопении) и анемию. Лейкемическиеинфильтрации бывают причиной радикулярных болей, экзофтальма; могут наблюдатьсядиффузные лимфатические разрастания в носоглотке, вынуждающие больного обратитьсяк оториноларингологу.
|
|
|
Увеличение лимфатических узлов во многих случаях можно определить уже приосмотре больного. Чаще всего оно начинается с какой-либо одной группы илинескольких групп, а затем распространяется на остальные группы. Может наблюдатьсяувеличение миндалин. Инфильтрация кожи сопровождается ее уплотнением,покраснением, сухостью и шелушением. В терминальной стадии больные худы,кахексичны.
|
|
|
Пальпация позволяет более точно определить степень увеличения лимфатических узлови их свойства. Они эластично-тестоватой консистенции, не спаяны между собой и скожей, в большинстве случаев безболезненны. Размеры их могут достигать величиныкуриного яйца. Лимфатические узлы даже при значительном увеличении не изъязвляютсяи не нагнаиваются (в отличие, например, от их туберкулезного поражения). Печень иселезенка увеличены, плотны. Могут развиваться инфаркты селезенки, и тогда онастановится болезненной при пальпации.
В крови при лейкемической форме заболевания количество лейкоцитов доходит до 30010 9/л крови и более; 80—95% клеток белой крови составляют лимфоциты (рис. 150),преимущественно зрелые. Иногда можно отметить некоторые особенности в строении ихядра и цитоплазмы: клетки нежные, при изготовлении мазка легко распадаются, образуяхарактерные «тени Боткина— Гумпрехта». В небольшом количестве встречаютсямолодые клетки — пролимфоциты и лимфобласты; в период обострений их числоувеличивается. Относительное количество нейтрофилов значительно уменьшено—до 20—4%. Менее характерна картина крови при сублейкемических и алейкемических формахболезни, когда лимфоцитоз обычно менее выражен. В терминальном периодеприсоединяются анемия и тромбоцитопения (аутоиммунного генеза).
|
|
|
Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию: обнаруживаетсябольшое количество клеток лимфоидного ряда, до 50 и даже 90% в особо тяжелыхслучаях. Число клеточных элементов гранулоцитарного и эритроцитарного ростковуменьшено. Результаты пункции лимфатического узла не столь убедительны, посколькулимфоидные клетки являются обычными элементами его паренхимы, а характергиперплазии лимфоидной ткани не всегда легко определить.
Течение. Постепенное или циклическое прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных — 4—5 лет, однако некоторые больные живут 10—12 лети более. Смерть наступает вследствие присоединения вторичной инфекции, чаще всегопневмоний (которым способствует угнетение гуморального иммунитета),геморрагических осложнений, кахексии.
Лечение. В начальном периоде, как и при хроническом миелолейкозе, активнуютерапию не проводят. Основное внимание уделяют нормализации режима труда и отдыхабольного, достаточному пребыванию его на свежем воздухе, полноценной диете сбольшим содержанием витаминов и белка. При наличии интоксикации или быстромразвитии болезни проводят рентгенотерапию: облучают группу увеличенныхлимфатических узлов и селезенку. Из химиопрепаратов получили распространениелейкеран, преднизолон, циклофосфан и другие цитостатические средства. При анемии итромбоцитопении показаны гемотрансфузии.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 317; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!