АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ВИТАМИНА В12 (ПЕРНИЦИОЗНЫЕ)
Дефицит витамина В12 может развиться в связи с нарушением его поступления, всасывания, транспорта, депонирования и усвоения на уровне костного мозга.
Нарушение всасывания вероятно при отсутствии внутреннего фактора Кастла (транскоррин), при атрофических процессах со стороны слизистой желудка, при наследственно обусловленном избирательном расстройстве продукции витамина, при аутоиммунном разрушении, при агастральной форме дефицита.
Всасывание витамина В12 резко ограничивается при распространенном поражении тонкого кишечника - при энтеритах, целиакии, а также при его резекции.
Показана патогенетическая роль конкурентного расхода витамина при инвазии широким лентецом, а также при синдроме "слепой кишки" (при наложении анастомозов остаются участки тонкой кишки, через которые не проходит пища), как и при множественном дивертикулезе тонкой кишки.
В некоторых случаях к дефициту витамина В12 приводит недостаток транскобаламина.
Дефицит витамина В12 вызывает нарушение образования ДНК и далее расстройство деления кроветворных клеток, т.е. замедление митотического процесса и сокращение числа митозов. В таких условиях формируется сходный с эмбриональным мегалобластный тип кроветворения. Развитие анемии связано со следующими механизмами.
1. Снижение митотической активности.
2. Неэффективный эритропоэз за счет внутрикостномозгового разрушения мегалобластов.
|
|
|
3. Внесосудистый гемолиз в селезенке из-за увеличенных размеров мегалоцитов.
4. Внутрисосудистый гемолиз за счет снижения осмотической стойкости мембраны мегалоцитов.
В периферической крови выявляется резкая анемия, преимущественно гиперхромная (цветовой показатель - 1,3-1,5), гипорегенераторная. Типичны наличие ядерных остатков, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается также нейтропения и тромбоцитопения.
Фолиеводефицитная анемия по механизму развития и картине крови близка к витамин В12-дефицитной.
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ИЛИ УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ
Обусловленные наследственным или приобретенным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов или гема, такие анемии обычно гипохромны, с высоким содержанием железа в организме, и нередко характеризуются гемосидерозом органов.
Описан наследственный дефицит декарбоксилазы копропорфириногена, осуществляющей синтез протопорфирина. Видимо, чаще болезнь связана с нарушением синтеза аминолевулиновой кислоты. Из-за расстройств синтеза протопорфирина становится невозможным связывание железа - развивается сидероахрестическая анемия.
Приобретенные анемии подобного рода часто возникают при свинцовых отравлениях. Свинец блокирует сульфгидрильные группы в активных центрах двух ферментов, участвующих в синтезе гема: дегидразы аминолевуленовой кислоты и гемсинтетазы. В результа-
|
|
|
те в моче накапливается аминолевуленовая кислота, а в эритро-
цитах - протопорфирин.
Также выявлены снижение скорости биосинтеза глобина (-цепь), повышенный гемолиз. Свинец еще способен ослаблять активность ионных насосов мембраны эритроцитов, из-за чего уменьшается уровень ионов калия и продолжительность жизни клеток.
ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Эти анемии представляют собой совокупность синдромов, при которых наряду с панцитопенией выявляется угнетение кроветворения в костном мозге.
По этиологии апластические анемии подразделяют следующим образом:
1. Генуинные (идиопатические), конституционально-наследственные, обусловленные нарушением реактивности организма или эндокринной недостаточностью.
2. Апластические анемии, связанные с действием повреждающих факторов: излучения, токсических факторов (бензол, ртуть), цитотоксических (хлорэтиламин, ТиоТЭФ, колхицин, 6-меркаптопурин и др.), лекарственных (амидопирин, барбитураты, сульфаниламиды, аминазин), инфекционных (вирусный гепатит А, В, генерализованные формы туберкулеза, брюшного тифа, сальмонеллеза, септические состояния).
|
|
|
В патогенезе имеют значение следующие механизмы:
1. Уменьшение количества стволовых клеток или их дефекты.
2. Нарушение микроокружения, приводящее к изменению стволовых клеток.
3. Иммунные воздействия, вызывающие расстройства функции стволовой клетки. Картина крови характеризуется резко выраженной, чаще нормохромной, макроцитарной, гипорегенераторной анемией. Отмечается значительная гранулоцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов. Клиническая картина зависит от степени нарушения отдельных ростков кроветворения и их сочетаний; она включает анемический, тромбоцитопенический и гранулоцитопенический синдромы.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
В эту группу входят различные анемии, связанные либо с наследственным повышенным разрушением эритроцитов, либо с действием гемолитических факторов экзогенного происхождения.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 244; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!