ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Среди приобретенных коагулопатий преобладают вторичные формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови. Патогенез таких коагулопатий, как правило, более сложный, чем наследственных геморрагических диатезов. Изолированные формы дефицита отдельных факторов свертывания встречаются лишь в случае специфической иммунной ингибиции факторов свертывания антителами, а также избирательной их сорбции патологическими гликопротеинами (например, сорбции фактора амилоидом).
Приведем перечень основных клинических ситуаций, при которых наблюдается большинство встречающихся в клинике обретенных коагулопатий.
1. В период новорожденности: а) дефицит витамин К-зависимых факторов, б) ДВС-синдром, в) иммунные тромбоцитопении, г) наследственные нарушения гемостаза, д) иммунные ингибиторы факторов свертывания (пассаж от матери).
2. Инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса: а) ДВС-синдром, б) специфический васкулит, в) вторичная иммунная тромбоцитопения.
3. Все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния - ДВС-синдром.
4. Обтурационная желтуха: а) дефицит витамин К-зависимых факторов, б) нарушение синтеза других факторов, в) ДВС-синдром.
5. Тяжелые энтеропатии (особенно у детей до 3 лет): дефицит витамин К-зависимых факторов, ДВС-синдром.
6. Заболевания печени.
7. Острый внутрисосудистый гемолиз.
8. Химические ожоги пищевода и желудка.
|
|
|
9. Острая печеночная недостаточность.
10. Болезнь почек.
11. Системный амилоидоз.
12. Гемобластозы.
13. Коллагенозы.
14. Злокачественные новообразования и т.д.
Несмотря на множество заболеваний, приводящих к развитию приобретенных коагулопатий, можно выделить следующие основные патогенетические варианты.
1. ДВС-синдром.
2. Комплексный дефицит витамин-К зависимых факторов (XII, X, II и IX):
а) без воздействия антикоагулянтов,
б) под влиянием антикоагулянтов непрямого действия.
3. Ингибирование отдельных факторов свертывания специфическими антикоагулянтами.
4. Нарушения при парапротеинемиях и дисглобулинемиях.
5. Изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагулянтов прямого действия.
6. Развитие при искусственной активации фибринолиза и дефибринолитической терапии.
7. Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания.
МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТЫ
Различают следующие формы микроваскулитов.
1. Специфические инфекционные.
2. Неспецифические септические.
3. Вторичные (симптоматические) при системных иммунных заболеваниях.
4. Вторичные лекарственные.
5. Автономные формы, протекающие как самостоятельные заболевания, но в генезе которых существенную роль играют инфекции и иммунные нарушения.
|
|
|
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - одно из самых известных врачам и широко распространенных геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитам. В основе геморрагического васкулита лежат асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще подобные расстройства встречаются у детей до 14 лет.
Этиология и патогенез. Возможна связь со стрептококковой вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами, а также аллергия в семейном анамнезе.
В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
|
|
|
Наряду с указанными основами патогенетических механизмов при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают моноциты, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосомальные ферменты и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 219; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!