НЕЙТРОПЕНИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАМЕДЛЕНИЕМ ВЫХОДА НЕЙТРОФИЛОВ ИЗ КОСТНОГО МОЗГА В КРОВЬ
1. Нарушение двигательной активности нейтрофилов, связанное с дефектом клеточной мембраны (синдром "ленивых нейтрофилов", поражение мембран препаратами типа винкристин или винбластин).
2. Нейтропении с неясным механизмом нарушения выхода (некото-
рые семейные нейтропении, сочетающиеся с гипогаммаглобулинемией).
НЕЙТРОПЕНИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ УМЕНЬШЕНИЕМ ВРЕМЕНИ ЦИРКУЛЯЦИИ НЕЙТРОФИЛОВ В СОСУДИСТОМ РУСЛЕ
1. Поражение нейтрофилов антителами типа лейкоагглютининов (острый иммунный гаптеновый агранулоцитоз и др.).
2. Поражение нейтрофилов антителами типа опсонинов с последующим их фагоцитозом преимущественно в селезенке.
3. Поражение зрелых нейтрофилов Т-лимфоцитами.
4. Повышенная деструкция нейтрофилов в селезенке - гиперспленизм (циррозы печени со спленомегалией, гемолитические анемии и др.).
5. Укороченная деятельность нейтрофилов из-за их функциональной неполноценности (мегалобластные и гипопластические анемии).
6. Ускорение деструкции нейтрофилов при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества циркулирующих в крови иммунных комплексов (аутоиммунные заболевания, лейкозы, опухоли).
7. Разрушение нейтрофилов токсическими факторами инфекционного происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные процессы).
НЕЙТРОПЕНИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕМ НЕЙТРОФИЛОВ ВНУТРИ СОСУДИСТОГО РУСЛА
|
|
|
(при шоке, ознобе, физической нагрузке, невротических состояниях, после гемодиализа и др.).
Таким образом, при различных нейтропенических состояниях ведущие механизмы нейтропении неодинаковы. Однако чаще всего она обусловлена несколькими кинетическими механизмами.
АГРАНУЛОЦИТОЗ
◊ В настоящее время нет общепринятых критериев разграничения агранулоцитозов и бессимптомных нейтропений. Некоторые авторы условно считают агранулоцитозом уровень гранулоцитов менее 0,75 109/л или общее количество лейкоцитов менее 1◊109/л. При еще более низком числе лейкоцитов становится необходимой профилактика инфекционных осложнений.
Этиология агранулоцитозов. Особенно часто агранулоцитоз вызван приемом медикаментов. К таким препаратам относятся в основном цитостатики, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства. Четкое лейкопеническое действие свойственно сульфаниламидам, в том числе противодиабетическим. В настоящее время широко обсуждается вопрос о вирусах как возможном этиологическом факторе агранулоцитоза, в частности при инфекционном мононуклеозе и гриппе.
Но среди больных агранулоцитозом имеется большой процент лиц, у которых развитие заболевания не удается четко связать с определенным экзогенным влиянием.
|
|
|
Патогенез агранулоцитозов. Формирование тяжелой гранулоцитопении, протекающей с клиническими проявлениями синдрома сниженной бактериальной резистентности, теоретически обусловленодвумя основными механизмами.
1. Нарушением продукции нейтрофилов.
2. Усилением их деструкции при неспособности костного мозга адекватно компенсировать активное разрушение.
Данное положение распространяется как на медикаментозные, так и на генные формы заболевания. В соответствии с этим положением агранулоцитозы подразделяются на:
1) иммунные:
а) гаптеновые;
б) иммунокомплексные;
в) аутоиммунные;
2) миелотоксические.
Картина крови отражает только неспецифическую реакцию кроветворного аппарата, а потому на основании гемограммы лишь приближенно судят о специфическом патологическом процессе. Вместе с тем реакция крови при многих патологических процессах носит однообразный характер, поэтому все разнообразие гемограмм при различных заболеваниях схематически можно свести к нескольким типам. Н.Н. Бобров (1949) выделял 5 типов.
1. Нейтрофильно-эозинопенический, встречающийся при воспалительных и гнойно-септических процессах (пневмония, рожа, остеомиелит, сепсис и др.). Этот тип характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом с ядерным сдвигом влево, лимфо- и моноцитопенией, а также уменьшением количества эозинофилов вплоть до исчезновения из периферической крови.
|
|
|
◊ Пример: Лейкоциты - 14,0 109/л.
БЭЮПСЛМ
0061462162
Если Э - эозинофил, Л - лимфоцит, Б - базофил, Ю - юный нейтрофил, С - сегментоядерный нейтрофил, П - палочкоядерный нейтрофил, М - моноцит
2. Нейтрофильно-эозинофильный, наблюдающийся при коллагенозах, в частности узелковом периартериите, некоторых клинических формах скарлатины и легочного туберкулеза и др. Отмечаются лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, лимфо- и моноцитопения, но при наличии гиперэозинофилии.
◊ Пример: Лейкоциты - 12,0 109/л.
БЭЮПСЛМ
0140146282
3. Тип нейтропенической фазы угнетения, встречающийся при тифопаратифозных заболеваниях, вирусных инфекциях (корь, грипп, вирусный энцефалит и др.), милиарном туберкулезе. Характери-
зуется лейкопенией, нейтропенией и дегенеративным сдвигом влево (токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы, повышенный лейколиз, пикноз, кариолизис), относительным лимфоцитозом, моноцитопенией при уменьшении или полном отсутствии эозинофилов.
|
|
|
◊ Пример: Лейкоциты - 3,8 109/л.
БЭЮПСЛМ
0001824562
4. Протозойный, наблюдающийся при малярии, клещевом спирохетозе. Во время приступа отмечается наряду с лейко- и нейтропенией абсолютная лимфопения, а вне приступов - относительный лимфоцитоз и моноцитоз.
Во время приступа:
◊ Пример: Лейкоциты - 3,2 109/л.
БЭЮПСЛМ
010 1740402
Вне приступа:
◊ Пример: Лейкоциты - 4,4 109/л.
БЭЮПСЛМ
0202424212
5. Моноцитарно-лимфоцитарный, встречающийся при инфекционном мононуклеозе, малосимптомном инфекционном лимфоцитозе и некоторых капельных инфекциях (коклюш, краснуха и др.). Характерен лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом и моноцитозом.
◊ Пример: Лейкоциты - 18,0 109/л.
БЭЮПСЛМ
0116166214
Выделяется еще один тип лейкограмм, проявляющийся в виде агранулоцитоза (медикаментозный, инфекционный, лучевой и др.). Он характеризуется резким падением гранулоцитов и относительным лимфоцитозом на фоне выраженной лейкопении.
◊ Пример: Лейкоциты - 1,0 109/л.
БЭЮПСЛМ
00004891
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
Лейкемоидные реакции представляют собой изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи.
Выделяют следующие типы лейкемоидных реакций.
1. Псевдобластные лейкемоидные реакции. Такого рода реакции известны у новорожденных с генетическими дефектами хромосом - структурными или типа анэуплоидии. Бластных клеток при этом в крови и в костном мозге обнаруживался достаточно высокий процент, но они всегда были из линии клеток с ненормальным набором хромосом.
2. Миелоидные реакции:
1. Промиелоцитарные лейкемоидные реакции. Встречаются при выходе из иммунного агранулоцитоза. Их порой путают с острым промиелоцитарным лейкозом, но в отличие от него они не вызывают резкого угнетения тромбоцитарного ростка, выраженного геморрагического синдрома и атипичности промиелоцитов.
2. Нейтрофильные реакции. Возникают при септических состояниях, при сочетании кровопотери и токсикоинфекции. Картина крови характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом с резким палочкоядерным сдвигом (до 30-40%), но без миелоцитов и обычно даже без метамиелоцитов. В костном мозге отмечается резкое увеличение промиелоцитов и миелоцитов, а соотношение лейкоцитов:эритроцитов может достичь 20:1.
3.Реакции 2-го и 3-го ростков миелопоэза.
1. Лейкемоидные реакции на рак бывают двоякого типа: нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз, реже эритроцитоз, умеренное омоложение состава лейкоцитов или миелоемия - выход в кровь большого числа эритрокариоцитов разной зрелости как следствие милиарных метастазов рака в костный мозг.
2. Лейкемоидные реакции при остром иммунном гемолизе напоминают таковые при остром эритромиелозе, но постологии различаются следующим: при бурном гемолизе в крови отмечается высокий ретикулоцитоз, иногда с появлением миелоцитов, промиелоцитов, единичных эритрокариоцитов.
Лейкопении.
5. Острые тромбоцитопении порой ошибочно расцениваются как проявление алейкемической стадии острого лейкоза. Возникают после инфекционного шока в виде так называемой тромбоцитопении потребления. Необходимо исследовать пунктат костного мозга на наличие или отсутствие бластов.
6. Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа.
Картина крови, сходная с таковой при хроническом лимфолейкозе, наблюдается при:
1) инфекционном лимфоцитозе;
2) ветряной оспе;
3) иммунобластном лимфадените, сопутствующем инфекционному мононуклеозу, адено- и энтеровирусным инфекциям, лекарственным дерматитам, опоясывающему лишаю, коллагенозам, реакции "трансплантат против хозяина" и др.;
4) поствакционном лимфадените.
7. Инфекционный мононуклеоз.
Представляет собой вирусное заболевание с выраженной бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в крови, реактивным лимфаденитом и увеличением лимфатических узлов и селезенки. Возбудитель - вирус Эпштейна-Барр.
8. Иерсиниоз.
Картина крови сходна с таковой при инфекционном мононуклеозе.
9. Инфекционный лимфоцитоз.
Самостоятельное вирусное заболевание с основным симптомом в виде преходящего высокого лимфоцитарного лейкоцитоза, в крови иногда обнаруживаются типичные тени Гумпрехта.
10. Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции.
Подразделяются на формы с известной или неизвестной причиной. Первые возможны при любой инфекции, но чаще сопровождают туберкулез. При этом наблюдается моноцитоз в крови, несколько повышенный процент моноцитов и промоноцитов в костном мозге и моноцитарно-макрофагальные инфильтраты в органах.
11. Гистиоцидозы.
Термин объединяет три заболевания: эозинофильную гранулему, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Летерера-Сиве. Их этиология неизвестна. Характеризуются появлением в костной ткани, коже, лимфатических узлах, внутренних органах, костном мозге пролифератов из макрофагальных клеток.
12. Большие эозинофилии крови.
Состояния, при которых процент эозинофилов в периферической крови поднимается до 15 и выше, И.А.Кассирский назвал "большими эозинофилиями крови". Среди них основное место занимают гиперэозинофилии реактивного генеза. Они возникают при:
1) паразитозах;
2) аллергозах;
3) иммунодефицитных синдромах;
4) коллагенозах;
5) органных эозинофилиях;
6) гиперэозинофильном синдроме.
ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Гемобластоз -собирательная группа возникших из кроветворных клеток опухолей, которые на протяжении жизни больного могут и не поражать костный мозг (например, гематосаркома, лимфоцитома).
Лейкоз -один из видов гемобластозов, исходящих из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. На современном этапе этиология лейкозов, как и других опухолей, сводится к определению наследственных или приобретенных патогенных факторов. По-видимому, лейкозы - собирательная группа заболеваний различного происхождения.
Установлена роль следующих факторов:
1. Ионизирующая радиация.
2. Химические мутагены.
3. Онкогенные вирусы.
4. Наследственные факторы.
5. Онкогены.
Анализ этиологических факторов лейкогенеза показывает: лейкоз в каждом конкретном случае обусловлен или преимущественно внешними факторами, или эндогенной предрасположенностью, или их сочетанием. Однако все они вызывают не сам лейкоз, а повышенную мутабельность ткани с возможным последующим развитием заболевания.
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 269; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!