Наследственные пороки развития зубов.
1. Несовершенный амелогенез – порок развития эмали, передающйся по наследству, проявляеся системным нарушением структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменением цвета, частичной или полной потерей ткани.
Этиология: Существует аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный.
В основе лежит наследственное недоразвитие эктодермальной зародышевой ткани.
Этиологическим фактором заболевания является патологический мутантный ген. Этот ген участвует в нормальной и аномальной биоминерализации матрицы эмали.
Действие и влияние мутантного гена - амелогенина человека — в любой стадии одонтогенеэа могут: нарушить формирование матрицы эмали; нарушить процесс созревания эмали, вызвать гипокальцификацию и гипоминерализацию эмали.
Клиническаякартина: поражает постоянные и временные зубы. Он имеет разнообразные клинические проявления. Общие признаки трех групп наследственных поражений эмали:
А) истончение эмали, вследствие которого зубы не контактируют.
Б)изменение цвета эмали от светло-желтого до коричневого;
В)нарушение естественной прозрачности эмали (гипсовые зубы);
Г) нарушение поверхностной структуры эмали - ямки, бороздки, эрозии (рифленые зубы);
Д)частичное или полное отсутствие эмали;
Е)патологическая страемость зубов.
Жалобы на косметический дефект, сколы эмали, изменение формы зубов, стираемость эмали. У некоторых больных наблюдается повышенная чувствительность от температурных раздражителей.
|
|
|
При диагностике большое значение имеет сбор данных анамнеза с выявлением наследственных факторов.
Дифференциальная диагностика между всеми формами наследственного несовершенного амелогенеза и некариозными поражениями ТТЗ.
Лечение: требует вмешательства в зависимости от предъявляемых жалоб — реминера-й терапии, реставрации.своевременного ортопедического вмешательства (коронки, съемное и несъемное протезирование, использование защитных капп, виниров) даже до окончания формирования корней. Больные должны состоять на диспансерном учете у стоматолога, педиатра, дет.скоп) ортопеда и в медико-генетической консультации.
Формы ниже можно только перечислить и если спросят.
I.Наследственный Гипопластический несовершенный амелогенез
1)Ямочно-бороздчатая форма. Зуб обычной формы и величины, на поверхности – ямки и бороздки в продольном направлении, эмаль твердая, желто-белого цвета. Возможно окрашивание ямок в темно-серый цвет
2)Гладкая форма. Временные и постоянные зубы правильной формы, эмаль тонкая и твердая, зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет зубов от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Боковые контакты зубов отсутствуют, некоторые участки эмали отсутствуют. На рентгене – тонкий слой эмали.
|
|
|
3)Гранулообразная. На поверхности эмали ямки и бороздки разной глубины и хаотично расположены. Эмаль между ямками гладкая и блестящая. Режущие края истонченные. На жев.поверхностях – обнажение участков дентина. Коронки зубов разной формы. На рентгене – эмаль хорошо проецируется только в пришеечной части, углубления и сколы.
4)Гладкая Х-сцепленная форма. У мужчин – гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Нет боковых контактов. Повышенное стирание. У женщин – вертиклаьные полосы эмали эмали нормальной толщины перемеаются с полосами гипопластической эмали. На дне гипопластических канавок – дентин.
5)Полосато-бороздчатая форма. Эмаль испещрена продольными бороздками, плотная, с неровной поверхностью. Цвет светло-желтый, полосы – полупрозрачные.
6)Шероховатая форма. Эмаль скалывается с вестибулярных и щечных поверхностей. Цвет светло-желтый до темно-коричневого.
II. Наследственный Гипоматурационный (несозревший) несовершенный амелогенез.
1)Пигментированная форма (аутосомно-рецесс) – временные и постоянные зубы прорезываются с гладкой эмалью, имеют нормальный размер и форму. Эмаль матовая, не плотная при зондировании, стирается, скалывается. Поверхность становится неровной, приобретает желто-коричневый цвет. На рентгене – низкая контрастность эмали, на месте сколов – затемнение.
|
|
|
2)Х-сцепленный гипоматурационный:
-Пятнистая форма у мужчин – эмаль пятнистая, окраска пятен от матово-белых до светло-коричневых, меду пятнами – обычная окраска. Бугры и реущие края постепенно скалываются или стираются.
-Полосатая форма у женщин – продольные полосы разной длины. Окраска от матово-белой до светло-коричневой. Эмаль не твердая, окрашивается пищевыми красителями, сколы и повышенная стираемость.
III, Наследственный Гипоминерализованный несовершенный амелогенез. Поверхность коронок в период прорезывания зубов гладкая, низкая плотность, пищевые пигменты окрашвают эмаль, сколы и стираемость, обнажается дентин.
2. Несоверщенный дентиногенез -наследственное нарушение развития дентина.
Этиология и патогенез: Наследственное нарушение развития дентина формируется на этапе дифференцировки тканей. Возникают аномалии матрикса дентина. Образуется аморфный неорганизованный дентин с преобладанием органических веществ. В результате того что калькосфериты не сливаются друг с другом, нарушается минерализация – образуются крупные зоны интерглобулярного необызвествленного дентина, нарушена структура корней.
|
|
|
Клиника: Жалобы на боли при накусывании. Возможна кровоточивость десен.
Диагностика: При обследовании определяется сохранность эмали. Эмаль имеет обычный цвет. Размеры и форма коронок соответствуют норме. Временные и постоянные зубы прорезываются в средние физиологические сроки. Ведущее значение имеет рентгенография( корни укорочены, их верхушки излишне закруглены или заострены. В многокорневых зубах корни сливаются в один с заостренными выступами. Пульповые камеры и каналы резко сужены, происходит постепенная облитерация. У корней клинически подвижных зубов отмечают деструкцию костной ткани кистообразной формы.
Дифференциальная диагностика с другими наслед-ми пороками развития твердых тканей.
Дифференциальными клиническими признаками несовершенного дентнногенеза являются сохранность и нормальный внешний вид эмали и специфические изменения в строении зубов, которые выявляются при рентгенологическом исследовании: укорочение корней зубов, облитерация корневых каналов и пульповой камеры, выраженной в разной степени.
Лечение - прекращение деструкции костной ткани в периапикальной области.с помощью эндодонтического вмешательства – создания искусственных корневых каналов и их пломбирования. При ранней диагностике дентиногенеза показаны профилактические мероприятия в виде эндодонтического вмешательства после завершения формирования корней.
Показания к консультации других специалистов Пациенты должны быть обследованы стоматологом, педиатром, детским ортопедом.генетиком и в дальнейшем находиться у этих специалистов на диспансерном учете.
3. Синдром Стентона-Капдепона– наследственное заболевание, возникающее следствие нарушения функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, вызывает нарушения эмали и дентина.
Клиническая картина: Поражаются постоянные и временные зубы. При прорезывании зубы нормальной величины и формы, но цвет эмали изменен. Она имеет водянистый сероватый оттенок, дентин просвечивает, прозрачен, напоминает янтарь. Встречаются зубы с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Эмаль скалывается вскоре после прорезывания. Обнажается прозрачный опалесцирующий дентин, который имеет коричневую окраску. Характерен клинический признак стирания дентина до десневого края. Десневые сосочки травмируются во время еды в результате стираемости коронок, появляется кровоточивость десен. Пульпа не обнажается. Процесс стирания коронок прогрессирует с возрастом. Снижается высота нижней части лица.
При Rg определяют значительное сужение полости зуба и корневых каналов вплоть до полной облитерации. Длина и форма корней соответствуют норме. Диагноз на основании анамнеза заболевания, клинической.рентгенологической картины и выявленной аналогичной патологии у родственников больного
Лечение— устранение косметического и функционального недостатка. Применяют все виды протезирования (съемные и мостовые протезы, коронки, защитные каппы).
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 2157; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!