ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО И СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА
Врожденные (наследственные) геморрагические ангио- и гематомезенхимальные дисплазии.
1. Собственно геморрагические ангиодисплазии (например, телеангиэктазия или болезнь Рендю-Ослера).
2. Гемангиомы, в том числе протекающие с тромбоцитемией и коагуляционными нарушениями (микроангиоматозы с тромбоцитопенией).
3. Формы с наследственной неполноценностью соединительной ткани, часто сочетающиеся с дисфункцией тромбоцитов, дефицитом фактора Виллебранда и другими нарушениями гемостаза (синдром Марфана).
4. Комбинирование в разных сочетаниях аномалий, входящих в перечисленные выше группы.
Все перечисленное объединяет основная врожденная патология -
неполноценность, неправильное развитие соединительной ткани,
в том числе субэндотелия сосудов, а также неполноценность кроветворения и иммунитета.
Приобретенные сосудистые пурпуры.
1. Идиопатические.
2. Застойные и отростатические.
3. Атрофические и дистрофические.
4. Неврогенные и механические.
5. Прочие формы.
ДВС-СИНДРОМ
Термином "ДВС-синдром" обозначается неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в них тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко к возникновению вторичных профузных кровотечений.
|
|
|
При ДВС-синдроме организм испытывает тяжелейшую двойную "поломку":
1) повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с неконтролируемыми микроциркуляциями в органах.
2) последующее истощение гемостаза с неконтролируемыми кровотечениями.
Причиной гибели больных может стать как первое, так и второе.
Этиология. Тяжесть, распространенность и темпы развития ДВС-синдрома варьируют в очень больших пределах - от молниеносных смертельных форм до летальных, затяжных, от всеобщего свертывания в циркуляции до регионарных и органных тромбогеморрагий.
Чаще всего возникновение ДВС-синдрома обусловливают следующие патологические процессы и воздействия.
1. Инфекции, особенно генерализованные, и септические состояния.
2. Все виды шока - травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный, септический и др.
3. Травматические хирургические вмешательства (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паренхиматозных органах, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах).
|
|
|
4. Все терминальные состояния, остановка сердца.
5. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз.
6. Акушерская патология - преждевременная отслойка плаценты или ручное ее отделение, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода (в 25-35% случаев).
7. Опухоли, особенно гемобластозы. При острых лейкозах ДВС-синдром развивается на ранних стадиях болезни у 33-45% больных, а при промиелоцитарном - у подавляющего большинства больных.
8. Деструктивные процессы в печени, почках, особенно протекающие с выраженным гемолизом.
9. Иммунные и иммунокомплексные болезни.
10. Аллергические реакции лекарственного и иного генеза.
11. Гемолитико-уремический синдром.
12. Болезнь Мошковиц (в 20-25% случаев).
13. Обильные кровотечения.
14. Массивные трансфузии и реинфузии крови.
15. Отравление гемокоагулирующими (змеиными) ядами.
16. Затяжная гипоксия (в том числе длительная искусственная вентиляция легких) и др.
Патогенез. Несмотря на большое разнообразие причинных факторов, в основе большинства форм ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:
|
|
|
1) активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами - тканевым тромбопластином, продуктами распада тканей и клеток крови, лейкоцитарными протеазами, поврежденным эндотелием;
2) активирующее воздействие на те же звенья системы гемостаза экзогенных факторов - бактерий, вирусов, риккетсий, трансфузионных и лекарственных препаратов, околоплодных вод, змеиных ядов и т.д.;
3) неполноценность или системное поражение сосудистого эндотелия, снижение его антитромбического потенциала;
4) рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием множества микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах;
5) глубокие дистрофические деструктивные нарушения в органах-мишенях, ослабление и выпадение их функций;
6) глубокие циркуляторные нарушения (в том числе при обильной кровопотере); гипоксия тканей, гемокоагулянтный шок, ацидоз, нарушения микроциркуляции, связанные с утратой организмом способности к физиологической капиллярной гемодилюции (сладж-синдром), реже - с полиглобулией, тромбоцитемией, при синдроме повышенной вязкости плазмы;
|
|
|
7) коагулопатия потребления (вплоть до полной несвертываемости крови) с истощением противосвертывающих механизмов (дефицит антитромбина III и протеина С), компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем (вслед за их интенсивной активацией), резкое повышение антиплазминовой активности;
8) вторичная тяжелая эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкция тканей (в острых случаях - эндогенный токсический шок).
Геморрагический синдром при ДВС обусловлен нарушением как свертывания крови, так и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза -
повреждением сосудистой стенки и развитием тромбоцитопении-тромбоцитопатии;
СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА
В отечественной литературе в разных вариантах обычно используется следующая классификация стадий ДВС-синдрома.
Стадия I - гипокоагуляция и агрегация тромбоцитов.
Стадия II - переходная, с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.
Стадия III - глубокая гипокоагуляция (вплоть до полной несвертываемости крови).
Стадия IV - восстановительная (или при неблагоприятном течении фаза исхода и осложнений).
Дата добавления: 2018-05-31; просмотров: 260; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!