Интерстициальные болезни легких
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
55 – и летний мужчина обратился в связи с плохой переносимостью физических нагрузок, прогрессирующей в течение последнего полугода. Анамнез без особенностей. Он сообщает, что в последнюю неделю она даже комнаты не может пересечь, чтобы не начать задыхаться. Он не принимает никаких лекарств и никогда не курил. При физикальном обследовании частота дыханий 24, набухание шейных вен, грубые хрипы при аускультации, пальце в виде барабанных палочек и отеки обеих голеней. На рентгенограмме признаки диффузного интерстициального заболевания.
Определение.Интерстициальный легочный фиброз – это воспалительное заболевание легких неизвестной этиологии, приводящее к фиброзу легких и рестриктивным нарушениям их функции. Характерно поажение только легких, в отсутствие экстрапульмонарных проявлений за исключением изменения формы пальцев и ногтей.
Заболеваемость. ИЛФ возникает в возрасте старше 50 лет, одинаково распространен среди мужчин и женщин.
Клинические проявления.Чаще всего прогрессирующая непереносимость нагрузок и одышка. При аускультации жесткие хрипы.
На рентгенограмме признаки ретикулярного или ретикулярно-узлового поражения. Также имеются характерные изменения на КТ. Результаты функциональных проб свидетельствуют о рестриктивном внутрилегочном процессе.
Бронхоальвеолярный лаваж выявляет неспецифические изменения, особенно увеличение числа макрофагов.
|
|
|
Лечение.Терапия стероидами с добавлением азатиоприна или без будет эффективна у
20 % больных ИЛФ, у остальных неминуемо разовьется фиброз легких.
Лучшим прогностическим фактором является ответ на лечение стероидами. Оценивается с помощью функциональных проб.
Саркоидоз
27 – и летняя женщина обращается к вам по поводу болезненных эритематозных папул, которые появились за один день до визита. У нее нет других жалоб за исключением опухания и боли в суставах, возникших 3 дня назад. При физикальном обследовании небольшая лихорадка, симметричное опухание коленных, проксимальных межфаланговых и метакарпофалангеальных суставов, а также хорошо отграниченные папулы размерами
3 – 4 см на передней поверхности ног. Как вы подтвердите предполагаемый диагноз у этой пациентки?
Определение.Саркоидоз – это системное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся неспецифическими неказеозными гранулемами в легких и других органах.
Встречаемость.Саркоидозом чаще болеют чернокожие и люди в возрасте 20 – 40 лет.
Клинические проявления.Саркоидоз может вовлекать практически любой орган или систему, но чаще поражает легкие. Также могут быть проявления со стороны глаз, кожи, сердца, ЖКТ и нервной системы.
|
|
|
Зачастую саркоидоз выявляют у асимптоматичного пациента, обычно обнаружив хилярную аденопатию на снимке легких.
Существует два четко очерченных саркоидозных синдрома:
- Синдром Лёфгрена включает узловатую эритему, артрит и хилярную аденопатию.
- Синдром Хеерфордта-Вальденстрема характеризуется лихорадкой, увеличением слюнных желез, увеитом и параличем лицевого нерва.
Легкие вовлекаются у 90 % пациентов, проявлениями служат хилярная и левосторонняя паратрахеальная аденопатия.
Рентгенограмма груди.На основании рентгеновских снимков груди можно выделить четрые стадии заболевания (не прогрессирующие): двусторонняя хилярная аденопатия, хилярная аденопатия и ретикулярно-узловая паренхима, одна лишь ретикулярно-узловая паренхима или сотовое легкое с обеих сторон.
Лабораторные находки.Гиперкальцемия или гиперкальциурия, вызванные повышением продукции витамина D макрофагами.
У 60 % больных саркоидозом отмечается подъем уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Измерение уровня АПФ неспецифично, но используется для контроля течения заболевания.
|
|
|
У 30 % будут ненормальными печеночные пробы при поражении печени, причем 90 % будут симптоматичны.
Также при саркоидозе выявляют кожную анергию. Функциональные пробы могут быть в норме или могут показыать картину рестриктивных нарушений. Все пациенты с подозрением на саркоидоз должны быть осмотрены офтальмологом, так как в 25 % случаев имеется увеит и конъюнктивит.
Диагностика.Окончательно диагноз саркоидоза ставят на основании обнаружения неказеозных гранулем в биоптате пораженных тканей.
Прогноз.У 80 % пациентов с поражением легких течение заболевания стабильное или наступает спонтанная регрессия. У двадцати процентов болезнь прогрессирует с нарушением функции пораженных органов.
Лечение.Нет доказательств того, что какой бы то ни было вид лечения изменяет течение заболевания. Обычно при нарушении функции пораженного органа проводят пробное лечение стероидами (высокие дозы 2 месяца, затем постепенное снижение дозы в течение 3 месяцев). В некоторых случаях назначение стероидов обязательно: увеит, вовлечение ЦНС и гиперкальцемия.
Пневмокониоз
Определение.Пневмокониозы – профессиональные заболевания, при которых вдыхание определенных видов волокон запускает воспалительный процесс в легких, в итоге приводящий к их фиброзу.
|
|
|
Обычно пневмокониоз развивается через 20 – 30 лет постоянного контакта с вредным фактором (добыча золота, серебра, свинца, меди), но может потребоваться и менее 10 лет, если концентрация повреждающего агента очень высока.
При выявлении професинальных заболеваний чрезвычайно важен сбор анамнеза.
Патологическая анатомия.При пневмокониозе альвеолярные макрофаги поглощают инородные частицы, вызывая воспаление и фиброз паренхимы легкого. В исходе силикоза и остальных пневмокониозов развивается дыхательная недостаточность.
Диагностика.Проявления включают одышку, чувство нехватки воздуха, кашель с выделением мокроты, развитие легочного сердца и пальцев в виде барабанных палочек.
Функциональные пробы свидетельствуют о рестриктивных нарушениях со снижением диффузионной способности.
Имеется выраженная гипоксемия с увеличенным артериоло-альвеолярным градиентом.
На рентгенограммах видны нерегулярные уплотнения, интерстициальные включения, участки сотового легкого.
Асбестоз
Определение.Асбестоз – это профессиональное заболевание легких, вызванное вдыханием асбестововй пыли.
Эпидемиология.Контакт с асбестом возможен при работе на рудниках, мельницах, фабриках, верфях или при использовании асбестсодержащих материалов, таких как тормозные колодки, трубы, изоляционная выстилка, бойлеры.
Для постановки диагноза необходимы сведения о контакте с асбестом в прошлом.
Клинические проявленияасбестоза включают одышку и снижение переносимости физических нагрузок, кашель и хрипы (особенно у курильщиков), боль в груди и, в конце-концов, дыхательную недостаточность.
На рентгенограммах грудной клетки видны диффузное или очаговое уплотнение плевры, плевральные бляшки и кальцификаты на уровне диафрагмы. Часто имеются плевральные выпоты. Интерстициальные поражения легких вследствие контакта с асбестом имеют тенденцию к вовлечению нижних долей легких.
Самым частым видом рака, ассоциированным с асбестозом, является бронхогенная карцинома (аденокарцинома или сквамозно-клеточная карцинома).
Развитие плевральных или перитонеальных мезотелиом также связывают с действием асбеста, но они не столь часто встречаются как бронхогенный рак.
Диагностика.Обычно для постановки диагноза требуется биопсия легких и обнаружение характерных асбестовых волокон.
Лечение.Специфического лечения не существует. Важно прекращение курения при контакте с асбестом, так как риск развития рака легких при этом выше общепопуляционного в 75 раз.
Силикоз
Определение.Силикоз – профессиональное заболевание легких, вызванное вдыханием кремниевой пыли.
Эпидемиология.Силикоз поражает работников шахт, карьеров, туннелепрокладчиков, стеклодувов, гончаров и операторов пескоструйных агрегатов.
Клинические проявления.Силикоз имеет те же симптомы, что и асбестоз (или любой другой пневмокониоз), за исключением острой формы при массивном контакте, приводящей к дыхательной недостаточности за несколько месяцев.
Патологическая анатомия.Кремний вызывает воспалительную реакцию, проявлением которой становится гиалиновый узелок.
Рентгенограмма груди.При силикозе находят узелки размерами 1 – 10 мм, преимущественно в верхних долях. Специфичной находкой являются кальцификаты в виде яичной скорлупы (редко). При прогрессирующем массивном фиброзе встречаются крупные уплотнения (более 1 см), сливающиеся в конгломераты.
Диагностика.Такая же как при асбестозе.
Лечения.Эффективного лечения силикоза не существует. Смерть наступает от прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Существует связь между силикозом и легочным туберкулезом. Всем больным силикозом необходимо ежегодно выполнять туберкулиновую пробу. При положительном результате (папула более 10 мм) профилактически назначают изониазид на 9 месяцев.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 288; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!