ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гетерогенная группа заболеваний, объединенных участием антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.
Изо- или аллоиммунные анемии могут развиваться при гемолитической болезни новорожденного или при переливании крови, не-
совместимой по системе АВ0, резус или другой системе, к которой у больного имеются антитела.
Трансиммунные анемии возникают в том случае, когда антитела матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, проникают через плаценту и вызывают гемолитическую анемию плода.
Гетероиммунные анемии (гаптеновые) связаны с появлением на поверхности эритроцитов новых антигенов (например, в результате фиксации на эритроцитах лекарств - пенициллина, сульфаниламидов). Гаптеном порой становится вирус, также фиксированный на поверхности эритроцита.
Аутоиммунные гемолитические анемии - группа заболеваний, обусловленных образованием антител против собственных антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов.
Помимо идиопатических, существуют и симптоматические аутоиммунные анемии; при них гемолиз развивается на фоне других заболеваний (злокачественные опухоли различной локализации и гемобластозы, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, иммунодефицитные состояния).
Наиболее вероятную патогенетическую основу аутоиммунных гемолитических анемий составляет срыв иммунологической толерантности.
|
|
|
В картине крови отмечается нерезкая анемия, чаще нормохромная, с повышенным содержанием ретикулоцитов. При гемолитических кризах показатели крови нарушаются в большей степени, возможны ретикулоцитарные кризы с увеличением содержания ретикулоцитов до 80-90%.
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ
◊ Лейкоцитоз - гематологический симптом, характеризующийся увеличением общего содержания лейкоцитов выше 9 109/л.
В зависимости от этиологических факторов, вызвавших лейкоцитоз, выделяют следующие его виды.
1. Лейкоцитоз физиологический:
а) алиментарный (пищеварительный);
б) миогенный;
в) эмоциональный;
г) лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни);
д) лейкоцитоз рожениц (развивающийся с 5-6-го месяца беременности);
е) лейкоцитоз родильниц (появляется ко 2-й неделе после родов).
2. Лейкоцитоз патологический:
а) инфекционный;
б) воспалительный;
в) токсигенный:
- экзогенный;
- эндогенный;
г) постгеморрагический;
д) "новообразовательный";
е) "лейкемический".
По механизмам развития все перечисленные лейкоцитозы делят на 2 группы:
1. Лейкоцитозы, связанные с повышением миелопластической функции костного мозга:
|
|
|
а) реактивного характера;
б) бластомного характера.
2. "Центрогенные", или перераспределительные лейкоцитозы.
ЛЕЙКОПЕНИИ
◊ Лейкопенические состояния - группа заболеваний с различными этиологией, патогенезом и клиникой, объединенных одним общим признаком - лейкопенией. Наиболее часто развитие лейкопении связано с уменьшением абсолютного числа нейтрофилов ниже 2 109/л. Лимфоцитопения может иметь место при лимфогранулоцитозе, пневмонии, сепсисе и некоторых других заболеваниях, но редко является причиной лейкопении. Моноцитопения и эозинопения, хотя и имеют существенное диагностическое значение, но не влияют на общее количество лейкоцитов. Поэтому в дальнейшем мы будем говорить в основном об этиологии и патогенезе нейтропений.
До настоящего времени нет общепринятой классификации нейтропений. Поскольку этиология нейтропенических состояний чрезвычайно разнообразна, а терапия больных основывается на учете патогенетических механизмов, то самыми рациональными представляются классификации, построенные по патогенетическому принципу. Большинство исследователей выделяют следующие типы нейтропений.
НЕЙТРОПЕНИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ УМЕНЬШЕНИЕМ ПРОДУКЦИИ НЕЙТРОФИЛОВ В?КОСТНОМ МОЗГЕ
|
|
|
1. "Внутренний" дефект гемопоэтических стволовых клеток (гипо-
пластические анемии, острые иммунные агранулоцитозы, коллагенозы и др.).
2. Поражение клеток-предшественников гранулоцитопоэза антителами (иммунные гипопластические анемии, острые иммунные агранулоцитозы, коллагенозы и др.).
3. Поражение клеток-предшественников грануломоноцитопоэза Т-лимфоцитами (коллагенозы и др.).
4. Прямое воздействие миелотоксических факторов (лекарственные препараты, ионизирующая радиация, бензол и др.) на гемопоэтические стволовые клетки.
5. Поражение гемопоэтических клеток вирусами (гепатит, инфекционный мононуклеоз).
6. Увеличение темпов неэффективного лейкопоэза при дефиците различных веществ, необходимых для пролиферации, дифференциации и созревания гемопоэтических клеток (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, железа и др.).
7. Воздействие лейкемических и раковых клеток или гуморальных факторов, выделяемых злокачественными клетками.
8. Уменьшение плацдарма гранулоцитопоэза из-за вытеснения гранулоцитарных предшественников лейкемическими, злокачественными клетками, фиброзной и костной тканью или патологическими макрофагами при болезнях накопления.
|
|
|
9. Патология клеток, образующих факторы, необходимые для гранулоцитопоэза (иммунодефицитные состояния).
10. Патология клеток, составляющих "индуцирующее кроветворение микроокружение" (реакция "трансплантат против хозяина", вирусные заболевания и др.).
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 254; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!