Нефрогенный несахарный диабет



  • По возможности нужно устранять причинный фактор.
  • Диуретики или НПВС. НПВС угнетают синтез простагландинов, которые снижают концентрационную способность. НПВС усиливают действие АДГ на почки.

 

Гипокалемия

Этиология

  • Уменьшение потребления с пищей (редко) – прием ионнообменных смол
  • Повышенный захват клетками (трансмембранный сдвиг)

- Алкалоз – водород выходит из клеток в обмен на калий

- Введение инсулина – усиливает поступление калия вместе с глюкозой в клетки

- Адренергическая стимуляция

- Восполнение витамина В12 или введение колониестимулирующего фактора

  • Потери через ЖКТ – рвота, диарея, дренаж
  • Усиление выведения с мочой

- Первичный гипеальдостеронизм/синдром Кона

- Диуретики

- Диабетический кетоацидоз

- Болезнь Кушинга

- Лакрица (содержит глицирризовую кислоту, обладающую минералокортикоидной активностью)

- Синдром Бартера – первичная неспособность абсорбировать хлорид натрия в петле Генле, что приводит в повышению уровня ренина и альдостерона, но АД остается в норме.

- Почечный канальцевый ацидоз, амфотерицин В

 

Клинические проявления

  • Симптомы появляются при падении уровня калия ниже 2,5 – 3 мЭкв/л.
  • Мышечая слабость, паралич, аритмии, волна U на ЭКГ, уплощение волны Т, рабдомиолиз, нефрогенный несахарный диабет.

 

Лечение

  • По возможности нужно устранять причинный фактор.
  • Восполнение

- Внутривенно со скоростью не более 10 – 20 мЭкв/час

- Перорально: необходимо 200 – 400 мг на единицу дефицита калия

- При снижении уровня абсорбции калия в ЖКТ: декстроза улучшает вхождение калия в клетки

- Осложнением слишком быстрого восполнения является фатальная аритмия

 

Гиперкалемия

Этиология

  • Повышенное поступление (перорально или внутривенно) – обычно при нарушениях выведения
  • Переход из клеток во внеклеточное пространство

- Псевдогиперкалемия – возникает вследствие гемолиза, механического повреждения при венепункции, при уровне тромбоцитов более 1 000 000, уровне лейкоцитов более 100 000

- Ацидоз – водород переходит в клетки в обмен на калий

- Дефицит инсулина

- Повреждение тканей – рабдомиолиз, распад опухолей, после судорог или тяжелой физической нагрузки

- Периодический паралич – легкие, короткие эпизоды мышечной слабости с небольшим повышением уровня калия (менее 5,5). Диагноз ставят на основании семейного анамнеза и повторяющегося характера приступов

  • Снижение выведения с мочой

- Почечная недостаточность

- Гипоальдостеронизм: ингибиторы АПФ, почечный канальцевый ацидоз тип IV, адреналовая недостаточность, угнетение продукции альдостерона гепарином

- Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) или адреналэктомия

- Калий-сберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, спиронолактон

- НПВС

Клинические проявления

  • Мышечная слабость наступает при уровне К более 6,5 мЭкв/л
  • Нарушения проводимости – самая частая причина смерти, гиповентиляция

 

Диагностика

Находки на ЭКГ: высокие волны Т, расширение QRS, укорочение QT или удлинение PR

 

Лечение

  • Хлорид кальция – стабилизация мембран (неотложная терапия при наличии изменений на ЭКГ). Эффект немедленный, но непродолжительный.
  • Бикарбонат натрия – алкалоз вызывает переход калия в клетки. Не следует вводить в одной системе вместе с кальцием из-за образования преципитатов.
  • Глюкоза с инсулином – вызывает переход калия в клетки, до наступления эффекта проходит 30 – 60 минут
  • Диуретики, бета-агонисты
  • Катион-обменные смолы (Кайексалат) – каждый грамм смолы поглощает 1 мЭкв калия в обмен на 1 мЭкв натрия. Назначают вместе с сорбитолом, чтобы избежать запора. Катион-обменные смолы необходимо принимать вместе с вышеперечисленным лечением, так как оно вызывает лишь перераспределение калия в организме, а не его выведение. Можно также давать смолу в виде клизм тем, кто не может прнимать ее перорально.
  • Диализ

 

 

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)

Дистальный (тип I)

Этиология

  • Обычно спорадический
  • Может возникать при аутоиммунных синдромах (синдром Шегрена)
  • Препараты: амфотерицин, литий, анальгетики
  • Нефрокальциноз, серповидно-клеточная анемия, хронические инфекции

 

Клинические проявления

  • Неспособность создавать высокую концентрацию ионов водорода в моче. рН мочи выше 5,4.
  • Вторичный гиперальдостеронизм и гипокалемия
  • Нефрокальциноз и нефролитиаз

 

Диагностика

Проба с кислотной нагрузкой: дают хлорид аммония, который должен понижать рН мочи путем усиления секреции ионов водорода. При типе I ПКА рН мочи остается высоким. Уровень бикарбоната плазмы 10.

 

Лечение

Пероральный прием бикарбоната, так как реабсорбция бикарбоната в проксимальных отделах канальцев не нарушена; возмещение калия.

 

Проксимальный (Тип II)

Этиология

Синдром Фанкони, болезнь Вилсона, амилоидоз, миелома, дефицит витамина D, хроническая гипокальцемия, отравление тяжелыми металлами, хронический гепатит, аутоиммунные заболевания, такие как СКВ и синдром Шегрена.

 

Клинические проявления

  • Потеря способности к реабсорбции бикарбоната. Поначалу моча имеет щелочную реакцию (пока организм теряет столько бикарбоната, сколько его могут реабсорбировать дистальные отделы канальцев), затем становится кислой

(рН менее 5,4)

  • Сопровождается гипокалемий и уровень бикарбоната плазмы 18 – 20
  • У больных канальцевым ацидозом тип II развивается поражение костей (остеомаляция и рахит), тогда как при типе I появляются камни в почках. При обоих типах имеет место гипокалемия.

 

Диагностика

  • Больные теряют способность реабсорбировать бикарбонатную нагрузку (бикарбонат натрия внутривенно), моча имеет щелочную реакцию при наличии ацидемии
  • У здоровых людей бикарбонат не выводится с мочой, до тех пор пока его концентрация в крови не будет больше 24.

 

Лечение

Возмещение калия; небольшая дегидратация улучшает проксимальную реабсорбцию бикарбоната. Тиазидные диуретики – очень большие количества бикарбонатов.

 


Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 273; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!