ГЕТЕРОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
При них антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов (например лекарства или вируса), а также имеет место изменение антигенной структуры тромбоцитов (например под влиянием вирусного воздействия).
ИЗОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
Порой наблюдаются у новорожденного в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком и в отличие от гемолитической анемии развиваются как после первой, так и после второй беременности.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ КАЧЕСТВЕННЫХ ДЕФЕКТОВ ТРОМБОЦИТОВ
I. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
А. Дефицит/недостаточность мембранных гликопротеинов.
1. Тромбостения Гланцмана.
2. Синдром Бернара-Сулье.
Б. Врожденные аномалии белков плазмы.
1. Болезнь Виллебранда.
2. Наследственная афибриногенемия.
В. Недостаточность гранул.
1. Дефицит плотных гранул.
2. Дефицит пула -гранул (синдром серых тромбоцитов).
3. Первичные дефекты высвобождения гранул:
а) дефицит циклооксигеназы;
б) дефицит тромбоксансинтетазы.
II. ПРИОБРЕТЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
А. Вторичные дефекты высвобождения гранул.
1. Вызванные приемом лекарственных препаратов:
а) аспирин и другие нестероидные противовоспалительные средства;
|
|
б) тиклопирин;
в) дипиридамол;
г) карбенициллин и другие антибиотики (-лактамы);
д) ω-3 жирные кислоты.
2. Уремия.
3. Врожденные пороки сердца с цианозом.
Б. Недостаточность гранул.
1. Вследствие дисфункции стволовых клеток:
а) миелопролиферативные нарушения;
б) миелодиспластический синдром;
в) острый лейкоз.
2. В связи с частичной активацией:
а) диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС);
б) тяжелые заболевания сердечных клапанов;
в) экстракорпоральное кровообращение.
В. Нарушение взаимодействия между тромбоцитарной мембраной и белками внеклеточного матрикса.
1. Парапротеинемии.
2. ДВС.
3. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
ДЕФЕКТЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
Они или наследственные, или приобретенные. Последние - значительно более частое явление в клинике. Нарушение свертывания крови возникает при:
1) абсолютной недостаточности одного из факторов свертывания крови;
2) пониженном синтезе фактора (факторов) свертывания крови;
3) образовании аномальной молекулы фактора свертывания крови;
4) чрезмерной деструкции коагуляционных факторов при патологическом состоянии активации свертывания крови (ДВС) с последующим быстрым клиренсом;
|
|
5) нарушении активности фактора (факторов) свертывания крови за счет приобретенных циркулирующих ингибиторов (антител).
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.
Группировка данных заболеваний осложняется тем, что многие наследственные коагуляционные дефекты имеют тенденцию вызывать не кровотечения, а тромбозы, причем таков не только дефицит основных физиологических антикоагулянтов, но и ряд форм дефицита прокоагулянтов, в подобных случаях тенденция вызывать тромбозы сочетается не с повышением, а со снижением свертываемости крови (например, дисфибриногенемии).
Классификация
Дефицитный фактор | Название болезни | ||
Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма формирования протромбиназной активности | |||
VIII: К Антигемофильный глобулин | Гемофилия А | ||
VIII: С Антигемофильный глобулин | Кофакторная гемофилия и другие аутосомные формы | ||
VIII: ФВ - фактор Виллебранда | Болезнь Виллебранда | ||
IX: плазменный компонент тромбопластина | Гемофилия В | ||
XI: предшественник плазменного тромбопластина | Гемофилия С | ||
XII: фактор Хагемана | Дефект Хагемана | ||
Плазменный прекалликреин | Дефект Флетчера | ||
Высокомолекулярный кининоген | Дефект Вильямса | ||
Группа 2.
С изолированным нарушением внешнего механизма формирования протромбиназной активности | |||
VII: проконвертин | Гипопроконвертинемия | ||
Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов протромбиназной активности | |||
V: проакцелерин, Ас-глобулин | Парагемофилия | ||
X: фактор Стюарта-Прауэра | Болезнь Стюарта-Прауэра | ||
II: протромбин | Гипо- (дис-) протромбинемия | ||
Комплексный дефицит факторов II, VII, IX, X | |||
Группа 4. С нарушением конечного этапа свертывания | |||
I: фибриноген | А-(гипо-) фибриногенемия, дисфибриногенемия | ||
Группа 5. Нарушение стабилизации фибрина | |||
13 Фибринстабилизирующий фактор | Дефицит ФСФ | ||
Группа 6. Смешанные (парные) формы дефицитных факторов | |||
Чаще VIII + V | |||
Группа 7. Дефицит физиологических антикоагулянтов | |||
Антитромбин III | Тромбофилия | ||
Альфа-2-макроглобулин | Дефицит макроглобулина | ||
Протеин С и его кофакторы | Дефицит протеина С |
Из представленной классификации видно: среди наследственных дефицитов плазменных факторов свертывания преобладают формы, характеризующиеся изолированной недостаточностью какого-нибудь одного фактора свертывания (по принципу: один ген - одна болезнь). Этим наследственные коагуляции отличаются от приобретенных (вторичных), при которых доминируют комплексные и нередко разнонаправленные сдвиги в разных звеньях коагуляционного каскада.
|
|
ГЕМОФИЛИЯ
Наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез коагуляционного генеза. Принадлежит к группе заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII.
КОМПОНЕНТЫ ФАКТОРА VIII
Прокоагулянтная часть фактора VIII: КVIII обладает антигемофильной активностью, взаимодействует с фактором IX, слабоантигенен.
Антигенный маркер фактора VIII: Каг взаимодействует с иммунными ингибиторами фактора VIII: К.
Фактор Виллебранда фактора VIII: ФВ контролирует время кровотечения, участвует в адгезии тромбоцитов и в их ристомицин-агрегации, влияет на активность фактора VIII: К в мультимерах.
Антигенный белок, связанный с фактором VIII: ФВ VIII: Раг -
основной антиген комплекса, тесно связанный с фактором Вилле-
бранда и вместе с ним продуцируемый в эндотелии.
Гемофилия А - геморрагический диатез, вызванный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 303; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!